Белодробна фиброза: белези на белите дробове

Белодробната фиброза причинява белези на белодробната тъкан. Постепенно губи своята функция и дишането става все по-трудно. Белезите (фиброза) са необратими. Но определени мерки за лечение могат да облекчат симптомите.

Белодробна фиброза: белези на.
Симптоми
причини
диагноза
терапия
Предотвратявам

Терминът белодробна фиброза обхваща редица белодробни заболявания, като всички те са свързани с ремоделиране на белодробната тъкан. Известни са повече от сто белодробни заболявания, които могат да доведат до белодробна фиброза.

Белодробната фиброза често води до увеличаване на съединителната тъкан поради хронично възпаление в белите дробове, което постепенно може да замести действителната белодробна тъкан, така че белите дробове на практика се бележат. В най-лошия случай това може да засегне цели бели дробове, които след това вече не са в състояние да работят. Ремоделирането на белите дробове с белези означава, че дихателният орган губи своята еластичност все повече и повече и вече не може да се разширява правилно.

Белодробна фиброза: необратими белези

Белезите на белите дробове затрудняват дишането. В допълнение, белезната тъкан възпрепятства усвояването на кислород, от една страна, поради факта, че пътят на кислорода от въздуха до кръвта се удължава, от друга страна, защото зоната, върху която се осъществява газообменът - кислород от въздуха за въглероден диоксид от тялото -.

С напредването на заболяването все повече белодробни тъкани се заменят с нефункционални белези. Това може да се случи в определени области на белите дробове или може да се разпространи по целия дроб. Белезите (фиброза) не могат да бъдат обърнати.

Като цяло белодробните заболявания, които могат да доведат до белодробна фиброза, са доста редки. Експертите обаче изчисляват, че около 100 000 души в тази страна са засегнати от белодробна фиброза.

Симптоми на белодробна фиброза

Много от засегнатите не забелязват нищо от белодробната си фиброза в продължение на няколко години. Първите симптоми често са суха, гъделичкаща кашлица или задух при физическо натоварване.

С напредването на белодробната фиброза се появява диспнея в покой. Като цяло дишането става по-плитко и ускорено (задъхано). За разлика от хората, страдащи от астма, например, за засегнатите е особено трудно да дишат.

В по-късните етапи липсата на кислород може да се прояви в синьо оцветяване (цианоза) на устните, пръстите и кожата. Особено при засегнатите с идиопатична белодробна фиброза могат да се развият така наречените пръсти на барабана, при които крайните връзки са разгънати, и ноктите на часовника от стъкло, при които ноктите приемат крива, подобна на часовник. Сърцето също може да бъде засегнато, тъй като по-специално дясното сърце трябва да се бори срещу повишеното налягане в белите дробове.

Хората с белодробна фиброза са по-склонни от други да имат инфекции на дихателните пътища и белите дробове. Умората, лека треска, болки в ставите и мускулите или загуба на тегло също са възможни симптоми.

Възможните усложнения включват така наречения мезотелиом, злокачествен тумор, който произхожда от плеврата. Основната причина е многократното вдишване на азбестов прах. По принцип пушенето увеличава риска от рак в увредените от азбест бели дробове, което също увеличава риска от рак на ларинкса.

Причини за белодробна фиброза

Причините за белодробна фиброза са много. Те варират от вдишани вредни вещества до трайно възпаление, причинено от бактерии или вируси, до увреждане на наркотици или радиация.

Дори ако обхватът на причините е широк, в половината от случаите не може да се намери спусък. Това е известно като идиопатична белодробна фиброза. В Германия се казва, че около шест от 100 000 души страдат от идиопатична белодробна фиброза.

Основни известни причини са вдишаните замърсители, които могат да имат неорганичен или органичен характер. Неорганичните вещества включват например азбест, кварц (силикат) или алуминиев прах. Засегнатите често влизат в контакт с вредните вещества като част от работата си, например в рудни мини, при изграждане на тунели или при работа с пясъкоструйки. Малките частици прах могат да проникнат в най-малките области на белите дробове (алвеоли) и да предизвикат там възпаление, което може да доведе до белодробна фиброза.

Органични или алергенни вещества (алергени), които попадат в белите дробове чрез въздуха, който дишаме, са плесен, акари от домашен прах или протеини (например от птичи пера или екскременти). При някои хора тези вещества могат да причинят алергична пневмония, която, ако продължи дълго, може да причини белези на белите дробове. Въпреки това, алергените често трябва да действат редовно или за по-дълъг период от време, преди да се появят алергични реакции.

При екзогенен алергичен алвеолит има възпаление на алвеолите или алвеолите, които представляват крайна точка на все по-широките и фини дихателни пътища. Засегнатите често влизат в контакт с причинителите, алергени като плесени, екскременти на птици и други, в ежедневната си работа. Това се отразява и в наименованията на болестите: Белият дроб на фермера, например причинен от плесенясало сено, овлажнител на белия дроб или треска поради лошо почистени климатични системи или бели дробове на птицевъд поради екскрементите на гълъби, вълнисти папагали и т.н.

Вдишаните газове като азотни газове, серен диоксид или водород, пари или аерозоли също могат да причинят белодробна фиброза. Други отключващи фактори са хроничното възпаление на белите дробове, причинено от вируси, бактерии и особено гъбички. Освен това, различни лекарства като някои антибиотици, някои лекарства, използвани за лечение на рак (химиотерапевтични лекарства) или лъчение могат да причинят белодробна фиброза.

