Синдром на късото черво (KDS) с дефект на червата - рядко заболяване със специални предизвикателства

KDS е чревна недостатъчност след обширна резекция, което означава, че конвенционалната абсорбция на хранителни вещества и течности вече не е възможна поради ограничената абсорбция. 1 В миналото KDS се определяше от дължината на червата и се отнасяше до остатъчно тънко черво под 100 или 150 cm. 1 Междувременно обаче се е утвърдило функционалното определение, тъй като резорбтивният капацитет на тънките черва зависи и от много други фактори.

клиника

С приблизително 34 случая на 1 милион жители в Германия, KDS е сравнително рядко заболяване. Тежестта на заболяването обаче е много висока и изисква интензивни грижи от гастроентеролози, хирурзи, медицински сестри и диетолози.

класификация

3-те вида KDS, базирани на следоперативната анатомия 3

Класификацията на KDS се основава на оставащата дължина на тънките черва.

Трите вида дефект на червата - по функция

Видовете чревна недостатъчност според насоките на Германското дружество за хранителна медицина (DGEM) съответстват на тези на Европейското дружество за клинично хранене и метаболизъм (ESPEN). 4 Класификацията се основава на степента на усложнение и способността на червата да се регенерира. 1

Тип I: Самоограничена, временна дефект на червата след резекция на операция, която се регенерира в рамките на дни след операцията.

Тип II: септични и метаболитни усложнения, малабсорбция/недохранване в резултат на операция. Мултидисциплинарните грижи, включително хранителна терапия, са необходими, за да се преодолее малабсорбцията и SIRS (синдром на системния възпалителен отговор) и да се даде възможност за възстановяване. Чревната недостатъчност се регенерира в рамките на 48 часа до 24 месеца след операцията.

Тип III: Хронична чревна недостатъчност с необходимост от обширна/пълна парентерална течна терапия и хранене, тъй като чревната недостатъчност не се регенерира дори след достигане на максимална адаптация (> 24 месеца).

Етиология и патогенеза

етиология

При възрастни резекцията на червата се дължи най-вече на съдови или възпалителни причини. При новородени и деца на преден план са стомашно-чревни малформации, чревна исхемия и некротизиращ ентероколит. Освен това има травми на всяка възраст. 5.6

При почти 50% от пациентите в консултацията в Берлин за къси черва KDS се дължи на мезентериален артериален инфаркт, по-рядко на венозна тромбоза. 6 Мезентериалният инфаркт е спешна сърдечно-съдова болест; смъртността е 60-80%. Болестта е трудна за разпознаване и е придружена от бързо разграждане на тъканите. 7 В зависимост от вида на запушването и констатациите на червата, мезентериалният инфаркт може да се лекува консервативно в някои случаи, докато в други е необходима операция с реваскуларизация и/или резекция на части на червата. 7-ми

Хирургичната терапия понякога все още е полезна при хронично възпалително заболяване на червата Болест на Crohn (MC). Това е по-специално случаят с изолирана илеоцекална инвазия с висока активност на заболяването или с резистентни към терапия курсове. 8 пациенти с MC с повтарящи се резекции на червата могат да станат пациенти с късо черво. Броят на тези курсове обаче намалява, тъй като съвременните възможности за терапия като биологични препарати все повече заместват хирургичната интервенция. 9

Делът на травматичните резекции на червата не трябва да се подценява количествено. 5 При пътнотранспортни произшествия предпазните колани могат да доведат до тъпа травма на корема, което води до тежки наранявания на дебелото и/или тънкото черво и изисква резекция. 10

Следните фактори оказват влияние върху дългосрочния ефект на резекцията върху функцията на червата: 11

Тези условия определят дали останалите черва могат да се адаптират достатъчно и да поемат функциите на резецираните участъци или се развива KDS с дефект на червата (KDS-DV). 1

Ход на заболяването

След чревната секреция всички пациенти преминават през фаза на хиперсекреция, в която са зависими от парентерално заместване на течности и хранителни вещества. Структурните и функционални процеси на адаптация започват в здравото остатъчно черво. Те са по-силни при проксимална резекция на тънките черва, отколкото при дистална резекция.

