Лихен склерозус: Ранното лечение предотвратява усложненията

Лихен склерозус е хронично кожно заболяване, което се появява предимно в гениталната област. Кожното заболяване е нелечимо и ако не се лекува, може да доведе до сериозни последващи увреждания. Подходящата терапия и спазването на правилата за поведение могат да помогнат.

Лихен склерозус може да засегне мъже и жени от всички възрасти, а в редки случаи дори деца. Въпреки това възрастните жени са най-често засегнати.

Кожното заболяване не е заразно, но засяга засегнатите със силно възпаление, сърбеж, болезненост и образуване на бели петна и възли. С подходяща и ранна терапия симптомите могат значително да се намалят и да се избегнат усложнения.

Съдържание на статията с един поглед:

Как се лекува склероз лишей?

Най-добрият начин за лечение на симптомите на лишей склерозус е с терапия с кортизон. Установена е следната схема на лечение:

Остро лечение на лишеи от склероз

Тримесечна стероидна шокова терапия с високо мощни глюкокортикоиди, които трябва да се прилагат ежедневно. Проучванията показват, че това лечение води до значително подобрение на симптомите при 75 до 90 процента от засегнатите. В случай на силно изразени симптоми като силен сърбеж или болка, терапията може да се комбинира с интралезионни глюкокортикоидни инжекции (инжекции в засегнатите участъци от кожата).

Това е последвано от така наречената фаза на освобождаване, в която се прилагат само мерки за грижа. Ако има рецидив (рецидив на симптомите), намалена глюкокортикоидна шокова терапия се провежда в продължение на една седмица и след това се започва нов опит.

Алтернативно лекарство е лечението с инхибитори на калциневрин (такролимус и пимекролимус). С тези мехлеми и кремове има по-малко изтъняване на третираната кожа, но силата не е толкова висока, колкото при глюкокортикоидите. При млади жени, при които симптомите са съвсем незначителни, опитите за лечение с кремове, съдържащи естроген и прогестерон, също могат да бъдат успешни.

Няма налични убедителни проучвания за степента на успех на криохирургичните мерки (замразяване). Фотодинамичната терапия (светлинна терапия) изглежда има положителни резултати при склероза на лишеи в женската генитална област.

По-нататъшно лечение и правила за поведение при склерозен лишей

Много жени - особено тези с аногенитален лихен склерозус - се нуждаят от години лечение, понякога за цял живот.

В допълнение към постоянното лечение с мехлем със средно силен стероид два пъти седмично, на преден план са специалните грижи за кожата и общите правила за поведение:

щателна интимна хигиена (използване на биде или почистващи маслени кърпи, малко сапун)

ежедневна грижа за кожата с мазни мехлеми без аромати

Преди спортни дейности или по-дълги походи, допълнително нанасяне на защитен мехлем (напр. Вазелин)

Коприненото пране е за предпочитане пред памучното пране

Избягване на механично дразнене на кожата от твърда тоалетна хартия или кърпи, влажна тоалетна хартия, твърди велосипедни седла и тесни дрехи

При мъжете, особено при неусложнени форми на аногениталния ход, трябва да се извърши пълно обрязване (отстраняване на препуциума) в ранните етапи.

Какво е лихен склерозус?

Лихен склерозус („Лишей“ от гръцки „leichen“ = лишей, „склерозус“ от гръцки „skleros“ = твърд, сух, чуплив) е възпалително кожно заболяване, при което в напредналите стадии на заболяването белезникави, груби, леко повдигнати петна и Появяват се кожни бучки, които могат да се слеят и да приличат на белези. Кожните промени са доброкачествени и не се предизвикват от инфекция или алергичен процес.

Ако не се лекува обаче, лихен склерозус може да доведе до образуване на белези, сраствания и свиване на кожни участъци, които не могат да бъдат обърнати и има леко повишен риск от злокачествени кожни промени в засегнатата област.

Лихен склерозусът се причинява от хронично възпаление на съединителната тъкан в дермата. Симптомите се проявяват главно в областта около ануса и външните полови органи. Само в около 20 процента от случаите кожното заболяване се проявява извън гениталната област, например под гърдите, в областта на гърба и раменете или на вътрешната част на бедрата.

Въз основа на засегнатите региони, следователно се прави разлика между аногенитален (в аналната и гениталната област) и екстрагенитален (извън гениталния регион) лишей склерозус. След това се говори за lichen sclerosus genitalis и extragenitalis. За разлика от аногениталната форма, екстрагениталната форма на лишей склерозус обикновено се проявява асиметрично.

Друга класификация се основава на възрастта, на която се появява болестта: Преди пубертета се говори за „предпубертетен“, след това за „постпубертален“ лишей склерозус.

