Болест на Ходжкин

Д-р мед. Джулия Шварц е писател на свободна практика в медицинския отдел NetDoktor.

Болест на Ходжкин (Болест на Ходжкин, лимфна грануломатоза) е злокачествен тумор на лимфната система (лимфом). Болестта се причинява от анормални бели кръвни клетки (В лимфоцити) в костния мозък. Болестта на Ходжкин е доста рядък вид рак, който засяга предимно хора на възраст около 30 или 60 години. Мъжете боледуват малко по-често от жените. Подути, безболезнени лимфни възли са типични симптоми на болестта на Ходжкин. Коя терапия се използва зависи от етапа. Също така има шанс за излекуване в по-късните стадии на заболяването. Прочетете всичко, което трябва да знаете за болестта на Ходжкин тук.

Болест на Ходжкин - описание

Болестта на Ходжкин е рядък вид рак, който засяга лимфната система. Една от задачите на лимфната система е образуването и узряването на белите кръвни клетки (лимфни клетки = лимфоцити). Болестта е кръстена на така наречените клетки на Ходжкин. Тези клетки не се срещат при здрави хора и могат да бъдат открити само в тъканни проби (биопсии) от пациенти с болест на Ходжкин.

В допълнение към лимфните съдове, лимфната система включва и лимфните органи: костен мозък, тимус, далак, лимфни възли и сливици. Лимфните съдове транспортират лимфната течност от тъканта обратно във венозната система. Лимфните възли, които действат като филтри, са разположени между отделните участъци на лимфните съдове. В тях се натрупват и дегенерирали лимфни клетки. Следователно, лимфните възли в лимфома са засегнати в ранен стадий на заболяването.

Има две групи лимфоцити: В лимфоцити и Т лимфоцити. И двата вида се образуват в костния мозък и узряват в различните лимфни органи. Нормалните В-лимфоцити произвеждат антитела, които могат да се използват, наред с други неща, за борба с вируси и бактерии. Дегенерира В лимфоцити, болестта на Ходжкин се развива. Промените в клетъчното ядро причиняват, наред с други неща, че клетките се делят по-бързо от здравите клетки. При болестта на Ходжкин болните клетки първо се събират в лимфните възли, където се размножават и водят до подуване.

Болестта, която също се нарича "ходжкинов лимфом", представлява само относително малка група от всички лимфоми с дял от около 15 процента. Болестта на Ходжкин може да се появи на всяка възраст, но хората на възраст между 25 и 30 и между 50 и 70 са особено засегнати. Мъжете са малко по-склонни да развият болест на Ходжкин, отколкото жените.

Хистологични форми на болестта на Ходжкин

Има четири вида болест на Ходжкин. Лекарите ги класифицират според вида засегната тъкан и видовете клетки, които са се заселили там.

Прогнозата за пациент с болест на Ходжкин зависи от вида на заболяването. Лекарите разграничават:

Болест на Ходжкин от нодуларно-склерозиращ тип (60 процента) има добри шансове за възстановяване.
Болест на Ходжкин от смесен тип (30 процента) има малко по-лоша прогноза от нодуларния склерозиращ тип.
Болест на Ходжкин от богат на лимфоцити тип (пет процента) има добри шансове за възстановяване.
Болест на Ходжкин от лимфоцитен беден тип (под един процент) има неблагоприятна прогноза

И при четирите хистологични типа се появяват специални клетки, характерни за болестта на Ходжкин. Така наречените клетки на Щернберг-Рийд са особено големи и имат няколко клетъчни ядра. Те възникват от сливането на няколко дегенерирали В лимфоцити (клетки на Ходжкин).