Във фазата на адаптация времето за преминаване на червата се увеличава, резорбиращата повърхност се увеличава и ензимната активност се увеличава. 12 Трябва да се опитат постепенни ентерални и орални диети. 1

След няколко месеца, най-късно 2 години, фазата на физическа адаптация е до голяма степен завършена и се постига максимална чревна адаптация. Започва хронична, стабилна фаза, която може да изглежда много различно в зависимост от пациента: 13

Синдромът на късото черво с хронична дефект на червата е, когато червата не е в състояние да поддържа баланса на протеини, енергия, течности и микроелементи с конвенционална диета в дългосрочен план. Тези пациенти са зависими от ПЕ като поддържаща живота терапия в дългосрочен план, макар и в различна степен. 1.14

Прогностични фактори

Следните фактори се оказаха важни прогностични показатели за синдрома на късото черво: 13

Степента на оцеляване KDS-DV

Степента на оцеляване с KDS-DV е ниска 14,15:

Прочетете повече за степента на оцеляване и ® "> тук Ход на заболяването при деца .

Пациент страда

Проучване, при което 28 пациенти с KDS са били попитани за притесненията си, е регистрирало значително намалено качество на живот, свързано със здравето в сравнение с нормалното население. Носенето на стома изглежда не е свързано с по-нататъшна загуба на качество на живот. Несъмнено най-големият страх във всички подгрупи беше да бъде в тежест за другите. Второ и трето бяха притесненията за повторна операция и допълнителна загуба на енергия. 16.

Друго проучване показа, че качеството на живот е намалено в сравнение с пациентите с възпалително заболяване на червата (IBD), но преди всичко във въпросните физически измерения. Хроничната умора играе важна роля, която е значително по-изразена при пациенти с KDS, отколкото при пациенти с IBD и здрави индивиди. 17-ти

KDS с хронична чревна недостатъчност е сериозна и много сложна клинична картина, която може да бъде свързана с различни усложнения, които от своя страна влияят върху качеството на живот.

По-голямата част от пациентите със синдром на късото черво показват удивително високо ниво на устойчивост и са оптимисти за бъдещето. 20,27 За някои обаче тяхното заболяване се превръща в тест за психически стрес; много страдащи страдат от повтарящи се депресивни епизоди и имат проблеми с образа на тялото си.

Подходи, които могат да помогнат на пациентите: 20

Фармакотерапии, които намаляват зависимостта от парентерално хранене (например, чрез използването на тедуглутид, GLP-2 аналог, който може да насърчи чревната рехабилитация и да подобри резорбционния капацитет на остатъчното черво.

Уебсайтът www.kurzdarmsyndrom.org предлага възможност за подкрепа на пациентите с KDS в техните страхове и предизвикателства. Тук вашият пациент ще намери добре обоснована информация за KDS и лечението, лични истории и полезни връзки.

Отзиви Дарио

Дарио е живял само с 90 см черва от туморно заболяване и знае ограничаващите живота последици от синдрома на късото черво. В това видео швейцарецът разказва за предизвикателствата и трудностите, които го придружават оттогава.

Педиатрия

KDS-DV може да засегне и деца и младежи. С прогнозна честота от 0,02-1,2% при живородени, KDS-DV е рядко заболяване при деца, но представлява сериозна заплаха за живота и развитието. 30-32

Етиологията на детската чревна недостатъчност се различава от възрастните в много отношения. Най-важните причини в детството са (в низходящ ред): 33.34

Тези вродени или неонатални заболявания могат да направят необходими обширни резекции на червата и парентерално хранене малко след раждането. 35 Управлението на храненето, сестринските грижи и предотвратяването на усложнения са изключително сложни.