Освен това белодробната фиброза може да се развие и в контекста на така наречените системни заболявания, които засягат и други органи. Те включват например саркоидоза или ревматоиден артрит.

Така се диагностицира белодробна фиброза

Диагнозата на белодробна фиброза обикновено започва с подробен разпит от лекаря (анамнеза). Следва внимателно изследване на белите дробове.

Лекарят ще попита за професионалната среда, развлекателните дейности, всички съществуващи или по-стари заболявания и редовната употреба на лекарства. Ако има симптоми, той наред с другото пита вида и честотата на симптомите или кога се появяват. Анамнезата е последвана от подробен физически преглед на пациента. Слушането на белите дробове играе специална роля за това, за да се идентифицират шумовете на дишането, характерни за белодробната фиброза.

Други диагностични мерки включват образни тестове и тестове за белодробна функция. Например, рентгенова снимка на белите дробове може да показва наличието на белодробна фиброза. Промените обаче често могат да бъдат ясно идентифицирани само на по-късните етапи. Така наречената компютърна томография с висока разделителна способност може да даде по-точни констатации.

С помощта на спирометрия може да се провери белодробната функция, дори при стрес (спироергометрия). Основният фокус тук е капацитетът на белите дробове, т. Нар. Жизнена способност. Той измерва максималния обем въздух, който пациентът може да вдишва и издишва. Други изследвания са плетизмография на цялото тяло, тест за белодробна функция в херметична стая и измерване на дифузия на CO, което проверява колко добре кислородът попада в кръвта. Използвайки анализ на кръвни газове, лекарите могат да определят колко високи са концентрациите на кислород и въглероден диоксид в кръвта.

Освен това може да се наложи рефлексия на белите дробове (бронхоскопия). Този изпит позволява на лекаря да разгледа отблизо дихателните пътища. Освен това могат да се вземат тъканни проби от различни части на белия дроб и клетките да се изплакват от определени области на белите дробове (бронхоалвеоларен лаваж, BAL). След това и двете могат да бъдат анализирани под микроскоп. Възможно е и микробиологично изследване за наличие на патогени като бактерии или вируси.

Допълнителните тестове ще зависят от предполагаемата причина за белодробна фиброза и могат да включват кръвни тестове и други подобни.

Лечение на белодробна фиброза в зависимост от причината

По принцип лечението на белодробната фиброза се основава на причините, поради което е толкова важно да се установи.

В случай на белодробна фиброза, причинена от неорганичен или органичен прах, най-важното е да се избягва.

Противовъзпалителните и противоалергични кортизонови препарати (стероиди, глюкокортикоиди) са важна част от терапията на белодробната фиброза. Те са насочени предимно срещу възпаление; те могат да се вдишват, да се приемат като таблетки и да се прилагат във венозната кръв. При идиопатична белодробна фиброза, за която причината не е известна, кортизонът често се използва в комбинация с така наречения имуносупресор. Имуносупресорите са лекарства, които потискат защитната система на организма и по този начин имат противовъзпалителен ефект. Съвместното приложение на кортизон и имуносупресори може да е необходимо и при други форми на белодробна фиброза.

Дългосрочната кислородна терапия може да помогне, ако липсва кислород. Пациентът често се снабдява непрекъснато с жизненоважен газ през назогастрална сонда.

Трансплантацията на белия дроб е последната терапевтична възможност, ако другите мерки са неуспешни. Той обаче е подходящ само за някои пациенти.

Хората с белодробна фиброза не трябва да пушат, защото употребата на никотин може да ускори заболяването. Също така е препоръчително засегнатите да станат физически активни и да вземат участие в група за белодробни упражнения. Засегнатите се чувстват по-комфортно и издръжливостта и мускулната сила се подобряват под професионално ръководство. Дихателните упражнения могат да помогнат на засегнатите да използват по-добре обема на белите дробове. Тук, следвайки инструкциите на специализирани физиотерапевти, се тренират инхалационните мускули, които след това могат да се използват по-конкретно.

Предотвратяване на белодробна фиброза

Не винаги е възможно да се предотврати развитието на белодробна фиброза. Възможни са обаче някои превантивни мерки.

По възможност трябва да се избягват замърсители. Ако това не работи, например на работното място, трябва да се носи подходяща маска за прах. Полумаските, които се вписват на лицето, са идеални, тъй като филтрират до 90 процента от замърсителите от въздуха, който дишаме. Също така могат да се правят опити за намаляване на концентрацията на прах в работните помещения чрез добавяне на вода и инсталиране на смукателни и вентилационни системи.

В допълнение към отказването от тютюнопушенето и избягването на вредни вещества, здравословното и балансирано хранене и нормалното телесно тегло са важни (не само) за засегнатите. Твърде голямото тегло може да влоши задуха, тъй като допълнително натоварва тялото. Ако засегнатото лице е твърде слаб, податливостта към инфекция се увеличава още повече и процесът на оздравяване може да се забави.

По принцип пациентите с белодробна фиброза са склонни към инфекции на дихателните пътища, поради което трябва да осигуряват редовни ваксинации, например срещу пневмококи, бактерии, които могат да причинят пневмония, или срещу грипни вируси.