Симптоми на болестта на Ходжкин

Типични за болестта на Ходжкин са безболезнени, подути лимфни възли в гърлото и фаринкса. Други лимфни възли също могат да бъдат засегнати, например под мишниците или слабините, но също и в гръдния кош, където лекарят не може да ги усети, а ги вижда само на рентгенова снимка. Тимусът, апендиксът и плаките на Пайер също принадлежат към лимфната система.Лимфните възли са трайно увеличени при лимфома на Ходжкин. Те дори продължават да се увеличават в хода на заболяването. Друга типична характеристика е, че те са трудни за придвижване под кожата.

Увеличените лимфни възли също могат да имат безвредни причини. Лимфните възли също се подуват в контекста на инфекциите. Тези възли обаче реагират малко болезнено на натиск, например при палпиране. Те също могат лесно да се придвижват под кожата. По правило отокът се връща забележимо малко след инфекцията.

B симптоми на болестта на Ходжкин

В допълнение към основната характеристика на болестта на Ходжкин, подутите лимфни възли, се появяват и други характерни ракови симптоми. Лекарите ги наричат „В симптоми". Това са три типични признака, които се появяват не само при болестта на Ходжкин, но и при други видове рак и хронични инфекции:

Отслабване: Загуба на тегло с повече от десет процента от телесното тегло през предходните шест месеца.
Нощно изпотяване: Екстремното изпотяване през нощта означава, че засегнатите се събуждат "мокри" и трябва да оправят леглото и да сменят спалното си бельо.
треска: Необяснима треска над 38 ° C

Симптомите на В при лимфома на Ходжкин често протичат в епизоди. Това означава, че освен загуба на тегло, симптомите могат да изчезнат напълно за няколко дни и след това да се появят отново.

Много хора с болест на Ходжкин съобщават за чувство, че са Изтощение. Пациентите с болестта на Ходжкин бързо се изтощават и са по-малко продуктивни от преди. Освен това мнозина се чувстват постоянно уморени, въпреки че получават достатъчно сън.

Десет до 25 процента от пациентите с болест на Ходжкин също развиват генерализирана Сърбяща кожа. Точната причина за това явление все още не е известна. Смята се, че дегенериралите кръвни клетки отделят химически вещества в близост до чувствителните кожни нерви, които предизвикват сърбежа.

В напредналите стадии на болестта на Ходжкин различни други органи като черния дроб, далака, нервната система и костния мозък също могат да бъдат заразени от раковите клетки. Тъй като образуването на кръв се извършва в костния мозък, болестта на Ходжкин може да наруши образуването на всички кръвни клетки (панцитопения). Възможни последици са анемия, липса на кръвни тромбоцити (тромбоцитопения) и липса на функционални бели защитни клетки (левкоцити). Липсата на образуване на кръв причинява обща слабост. Освен това пациентите са по-склонни към кървене и са по-податливи на инфекции.

Рядък, но много специфичен симптом на болестта на Ходжкин е т.нар Алкохолна болка. Засегнатата област на лимфните възли боли след пиене на алкохол. Дори относително малки количества алкохол (например чаша бира) са достатъчни, за да предизвикат болката. Точният механизъм зад явлението все още не е известен.

Особено при лимфома на Ходжкин, т.нар Треска на Пел-Ебщайн На. Фебрилни интервали от около три до седем дни се редуват с интервали без треска.

Болест на Ходжкин - причини и рискови фактори

Точните причини за болестта на Ходжкин все още не са ясно идентифицирани. Освен всичко друго, болестта на Ходжкин се свързва с вирусни заболявания. Вирусът на Epstein-Barr (EBV), който причинява жлезистата треска на Pfeiffer (мононуклеоза), играе важна роля в развитието на болестта на Ходжкин според текущото състояние на познанията. Вирусът може да бъде открит в лимфомните клетки на 50 процента от пациентите с болест на Ходжкин.

Учените също подозират връзка между болестта на Ходжкин и ХИВ инфекцията. Вирусите трябва да увеличат податливостта на клетките към промени, което улеснява клетките да се дегенерират и по този начин за болестта на Ходжкин.