Хроничната чревна недостатъчност по-специално при деца е свързана с множество вторични рискове, напр. Нарушения на растежа, метаболитни нарушения, остеопатии и нефропатии. Има и усложнения, свързани с катетър, особено инфекции. 34

Положителната новина е, че способността на червата да се адаптира е изключително висока при новородени и деца, не на последно място, защото органите все още са във фаза на растеж. Новородените могат да постигнат пълна рехабилитация на червата с първоначална дължина на червата 25 cm; Дори и с още по-късо черво, децата имат добра прогноза за качество и продължителност на живота. 36 Отчетените нива на оцеляване са 97% след една година и 89% след пет години. 37

терапия

По отношение на терапевтичната процедура при чревна недостатъчност и KDS, насоките на DGEM не правят разлика между причините. Фокусът е върху степента на малабсорбция, която зависи от останалите чревни секции и способността им да се адаптират. 1

Терапията се основава на два стълба: хранителна терапия, придружена от медицински мерки. 38

Парентерално хранене при KDS

Парентералното хранене (PE) е поддържаща живота терапия, която осигурява доставката на храна и течности. Често състоянието е временно и пациентите могат постепенно да задоволят своите нужди чрез перорално хранене. Някои хора са трайно зависими от PE след операцията. 14-ти

За всички пациенти настоящите S3 насоки на DGEM определят целта на PE като коригиране и поддържане на хранителния статус и хомеостазата на течности, електролити и микроелементи. В дългосрочен план това трябва да подобри качеството на живот на засегнатите. 1

PE трябва да бъде адаптиран към индивидуалните изисквания на пациента, особено към остатъчната функция на останалите чревни отдели. 1 Независимо от това, времето след операцията играе решаваща роля. По принцип всички пациенти със синдром на късото черво преминават през 3 фази след резекция на тънките черва, всяка от които поставя различни изисквания към обема и състава на PE:

Фаза на хиперсекреция

Непосредствено след резекцията трябва да се компенсират големите загуби на течности и електролити поради диария или стома. Това изисква пълно PE. 1.38

Фаза на адаптация

Във фазата на адаптация е препоръчително да се изгради внимателно ентерален или орален прием на храна възможно най-бързо - това стимулира ентералната адаптация. Ако обаче пациентът реагира с по-тежка диария или повече стома, може да се наложи отново да се намали храненето през устата. 1

Фаза на стабилизиране

Във фазата на стабилизиране степента на перорално или парентерално хранене зависи от стабилизираната абсорбционна способност на червата. Ако е възможно, оралната смесена диета трябва да се увеличи с 200 kcal на ден до целевите изисквания. 1.38

Необходимият състав на PE е много индивидуален и зависи от една страна от съответната следоперативна фаза, а от друга страна от индивидуалните изисквания на пациента: Кои чревни секции все още присъстват в каква дължина и каква е тяхната абсорбционна способност. Съответно, насоката DGEM не прави фиксирани спецификации и предоставя само целеви стойности за ориентация, особено за количеството течност и електролити. 1 Следователно внимателното наблюдение с индивидуална корекция на ПЕ при пациенти с чревна недостатъчност е от съществено значение.

За дългосрочно РЕ експертният консенсус препоръчва тунелни централни венозни катетри с един лумен. Като алтернатива могат да се използват и имплантируеми портови системи. Въпреки това, периферните централни венозни катетри са неподходящи за дългосрочно PE. 1

Медикаментозна терапия: тедуглутид

Една възможна медикаментозна терапия е тедуглутид. Той е аналог на хормона глюкагон-подобен пептид-2 (GLP-2), който е одобрен за лечение на възрастни и деца на възраст от една година със синдром на късото черво. 28 Тедуглутидът може да помогне на пациенти със синдром на късото черво (KDS) да увеличат чревната абсорбция и да намалят зависимостта си от парентерално хранене (PE). 40.41

1. S3 насоки на Германското дружество по хранителна медицина д. V. (DGEM): Клинично хранене в гастроентерологията (Част 3): Хронична чревна недостатъчност. Регистър № 073/026 на насоките на AWMF. Aktuel Ernahrungsmed 2014; 39: e57 - e71

