Рак на лимфната жлеза (болест на Ходжкин, болест на Ходжкин)

При този тип туморни клетки от лимфната система се дегенерират. Информация за причините, симптомите и терапията на болестта на Ходжкин

Дебелите лимфни възли могат да показват болестта на Ходжкин

Какво представлява болестта на Ходжкин?
прогноза
Причини и рискови фактори
Симптоми
диагноза
Класификация на болестта на Ходжкин
Постановка/Класификация на Ann Arbor
терапия

Какво представлява болестта на Ходжкин?

Болестта на Ходжкин е злокачествено заболяване на лимфната система (злокачествен лимфом). Лекарите говорят също за лимфом на Ходжкин, преди това също за болест на Ходжкин или лимфогрануломатоза. Той е кръстен на човека, който го е описал за първи път през 1832 г., лекарят сър Томас Ходжкин.

Лимфомите са ракови заболявания, при които лимфните клетки стават злокачествени. На популярния език се говори и за „рак на лимфната жлеза“ за простота. Съществуват различни форми на лимфом, които се диференцират според вида на засегнатата клетка и хода на заболяването.

Ходжкинов лимфом (болест на Ходжкин, болест на Ходжкин)

Неходжкинов лимфом (NHL): Има по-злокачествени (агресивни) NHL и по-малко злокачествени (indolent) NHL, като хронична лимфоцитна левкемия (CLL).

С между две до три заболявания на 100 000 жители годишно, болестта на Ходжкин е сравнително рядка. Мъжете са засегнати малко по-често от жените. Ракът на лимфната жлеза може да се появи на всяка възраст; обаче най-често хората на възраст между 20 и 30 години развиват болестта на Ходжкин. Друг, малко по-малък пик на честотата може да се намери при хора на възраст над 65 години.

прогноза

Благодарение на подобрените възможности за лечение, болестта на Ходжкин има много добра прогноза. С комбинация от химиотерапия и лъчелечение, ракът, ако бъде открит по-рано, може да бъде излекуван в над 90 процента от случаите. Лечението на болестта на Ходжкин все още е възможно дори в напреднал стадий. Без лечение обаче този рак на лимфната жлеза обикновено е фатален.

Причини и рискови фактори

Точните причини за болестта на Ходжкин са неизвестни. Лекарите обаче предполагат, че определени рискови фактори благоприятстват развитието на този рак. Поне за някои от засегнатите от ходжкинов лимфом е вярно, че рискът от заболяването се увеличава от EBV инфекция (вирус на Epstein-Barr, причинител на жлезистата треска на Pfeiffer) или наследствено (генетично) предразположение.

Също така се обсъжда дали имунната недостатъчност - предизвикана например от инфекция с HI вирус (човешки имунодефицитен вирус, причинител на СПИН) - увеличава риска от развитие на ходжкинов лимфом. Това обаче все още не е доказано със сигурност. Също така не е ясно дали факторите, свързани с начина на живот, или рисковете от околната среда допринасят за развитието на лимфом на Ходжкин. Дългосрочното пушене вероятно увеличава риска.

Симптоми

Основен симптом при болестта на Ходжкин са безболезнените подути лимфни възли. По време на диагностицирането над 90% от засегнатите показват подуване на лимфните възли, особено в областта на шията (шийката на матката).

В допълнение, лимфните възли при болестта на Ходжкин могат да бъдат увеличени в следните области, например:

Ингвинални лимфни възли
Лимфни възли в гърдите, вероятно със суха кашлица и чувство на натиск зад гръдната кост
Лимфни възли в корема
Лимфни възли на подмишниците

При болестта на Ходжкин увеличенията на лимфните възли обикновено са безболезнени. За разлика от това възпалителните или свързани с инфекцията увеличени лимфни възли често са болезнени и придружени от други оплаквания, например възпалено гърло с възпалено гърло. Такива увеличени лимфни възли поради инфекцията обикновено регресират в рамките на няколко дни до седмици. Лекарят обаче не може да постави диагнозата със сигурност въз основа на осезаемите находки. Необходими са допълнителни изследвания. Ако подуването на лимфните възли продължава дълго време (т.е. повече от две до три седмици), трябва винаги да се консултирате с лекар и да изясните причината. Трябва да се вземе тъканна проба (биопсия), ако има необяснимо подуване на лимфните възли, което продължава или се увеличава повече от четири седмици.

Болестта на Ходжкин също може да доведе до така наречените В симптоми. Лекарите се позовават на комбинация от общи симптоми: треска (над 38 ° C), нощно изпотяване, свързано със смяна на нощното облекло, и загуба на тегло с над десет процента от телесното тегло в рамките на шест месеца. Записването на симптомите на В е важно, тъй като те са включени в оценката на туморния стадий.

Около една трета от пациентите също изпитват неспецифични общи оплаквания като умора, слабост, загуба на работоспособност и силен сърбеж по цялото тяло. Болката в засегнатите лимфни възли след консумация на алкохол е рядка, но типична за болестта на Ходжкин.

Други органи като черния дроб и далака също могат да бъдат засегнати от болестта на Ходжкин. Черният дроб (хепатомегалия) и далакът (спленомегалия) се увеличават. Това може да стане забележимо под формата на увеличен корем („подуване на корема“), болка в дясната и лявата горна част на корема и храносмилателни разстройства. Други органи и тъкани на тялото в редки случаи могат да бъдат засегнати от болестта на Ходжкин.