Предишната химиотерапия или лъчение изглежда значително увеличават риска от болестта на Ходжкин. Токсичните вещества могат да променят генетичния материал в клетъчното ядро по такъв начин, че да се развият дегенериралите клетки на болестта на Ходжкин. Тъй като различните вещества в тютюневия дим също могат да увредят генетичния материал на клетките, може също да има връзка между болестта на Ходжкин и тютюнопушенето.

Болест на Ходжкин - прегледи и диагностика

Точният човек, който да се свърже, ако подозирате болестта на Ходжкин, е вашият общопрактикуващ лекар или специалист по вътрешни болести и онкология. Описвайки симптомите, лекарят получава важна информация за вашето здравословно състояние. Има многобройни други заболявания, които могат да причинят подуване на лимфните възли. Те включват различни вирусни и бактериални инфекции, както и заболявания на имунната система. При съмнение за болест на Ходжкин, лекарят ще се свърже с вас Попитайте историята (Anamnese). Възможни въпроси могат да бъдат например:

Забелязали ли сте подуване на врата?
Събуждали ли сте се наскоро потни през нощта?
Загубили ли сте телесно тегло през последните шест месеца без промени в начина на живот?
Имали ли сте температура наскоро?
Консумацията на алкохол причинява ли напоследък болка?

Първото интервю обикновено е последвано от физическо изследване. Лекарят основно търси подути лимфни възли. Тъй като увеличените лимфни възли не са специфични за болестта на Ходжкин и могат да имат и други причини, след това се извършва подробна лабораторна диагностика. Лекарят също така ще палпира черния дроб и далака, които също могат да бъдат увеличени при болестта на Ходжкин.

Кръвен тест

Кръвен тест може да определи броя на белите кръвни клетки. Типичната кръвна картина на болестта на Ходжкин често показва повишена скорост на утаяване на кръвните клетки (ESR). Това измерва скоростта, с която твърдите кръвни съставки потъват в тръба. Колко бързо се случва това зависи от повърхността на кръвните клетки. Когато има възпаление или тумори, в кръвта и на клетъчните повърхности се откриват повече протеини. Това кара кръвните клетки да се слепват, образувайки по-големи, по-тежки единици, които потъват по-бързо.

В напреднал стадий болестта на Ходжкин може да засегне и костния мозък. Това се проявява в кръвната картина под формата на анемия (анемия) и липса на кръвни тромбоцити (тромбоцитопения) и бели имунни клетки (левкоцити). Типично за кръвната картина при лимфома на Ходжкин е и прекомерното увеличение на някои бели кръвни клетки, еозинофилните гранулоцити (еозинофилия). Това се случва около една трета от времето.

Вземане на проби от костен мозък и лимфни възли

Ако се подозира болест на Ходжкин, тъй като подуването на лимфните възли е необяснимо и продължава повече от четири седмици, се отстранява пълен лимфен възел (екстирпация на лимфните възли) и се изследва под микроскоп (втори патолог трябва да потвърди диагнозата), за да се потвърди диагнозата. При болестта на Ходжкин В-лимфоцитите се дегенерират в така наречените клетки на Ходжкин, които обикновено имат ядро. Ако няколко клетки на Ходжкин се слеят, се създава клетка на Щернберг-Рийд. Под микроскопа можете да видите много големи клетки с няколко клетъчни ядра. Появата им се счита за доказателство за наличието на болест на Ходжкин.

Пробите от тъкани от костния мозък (биопсия) предоставят друга диагностична възможност. Лекарят изважда пробата от медулата на илиачния гребен с пункционна игла. Такава проба от тъкан на костен мозък може също да съдържа дегенерирани клетки и по този начин да предостави доказателства за болестта на Ходжкин. Съгласно новите насоки за S3 от юни 2018 г., биопсията на костния мозък трябва да бъде премахната, ако при PET/CT е изключено участието на костен мозък.