дерматология

С годишна честота от два до седем случая на милион население, юношеският дерматомиозит е много рядко, хронично възпалително заболяване на кожата и мускулите. Обикновено се среща на възраст между 5 и 14 години. Често първите симптоми са кожни прояви. Интервю с проф. Д-р Волфганг Мюлер-Фелбер, Мюнхен.

Проф. Мюлер-Фелбер, какви симптоми могат да показват младежки дерматомиозит?

Мюлер-Фелбер: В областта на лицето могат да се появят лилави обриви около очите, понякога пеперуден еритем, който тече от носния мост нагоре към очите, а не надолу до бузите, както при системен лупус еритематозус. Често се появява зачервяване над разгъващите страни на ставите на пръстите, както и в областта на нокътното легло - последното често с болезнени телеангиектазии. Готронните папули могат да се появят отново и отново. В областта на краката често виждаме зачервяване на колянните стави. Освен това на бедрото често има livedo reticularis.
Тези симптоми могат да се видят, когато състоянието съществува от дълго време и може да не е било добре контролирано. В резултат на това калцификатите се случват доста често при деца, които все още могат да се появят, когато децата всъщност вече са без симптоми по отношение на мускулите.

Не изглежда очевидно да се мисли за дерматомиозит с тези симптоми.

Чисто от гледна точка на външния вид на кожата, така че ако някой има само дерматомиозит по това време без явно осезаемо участие на миозита, е трудно да се проследи. Ако се появят допълнителни симптоми, като нарушено общо състояние, мускулна слабост, затруднено преглъщане или необичайна, постоянна болезненост в мускулите, тогава трябва да се обърне внимание. При съмнение за миозит при възрастни трябва да се обърне към ревматолог или невролог. Педиатрично за малките пациенти се грижат детски ревматолози и невропедиатри.

Каква е вашата препоръка за терапия?

Бързото и достатъчно агресивно лечение с лекарства е от съществено значение, особено в началото на заболяването. При никакви обстоятелства дозировката първоначално не трябва да бъде ниска, а след това увеличена. Терапията трябва да бъде интензивна от самото начало и евентуално може да бъде отменена по-късно. По отношение на веществата: Препаратите на кортизон винаги са основната терапия. Това трябва да бъде допълнено своевременно с имуносупресивна терапия. Това поддържа страничните ефекти от лечението с кортизон ниски.

Какви са шансовете за възстановяване?

Дерматомиозитът е лечим в по-голямата част от случаите и рецидивите в зряла възраст са редки. Въпреки това, болестта може да се върне или да пламне отново и отново през детството и юношеството. Никога не можете да сте сигурни дали ремисията ще продължи, защото болестта може да прогресира в няколко фази. Въпреки много добрите шансове за възстановяване, дерматомиозитът е сериозно и продължително заболяване. Винаги съществува риск от усложнения, тъй като съдовото възпаление може да засегне и други съдове, напр. върху стомашната или чревната лигавица. В много редки случаи миозитът също може да бъде фатален.
И дори ако миозитът вече не се появява при възрастни, които са били болни като деца, те често страдат от последващи увреждания: калциеви отлагания под кожата, които могат многократно да доведат до язви, скованост на ставите, както и мускулна слабост или остеопороза поради кортизон -Лечение.

Защо децата получават калциноза по-често от възрастните?

Въпросът е дали това наистина е така. Явлението обаче все още не е добре разбрано. Известно е, че има няколко антитела, които са по-свързани с калцинозата, отколкото други. И: колкото по-рано се проведе лечение, толкова по-малък е рискът от калциноза.
Във всеки случай е важно винаги да следите калцинозата и редовно да изследвате кожата, дори при пациенти, чиито мускули са се възстановили много добре. Тенът сам по себе си е достатъчна причина за засилване на лечението. За съжаление, дерматолозите често нямат достатъчен опит в областта на миозита и съветват с повишено внимание при лечението. Тук трябва да се консултират специалисти по миозит.

Какво отличава непълнолетния от миозитните заболявания при възрастни?

Често много нарушено общо състояние, липса на туморна асоциация - и голямата разлика: При децата изцелението е на лице!

Интервю: Анджелика Андра-Кил/mls

Експерт:

Професор доктор. мед. Волфганг Мюлер-Фелбер
Детски невролог, невролог и психиатър,
Д-р v. Детска болница Haunersches на Мюнхенския университет
Център за невромускулни заболявания и клинична неврофизиология при деца.