Ангиоедем (общ преглед) - Altmeyers Encyclopedia - Катедра по алергология

Остър, подостър или хроничен дерматит, причинен от контакт с локално действащи алергени (m.

altmeyers

Класификация

Поради различни патомеханизми, ангиоедемът се разделя основно на:

  • Хистамин-медииран (IgE или не-IgE медитирано) Ангиоедем
  • Кинин-медииран ангиоедем
  • други ангиоедеми (неалергичен ангиоедем).

При медииран от кинин ангиоедем (HAE, AAE и RAE), повишеното ниво на брадикинин в плазмата се счита за спусък. Докато при HAE и AAE има нарушена повишена степен на образуване на брадикинин, при пациенти с RAE това е намалено разграждане на брадикинин.

Етиопатогенеза

При придобит ангиоедем често се идентифицират реакции тип I или реакции на непоносимост към храна, хранителни добавки, различни лекарства (особено противовъзпалителни лекарства, нестероидни лекарства), както и адитивни физически стимули от задействащи фактори. Често обаче етиологията остава неясна. Обсъждат се и фокусни събития и психо-вегетативни разстройства.

По принцип следните патогенетични механизми водят до клиничната картина на ангиоедем:

  • Както при уртикарията, всички антигени, които могат да причинят имунен отговор от тип I или тип III с дегранулация на мастоцитите, са възможни причини. Клинично може да има и други анафилактични симптоми, от уртикария до шок.
  • Наследствен или придобит дефект на инхибитора на С1 естераза (вж. По-долу ангиоедем, дефицит на придобит/С1 естераза инхибитор и ангиоедем, наследствен).
  • Друга възможност, която води до появата на ангиоедем, е описана многократно при прием на АСЕ инхибитори (напр. Каптоприл). Инхибирането на разграждането на брадикинин при АСЕ блокада вероятно е отговорно за това, вижте раздел. Ангиоедем, придобит, индуциран от АСЕ-инхибитор.

проявление

Алергичен ангиоедем: Честота на тежка анафилаксия: 1–3: 10 000 жители годишно, почти 50% от тях с ангиоедем

Ангиоедем, свързан с уртикария: Разпространение на хронична рецидивираща уртикария: 1–5%, от които> 50% с ангиоедем

Идиопатичен ангиоедем: Няма точни цифри

Ангиоедем, индуциран от АСЕ инхибитор: Разпространение: 0,2–0,7% от лекуваните пациенти. Хората с по-тъмен цвят на кожата имат 3 пъти по-висок риск. от 50-годишна възраст

Наследствен ангиоедем с дефицит на C1-INH:

  • Честота: Прибл. 1,5: 100 000 жители годишно
  • Разпространение: 1: 50 000 жители
  • Възраст при първото начало често ≤10 години
  • Пол: ♂ = ♀

Наследствен ангиоедем без дефицит на C1-INH: Много рядко. Почти винаги ♀ засегнати.