Промиелоцитна левкемия

В Промиелоцитна левкемия това е остра форма на левкемия, причинена от неоплазия в червения костен мозък. Това води до неконтролирано увеличаване на промиелоцитите, незрял предшественик на белите кръвни клетки, левкоцити. Лечението и средните шансове за оцеляване на промиелоцитна левкемия все още се считат за лоши.

Съдържание

Какво е промиелоцитна левкемия?

The Промиелоцитна левкемия, ПМЛ, представлява специална форма на остра миелоидна левкемия, AML.Тя се характеризира с факта, че незрелите бели кръвни клетки могат да бъдат все по-често открити в кръвния поток. Промелоцитите са клетки на костния мозък, които обикновено не се намират в кръвта.

При ПМЛ обаче този тип клетки се образува прекомерно в костния мозък и се освобождава в свободния кръвен поток по причини, които все още не са ясни. Тази форма на неоплазма се характеризира с много специфична, характерна форма на незрели бели кръвни клетки, наричани още бласти.

Промелоцитната левкемия представлява само около пет процента от всички нови диагнози на остра миелоидна левкемия, така че тази форма на левкемия е рядка. Когато огнището на ПМЛ може да бъде определено, етнически и регионални честоти, за които обаче все още няма правдоподобно обяснение.

Засегнати са предимно юноши и млади възрастни, тъй като след 60-годишна възраст честотата намалява значително. Промиелоцитната левкемия засяга жените и мъжете горе-долу еднакво.

причини

Наличието на определена транслокация на хромозома или съответния синтезен ген се счита за диагностично. Освен това бяха открити и други молекулярни варианти, които обаче се срещат още по-рядко. Тези типични хромозомни промени обаче не се наблюдават при всички пациенти с промиелоцитна левкемия.

Следователно това е недостатъчно като единствен критерий за определяне на причината. Теорията за увеличеното фамилно натрупване на клиничната картина междувременно отново беше отхвърлена. Развитието на ПМЛ винаги започва в червения костен мозък, където се развиват независими, автономни клонинги, които неконтролирано произвеждат незрели бели кръвни клетки, т.е. типично за злокачествена туморна клетка.

Симптоми, заболявания и признаци

Промелоцитната левкемия е форма на остра левкемия и следователно винаги е хематологична спешност, която изисква незабавна медицинска намеса. Поради неоплазмата на незрели бели кръвни клетки в костния мозък, производството на тромбоцити, кръвни тромбоцити, е до голяма степен потиснато.

Ето защо има повишена тенденция към кървене рано като най-важния диагностичен критерий. Тази тенденция на кървене също е редовно свързана с изразено нарушение на съсирването на кръвта. Външно тези признаци на заболяването вече се разпознават по най-фините, точковидни кръвоизливи в кожата и лигавиците, известни още като петехии.

Ето защо съществува риск за живота, дори при най-малките наранявания, от ненаситно кървене. По-големият риск за пациенти с промиелоцитна левкемия идва от вътрешни, особено интрацеребрални кръвоизливи, което също е пряк резултат от повишената склонност към кървене.

Ако конкретни терапевтични мерки не бъдат приложени незабавно, животът на засегнатите обикновено не може да бъде спасен. В ранните стадии на заболяването, много преди да има видима тенденция на кървене, фокусът е върху неспецифичните симптоми. Те включват например изразена бледност поради анемия, намалена работоспособност и умора.

Диагноза и ход на заболяването

В хематологичната лаборатория със съдействието на специалист трябва да се постави надеждна диагноза на промиелоцитна левкемия. Светлинен микроскоп показва характерна левкемична картина с масивна поява на промиелоцити в периферната кръв.

Биопсиите на костния мозък, както и генетичните и коагулационни физиологични изследвания на човека могат да потвърдят диагнозата на ранен етап. Ходът на заболяването се счита за лош, тъй като представлява тежка клинична картина със значително намалено общо състояние.

Усложнения

Вътрешно кървене може да възникне и поради промиелоцитна левкемия и да доведе до сериозни усложнения и симптоми. Засегнатите често страдат от изтощение и умора, които обаче не могат да бъдат компенсирани с помощта на съня. Постоянната бледност възниква и поради промиелоцитна левкемия и устойчивостта на засегнатите значително намалява поради заболяването.

Лечението на промиелоцитна левкемия обикновено се извършва с помощта на лекарства. Няма усложнения, ако лекарството не е предозирано. Освен това има и положителен ход на заболяването. По правило обаче не може да се предвиди дали продължителността на живота на засегнатото лице се намалява от промиелоцитна левкемия.

Кога трябва да отидете на лекар?

Повишената склонност към кървене трябва да се разбира като алармен сигнал за организма. Ако дори леките наранявания не могат да бъдат спрени с обичайните методи за хемостаза, се изисква повишена бдителност. Трябва да се потърси лекар възможно най-скоро, тъй като промиелоцитната левкемия води до преждевременна смърт на пациента, ако заболяването прогресира слабо. Навременната и цялостна медицинска помощ е от съществено значение при справяне с болестта. Това включва и ранна диагностика и посещение на лекар при първите признаци на здравословен проблем.