2. От Websky MW et al. Хирург 2014; 85 (5): 433-9

3. Messing B et al. Gastroenterol 1999; 117: 1043-1050

4. Van Gossum A et al. Clin Nutr 2009; 28: 415-427

5. Gerok W et al. Вътрешни болести - справочна работа за специалисти. Шатауер, Щутгарт 2007

6. Dignass A et al. TransplantLinc 2005; 11: 4-13

7. Насоки на Германското дружество по съдова хирургия (DGG): Остра запушване на чревната артерия. Състояние: 2010

8. Насоки на Германското общество по гастроентерология, храносмилателни и метаболитни заболявания (DGVS): Диагностика и терапия на болестта на Crohn. Регистър № на указанията за AWMF 021-004. Състояние: 2014 г.

9. Rink AD и сътр. Int J Colorectal Dis 2014; 29 (1): 127-132

10. Mukhopadhyay M et al. Oman Med J 2009; 24 (4): 256-259

11. Hoffmann JC et al. Хронични възпалителни заболявания на червата: Наръчник за клиники и практики на IBD. Thieme, Щутгарт 2004

12. Подслушване на КА. J Parenter Enteral Nutr 2014; 38 (1 добавка): 23S-31S

13. Род EF. Възпалителни заболявания на червата: клинични характеристики, диагностика и терапия. Шатауер, Щутгарт 2016

14. Amiot A et al. Clin Nutr 2013; 32 (3): 368-374

15. Dibb M et al. Clin Nutr 2017; 36 (2): 570-576

16. Carlsson E et al. Clin Nutr 2003; 22 (5): 445-452

17. Kalaitzakis E et al. Scand J Gastroenterol 2008; 43 (9): 1057-1065

18. Hofstetter S et al. Curr Med Res Opin 2013; 29 (5): 495-504

19. Kelly DG et al. J Parenter Enteral Nutr 2014; 38: 427-437

20. Уинклер М.Ф., Смит CE. J Parenter Enteral Nutr 2014; 38 (1 добавка): 32S-37

21. Mullady DK, O’Keefe SJ. Nat Clin Pract Gastroenterol Hepatol 2006; 3 (9): 492-504

22. Ричардс Д.М., Ървинг МЗ. Добър 1997; 40 (2): 218-222

23. Jeppesen PB. J Enteral Parent Nutr 2014; 38 (1 добавка): 8S-13S

24. Misiakos EP и др. J Clin Gastroenterol 2007; 41 (1): 5-18

25. Donohoe CL, Reynolds JV. Хирург 2010; 8 (5): 270-279

26. Смит CE. J Parenter Enteral Nutr 1993; 17 (6): 501-506

27. Winkler MF et al. J Parenter Enteral Nutr 2010; 34 (4): 395-407

28. Информация за продукта Revestive® 5 mg прах и разтворител, текущо състояние

29. Jeppesen PB et al. Добър 2005; 54 (9): 1224-1231

30. Уелс PW и сътр. Semin Pediatr Surg 2010; 19: 3-9

31. Duro D et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008; 47: 33-36

32. Cole CR et al. Педиатрия 2008; 122: e573-582

33. Von Schweinitz D., Ure B. Детска хирургия: Висцерална и обща хирургия в детството. Springer, Heidelberg 2009.

34. Krawinkel MB et al. Хронична чревна недостатъчност при деца. Dtsch Arztebl Int 2012; 109 (22-23): 409-415.

35. Goulet O et al. Чревна недостатъчност при деца, в: Rintala et al. (Ред.), Съвременни концепции за чревна недостатъчност, Springer International Publishing Швейцария 2016

36. Goulet O. J Nutr 1998; 14: 784-787.

37. Reinshagen K et al. Eur J Pediatr Surg 2008; 18: 249-253.

38. Schulz M et al. Transplant Linc 2005; 11: 14-28

39. Hagemann O et al. Laborlexikon.de, от 2014 г.

40. Jeppesen PB et al. Gastroenterol 2012; 143 (6): 1473-1481.e3

41. Schwartz LK et al. Clin Transl Gastroenterol 2016; 7 (2): e142