Болестта може да се появи на всяка възраст и при двата пола, но засяга жените около десет пъти по-често от мъжете. Лихен склерозус се диагностицира най-често при жени след менопаузата (постменопауза), но симптомите започват много по-рано при половината от тези жени.

Децата (0,3 процента от случаите) и жените на възраст над 80 години (три процента) са най-малко склонни да се разболеят. В началото на заболяването почти всички тези стари жени са неподвижни (приковани към леглото) и имат уринарна инконтиненция. Предполага се, че броят на неотчетените случаи е голям, тъй като кожното заболяване е свързано с липса или много малко симптоми в десет процента от случаите и, от друга страна, определен процент от засегнатите не посещават лекар въпреки оплакванията, често от срам.

Симптоми на Lichen Sclerosus

Един от най-стресиращите симптоми, появяващи се в началото на заболяването, е постоянният или припадъчен сърбеж. В областта на засегнатата кожа възпалението води до зачервяване, а по-късно до груби, бели петна и възли, които могат да се сближат, образувайки по-големи участъци (плаки). С течение на времето кожата изтънява (атрофия) и се появяват болезнени сълзи и кървене, а по-късно обикновено също и белези.

При екстрагениталната форма засегнатата кожа може да бъде обезцветена (депигментирана) и понякога се появява мехури. Аногениталните и екстрагениталните курсове могат да протичат паралелно.

Аногениталният ход е различен при мъжете и жените.

Жени: При жените често за първи път се наблюдава сърбеж и зачервяване на кожата в областта на клитора. След това кожните промени се разпространяват по цялата вулва, особено вътрешните и външните срамни устни и областта около ануса и перинеума. Лигавиците обикновено са пощадени, което често води до характерната форма на осмица. Клиторът и малките тесни устни могат да се слепват и тъканта около вагиналния вход може да се свие, като и двете допринасят за стесняване на вагиналния вход. Това може да направи полов акт много болезнен и неудобен и може да доведе до разкъсване на кожата и кървене.

Мъже: При мъжете склерозите на лишеи се срещат най-често на главичката и препуциума, по-рядко на перинеума. Кожните промени могат да стеснят препуциума или да втвърдят кожата в областта на главичката. И двата фактора означават, че препуциума вече не може да бъде изтласкан назад или може да бъде изтласкан само трудно, което затруднява интимната хигиена и може да предизвика хронично възпаление на кожата на главата (баланит). Кожата лесно се разкъсва, което също е болезнено, може да причини еректилна дисфункция и може значително да възпрепятства половия акт.

И двата пола: Лихенът склерозус може да затрудни движението на червата и да причини запек поради силния сърбеж и болезнените кожни сълзи в областта на анала. Болка може да се появи и при уриниране и ако болестта продължи дълго време, уретрата може да бъде стеснена с белези, което може да отслаби потока на урината.

Причини и рискови фактори за лишей Склерозус

Все още не е ясна точната причина за лишей склерозус. Според сегашните познания единственото, което е сигурно, е, че болестта не е заразна или се предава по полов път. Проучванията обаче показват, че в развитието на заболяването могат да участват различни фактори:

Генетично предразположение (разположение)

Поне десет до дванадесет процента от всички засегнати имат роднини, които също имат лишей склерозус. Поради големия брой нерегистрирани случаи, делът на болните кръвни роднини е дори значително по-висок.

Автоимунологичен процес

Увреждането на кожната бариера от лишея склерозус също може да бъде причинено, тъй като клетъчните протеини стават уязвими за имунната система и това предизвиква имунен отговор срещу собствената тъкан на тялото (автоимунна реакция). Освен това в много проби от заразена тъкан бяха открити оксидативно увреждане на ДНК и мутации на TP53, което също може да показва автоимунен фон.

Особено поразително е, че делът на жените, които страдат от лишей склерозус и друго автоимунно заболяване едновременно, е много висок от 30 до 50 процента. Това също показва връзка.

Хормони и лишеи склерозус

Поне при пациентите от женски пол е доказано, че лишеите от склероз се появяват главно извън фертилната фаза на живота. Нивата на естроген са ниски при момичетата преди пубертета и жените след менопаузата. Повечето случаи на лишей склерозус се случват по време на тези фази от живота. Женските полови хормони изглежда частично предотвратяват развитието на болестта. Това предположение отговаря, че хормонозаместителната терапия след менопаузата или контрацепцията с прогестерон има определен защитен ефект срещу заболяването.

В допълнение, жените с лишеи от склероз имат намалено ниво на мъжките полови хормони тестостерон и андростендион в кожните лезии. И двамата участват в регулирането на растежа на кожата в областта на половите органи и по този начин вероятно са свързани с развитието на лишеи от склероз. Това също би обяснило защо в проучване жените, които са приемали антиандрогенен контрацептив като хлормадинон ацетат, ципротерон ацетат, диеногест или дроспиренон, са имали значително повишена честота на лишей склерозус.