Освен това съществува риск от сепсис и отравяне на кръвта с отворени рани. Бледият тен, бързото изтощение и повишената умора са признаци на разстройство. Ако симптомите се появят внезапно или ако се развиват бавно, е необходим лекар. Ако има нарастваща нужда от сън, апатия или безразличие, има нужда от действия. Ако има промени в поведението, ако заниманията в свободното време са намалени или ако липсва интерес, трябва да се потърси лекар.

Нарушенията във вниманието или концентрацията са тревожни. Те посочват здравна нередност, която трябва да бъде разследвана и лекувана. Психически или физически спад в нормалното ниво на работа трябва да се обсъди с лекар. Намаляването на устойчивостта или увеличаването на стреса са индикации, които трябва да бъдат проследени.

Лечение и терапия

Каузално, т.е. свързано с причината лечение на промиелоцитна левкемия все още не е възможно. Всички елементи на терапията се фокусират върху спирането на вегетативната неоплазма на незрели бели кръвни клетки в костния мозък. За тази цел първоначално се провежда химиотерапия с високи дози с така наречените антрациклини.

Тъй като пациентите са в смъртна опасност поради повишената тенденция на кървене, паралелно трябва да се провежда заместваща терапия с фактори на коагулацията. За да се увеличи броят на тромбоцитите, селективните тромбоцитни концентрати също се прилагат интравенозно. По-новите стратегии за лечение са резултат от прилагането на изцяло транс-ретиноева киселина, ATRA, която е производно на киселина от витамин А.

Това вещество, което не е химиотерапевтично средство, действа на молекулярно ниво и индуцира узряването на незрели бласти в зрели и функционални бели кръвни клетки, неутрофили. В допълнение към химиотерапията с високи дози и лечението с ATRA, арсеновите съединения винаги са включени в концепцията за лечение.

Антилевкемичната ефикасност на някои молекули арсен при лечението на остра левкемия е добре документирана. Въпреки това, поради огромната токсичност на арсена като тежък метал, всяка форма на предозиране трябва строго да се избягва.

Можете да намерите лекарствата си тук

предотвратяване

Ако пациентът е оцелял пет години след първоначалната диагноза на промиелоцитна левкемия, честотата на рецидиви в сравнение с други новообразувания на костен мозък е изненадващо ниска. Внимателният контрол на кръвната картина и стойностите на коагулацията са от съществено значение. Няма пряка профилактика на появата на промиелоцитна левкемия.

Здравите пациенти на средна възраст обаче могат да бъдат посъветвани редовно да се проверяват кръвната им картина като част от превантивните медицински прегледи. Левкемични промени ще бъдат забелязани рано, дори и да няма симптоми.

Последваща грижа

Препоръчва се дългосрочно наблюдение на пациентите след лечение на промиелоцитна левкемия. Последващите грижи продължават най-малко десет години. През това време пациентите се преглеждат веднъж годишно за целите на контрола. Последващите прегледи се фокусират върху откриването на късен рецидив.

Терминът се отнася до рецидив на заболяването няколко години след лечението. Повтарянето на промиелоцитна левкемия след успешна терапия е много рядко за период до пет години. Има обаче единични случаи на късни рецидиви след повече от десет години. Това обяснява дългия период на последващи прегледи.

С редовните прегледи могат да се регистрират късни ефекти от терапията и да се определи появата на вторична левкемия или други злокачествени тумори. Част от последващите грижи за пациенти с промиелоцитна левкемия са редовните прегледи на костния мозък на всеки три месеца за период от 12 до 18 месеца.

Продължителността на проследяването зависи от това дали пациентите са класифицирани като пациенти със стандартен риск или пациенти с висок риск. Целта на това последващо изследване е да се открият всички остатъчни левкемични клетки, които може да са останали в тялото. Рецидив може да бъде открит и лекуван рано с ранна терапия, ако резултатът е положителен.

Можете да направите това сами

Промелоцитната левкемия има добра прогноза при адекватно лечение. За това е много важна помощта на пациента. В консултация с лекаря пациентът трябва да бъде лекуван в специализиран център за левкемия. Там всички известни усложнения могат да бъдат предотвратени или лекувани бързо с определени мерки. За да разпознае левкемията своевременно, пациентът определено трябва да се консултира с лекар, ако се открият симптоми като постоянна екстремна умора, бледа кожа, треска, постоянна коремна болка, повишена склонност към кървене, натъртвания, подуване на лимфните възли, болки в ставите и други странни промени. Това позволява терапията да започне по-бързо.

Пациентът може да се свърже и с групи за самопомощ, Deutsche Krebshilfe e.V.или Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. предоставят обширна информация и по този начин също намаляват страховете. Много пациенти се възползват от членството в група за самопомощ, където се обменят различни преживявания при справяне с болестта. Това е голямо облекчение за много страдащи. Сигурността, че е възможно излекуване, може допълнително да ускори лечебния процес. Но дори и в по-тежки случаи този обмен може да има много положително влияние върху качеството на живот.

Възползването от психологическото консултиране често помага за предотвратяване на депресия и други психологически последствия от левкемия. Въпреки тежките заболявания, здравословният начин на живот с балансирана диета и престоя на чист въздух също подпомагат възстановяването.