диагноза

След подробна дискусия за симптомите и предишната история (анамнеза), както и задълбочен физически преглед, отстраняването и изследването на тъканите на подозрителен лимфен възел могат да дадат допълнителна информация. Лекарят дава на микроскопско изследване на отстранения подут лимфен възел. В случай на болест на Ходжкин се откриват типични дегенерирали лимфни клетки; те се наричат клетки на Ходжкин и Рийд-Щернберг (H-RS клетки).

Класификация на болестта на Ходжкин

В зависимост от вида и степента на откритите лимфомни клетки, лекарите правят разлика между два различни вида болест на Ходжкин. Тази класификация е важна за лекарите, особено по отношение на лечението и прогнозата:

Преобладаваща лимфоцитна форма на ходжкинов лимфом (относително рядка при около пет процента)

Класически лимфом на Ходжкин:

- нодуларен склерозиращ тип (най-често срещаната форма около 65%)

- Смесен тип (приблизително 25 процента)

- Класически тип, богат на лимфоцити (около четири процента от случаите)

- Класически тип с ниски лимфоцити (сравнително рядко при около един процент)

- некласифицируем ходжкинов лимфом

Постановка/Класификация на Ann Arbor

По-нататъшното тестване за болест на Ходжкин е важно за определяне на стадия и разпространението на рака в организма и за изключване на други заболявания. В допълнение към медицинската история и физически преглед са възможни анализи на кръв и костен мозък, както и рентгенови лъчи и компютърни томографии.

Етапът на болестта на Ходжкин се класифицира според това, което е известно като класификацията на Ан Арбър. Той отчита кои области на лимфните възли са засегнати и дали ракът на лимфната жлеза се е разпространил в други органи.

• Етап I: Само една област на лимфните възли е засегната или има само една инфекция извън лимфната система

• Етап II: Засегнати са две или повече области на лимфните възли от една и съща страна на диафрагмата или има локално засягане извън зоната на лимфните възли до една или повече засегнати области на лимфните възли от същата страна на диафрагмата

• Етап III: Засегнати са две или повече области на лимфните възли от двете страни на диафрагмата или има локално засягане извън зоната на лимфните възли до една или повече засегнати области на лимфните възли от двете страни на диафрагмата

• Етап IV: Има дифузно засягане на един или повече органи извън лимфната система, със или без засягане на лимфната тъкан

терапия

Болестта на Ходжкин може да бъде лекувана много добре с комбинирана химиотерапия и лъчетерапия. Като правило химиотерапията се провежда първо и след това се облъчва.

химиотерапия

По време на химиотерапията се дават цитостатици. Това са клетъчни токсини, които убиват раковите клетки - в случая злокачествените лимфомни клетки. Няколко лекарства се прилагат на редовни интервали (цикли) съгласно зададена схема. При болестта на Ходжкин в зависимост от стадия на заболяването се оказват ефективни схеми на химиотерапия с различна интензивност, които са кръстени на първите букви на цитостатиците (като ABVD и BEACOPP).

Лъчелечение

Лимфомът на Ходжкин е много чувствителен към радиация рак. Това означава, че туморните клетки могат да бъдат унищожени чрез радиация. В идеалния случай екип ще изработи плана за лечение, който включва и специално обучен лекар - радиационен лекар или радиационен онколог. Той планира подробности за облъчването, ако подобна терапия има смисъл.

Страничните ефекти от лечението са неизбежни, тъй като химиотерапията и лъчетерапията атакуват предимно злокачествени, но в някои случаи и здрави тъкани. Това може да доведе до гадене, повръщане, диария, косопад, слабост, възпаление на лигавиците и риск от инфекция. Много от тези оплаквания обаче могат да бъдат предотвратени или намалени с превантивни мерки или облекчени с лекарства. Възможни са и дългосрочни ефекти от лечението, като увреждане на органи, например щитовидната жлеза, белите дробове или сърцето. Терапията може да увеличи риска от вторични ракови заболявания. Плодовитостта също може да бъде засегната. Поради това пациентите, които желаят да имат деца, трябва да потърсят съвет от своя лекар, преди да започнат лечението, какви възможности има за предотвратяване на това. Като цяло обаче ползите от терапията с Ходжкин надвишават рисковете; Без лечение болестта на Ходжкин е фатална, докато с лечението могат да се постигнат много добри лечебни резултати.

Трансплантация на стволови клетки в случай на рецидив

Трансплантацията на кръвни стволови клетки - това са предшественици на хемопоетичната система - е вариант при болестта на Ходжкин, ако има рецидив и повторната конвенционална химиотерапия или лъчетерапия не изглежда обещаваща. Тук, след конвенционална химиотерапия, собствените кръвни стволови клетки на пациента се отстраняват и те се прехвърлят обратно след химиотерапия с високи дози, която унищожава цялата кръвотворна система (трансплантация на автоложни кръвни стволови клетки). По този начин се възстановява кръвотворната система. За много пациенти с първоначален рецидив на болестта на Ходжкин тази концепция за лечение в момента е избрано лечение.

Последващи грижи за лимфома на Ходжкин

След като терапията е преодоляна, редовните прегледи са важни, за да може да се разпознае и лекува рецидив на болестта на Ходжкин (рецидив) или разстройства на здравето в резултат на лечението на ранен етап. Лекуващите лекари предоставят подробна информация за това кога и колко често трябва да се извършват последващи грижи.