Злокачествени лимфоми: болест на Ходжкин (лимфогрануломатоза)

Злокачествените лимфоми са често срещани злокачествени заболявания, които произхождат от лимфната тъкан и обикновено се проявяват под формата на увеличени лимфни възли и/или увеличаване на лимфните клетки в кръвта и костния мозък. Засегнати са обаче не само лимфните възли и лимфната тъкан като черния дроб и далака, но и други органи и тъканни системи като червата, кожата или дори мозъка.

Злокачествените лимфоми обаче не са еднообразно заболяване; прави се разлика според различното лечение и прогноза

Ленивите (нискокачествени) неходжкинови лимфоми
Агресивните (силно злокачествени) неходжкинови лимфоми
Болест на Ходжкин (лимфогрануломатоза)

След като в първата и втората част на моите бележки бяха представени ленивите и агресивни лимфоми, болестта на Ходжкин (лимфогрануломатоза) сега ще последва.

Болест на Ходжкин (лимфогрануломатоза)

Болестта на Ходжкин представлява около 40% от всички злокачествени лимфоми. Броят на новите случаи в Германия се оценява на 1800 годишно, като възрастовият връх е двупичен, от една страна през третото десетилетие от живота и след 50 години. Мъжете са засегнати значително по-често от жените. Братята и сестрите на пациентите са засегнати значително по-често, те носят девет пъти по-висок риск. Причината за лимфома на Ходжкин все още не е изяснена адекватно. В миналото са били обсъждани много задействащи заболявания. Предполага се, че е причинен от онкогенния (причиняващ рак) вирус Epstein-Barr (EBV), тъй като рискът от развитие на болест на Ходжкин се увеличава след предишна жлезиста треска на Pfeiffer (инфекциозна мононуклеоза), причинена от EBV. Вирусът на Epstein-Barr може да бъде открит в лимфомните клетки на 50% от болните в индустриализираните страни; в развиващите се страни този процент е над 90%. И обратно, почти всеки се заразява с EBV в даден момент от живота си; до 30-годишна възраст степента на заразяване е над 95 процента.

Признаци на заболяване

Най-забележимият симптом на болестта на Ходжкин е шията и по-рядко в подмишниците или в областта на слабините, увеличени лимфни възли.
Те се усещат лесно, чувстват се доста трудно и обикновено са безболезнени. Поради функцията си в защита срещу инфекции, подутите лимфни възли са често срещани и при инфекциозни заболявания, но след това са меки и болезнени.
Около една четвърт от пациентите страдат от висока температура над 38 ° C, нежелана и бърза загуба на тегло и нощно изпотяване. Пациентите се оплакват от сърбеж, слабост или загуба на апетит малко по-рядко. Ако болестта се е разпространила в костния мозък, тя може да попречи на производството на червени кръвни клетки и следователно да причини симптоми на анемия, като умора и слабост. По същата причина образуването на кръвни тромбоцити може да бъде нарушено, което води до чести кръвоизливи, например в носа или кожата. Ако производството на бели кръвни клетки е нарушено, засегнатите са значително по-податливи на инфекциозни заболявания.

диагноза

При съмнение за болест на Ходжкин диагнозата се изяснява чрез изследване на подозрителната тъкан. В този случай увеличен лимфен възел се отстранява, специално се изрязва и оцветява, за да може да бъде изследван от патолог под микроскоп.
Ако е налице болестта на Ходжкин, при това изследване могат да бъдат открити характерно променени лимфоцити, които се наричат клетки на Рийд-Щернберг. Те различават болестта на Ходжкин от другите лимфоми.

Преглед

След поставяне на диагнозата стадият на заболяването се определя чрез етапно изследване. Определянето на стадия на заболяването възможно най-точно е важно, тъй като прогнозата и изборът на терапия са много зависими от него.
Етапът се определя от степента и вида на засягане на органите.
Допълнителен критерий е наличието на постоянна треска, нощно изпотяване и бързо, нежелано отслабване. Методите, необходими за постановка, включват интервюиране на пациента за обсъдените по-горе симптоми и извършване на общ физически преглед. В следващи стъпки следват образни процедури като компютърна томография на гръдния кош и корема. Необходима е пункция на костния мозък, за да се изясни всяко засягане на костния мозък. Атаката върху скелета се изследва с помощта на скелетна сцинтиграфия, с която засегнатите кости могат да бъдат направени видими.

Постановка

Ако е налице точен преглед на степента, до която се е разпространил индолентният лимфом, етапите се класифицират според "класификацията на Ан Арбър":

Етап I: Участие на региона на лимфните възли Етап II: Инвазия на 2 или повече региона на лимфните възли от едната страна на диафрагмата Етап III: Участие на регионите на лимфните възли от двете страни на диафрагмата Етап IV: Разпространено участие, включително костния мозък

Етапите се дават като добавка (A) при липса на общи симптоми, (B) при наличие на треска, нощно изпотяване и/или загуба на тегло, (E) при наличие на екстранодална структура в непрекъснатост или в тясна анатомична връзка с участващ лимфен възел, (S) със засягане на далака.

терапия

Терапията на лимфома на Ходжкин се основава на химиотерапия и лъчетерапия. Терапията е адаптирана към стадия на заболяването, като етапът на Ан Арбър и съществуващите рискови фактори са разделени на три групи: ограничени стадии, междинни етапи и напреднали стадии (виж таблицата). Преди започване на химиотерапия трябва да се гарантира, че са взети мерки за осигуряване на репродуктивната способност на пациента (например замразяване на сперматозоиди).

Германската изследователска група за Ходжкин (GHSG) изследва възможностите за лечение на ходжкинов лимфом от 1978 г. насам. Оттогава над 14 000 пациенти са участвали в терапевтичните проучвания; шестото поколение проучвания с проучванията HD16 (ограничени етапи) и HD18 (напреднали етапи), както и планираното проучване HD17 (междинни етапи) в момента са актуални. Въз основа на проучванията на GHSG, през последните 20 години е постигнато значително подобрение в прогнозата; целта на настоящите проучвания е преди всичко да се намалят страничните ефекти на терапията. Въз основа на тези проучвания GHSG публикува препоръки за терапията на различните етапи, която се състои от химиотерапия в комбинация с лъчева терапия.

Преглед на стадийно ориентираната начална терапия за болестта на Ходжкин при възрастни (препоръки на GHSG)
група	Фази/рискови фактори	Стандартна терапия
ограничени етапи ограничена болест	Етапи I и II без рискови фактори	Химиотерапия: 2 x ABVD лъчетерапия: 30 Gy засегнато поле
междинни етапи междинно заболяване	Етапи I и II с рискови фактори	Химиотерапия: 4 x ABVD или 2 x BEACOPP ескалирана + 2 x ABVD лъчетерапия: 30 Gy засегнато поле
напреднали етапи напреднала болест	Етапи IIB с насипен тумор, III и IV	Химиотерапия: 6 x BEACOPP ескалира лъчетерапия: 30 Gy засегнато поле от PET-положителна остатъчна тъкан> 2,5 cm

Следните фактори се считат за рискови фактори:

голям медиастинален тумор (повече от една трета от диаметъра на гръдния кош)
Растеж на тумора извън лимфните възли
висока скорост на утаяване
Участие на повече от две области на лимфните възли

Поради стриктния преглед на концепциите за терапия в рамките на клиничните проучвания е възможно да се увеличи процентът на излекуванията при болестта на Ходжкин до над 90%. Това заболяване е една от историите за успех в раковата медицина днес.