Травма като причина за лишей склерозус

Има определени тригери, които играят роля в развитието на специфични за заболяването кожни промени в склероза на лишеи. Драскането и триенето (например чрез тясно облекло) могат да предизвикат аногениталната, а също и екстрагениталната форма.

При аногениталната форма хирургическите интервенции (например разхлабване на залепена препуциума), раждане, наранявания на външните полови органи чрез злополуки или сексуално насилие и разкъсвания на препуциума при фимоза често са тригери за началото на заболяването. Освен това се обсъжда дали по-ниското производство на слуз при жените след менопаузата води до по-голямо триене върху гениталните органи, което уврежда кожата и по този начин насърчава склероза на лишеи.

Свързани заболявания

В допълнение към автоимунните заболявания са известни и други заболявания, които често се срещат при хора със склерозен лишей. Има разлики между мъжете и жените.

Следните заболявания се срещат по-често при болни жени:

Болест на щитовидната жлеза
Витилиго (болест на бялото петно)
възпалително заболяване на червата
Алопеция ареата (кръгова загуба на коса)
Ревматоиден артрит
злокачествена анемия
локализирана склеродермия
Псориазис (псориазис)

При мъжете често се откриват:

атопичен дерматит (невродермит)
Захарен диабет (диабет)

Лекарства, причиняващи лишеи склерозус

Има доказателства, че употребата на някои лекарства (карбамазепин, иматиниб) може да отключи склероза на лишеи.

Как да диагностицираме лишей склерозус?

Обикновено лекарят може да подозира наличието на лишей склерозус, като вземе медицинска история и изследва засегнатите кожни области. Комбинацията от белезникави кожни промени и сърбеж (особено в аногениталната област) са ясна индикация за лишей склерозус.

Съществуват обаче голям брой подобни заболявания, които трябва да бъдат изключени. За целта лекарят взема биопсия (проба от кожата) под местна упойка в областта на кожната лезия, която специалистите изследват тънко тъкан под микроскоп. Следните подозирани диагнози трябва да бъдат изключени:

бактериални инфекции
злокачествени кожни промени
Гъбична инфекция (кандидозна инфекция)
Лишей планус (нодуларен лишей)
Витилиго (болест на бялото петно)
атопична екзема (невродермит)
Псориазис (псориазис)

Ход на заболяването и прогноза

Лихен склерозус е хронично заболяване, което има бавно прогресираща тенденция. Според днешните познания не е възможно лечение. Има нисък процент на спонтанни подобрения, особено сред младите момичета, които обаче рядко водят до трайна свобода от симптоми, тъй като симптомите обикновено се повтарят в зряла възраст.

Чрез последователно лечение със силни глюкокортикостероиди, поне симптомите могат да бъдат потиснати при 75-90 процента от засегнатите жени и 90-100 процента от мъжете. За тази цел след първоначалната шокова терапия обикновено са достатъчни терапия с ниски дози кортизон и внимателно спазване на правилата за поведение. Засегнатите обаче не се излекуват и симптомите могат да се влошат отново по всяко време поради задействане - но също така и без разбираема причина.

Съществуващите белези не отстъпват в хода на терапията, но ранното лечение намалява риска от белези и развитие на карцином.

Рискът от карцином с лишеи от склероз леко се повишава

Хората с аногенитален лишей склерозус имат леко повишен риск от развитие на плоскоклетъчен карцином в гениталната област. Това не е така при екстрагениталния ход. Постоянното продължително лечение изглежда значително намалява този риск. Като част от дългосрочната терапия трябва да се извършва медицински преглед на всеки шест до дванадесет месеца, за да се открият своевременно клетъчните промени.

Психосоциални последици от лишеи от склероз

Активният склерозен лишей оказва значително влияние върху качеството на живот. В допълнение към физическите симптоми, чувството на срам натоварва засегнатите. Що се отнася до социалните дейности, има ограничения, тъй като облеклото трябва да бъде избрано по съответния начин, спортът може да се извършва само в ограничена степен, а хигиенните и грижовните мерки могат да се спазват само с трудност при пътуване. Болката по време на полов акт води до значително ограничаване на сексуалния живот и при двата пола.

Можете ли да предотвратите лишеи от склероз?

Можете да се опитате да избегнете наранявания и увреждания на кожата (особено в областта на гениталиите), за да намалите спусъка. Следователно засегнатите трябва да се въздържат от прекалено прилепнало облекло, прекалено често миене на интимната зона със сапун, твърди кърпи и твърда тоалетна хартия, вагинални обливания, мокри кърпички и спортове като конна езда или колоездене. Старателната грижа за кожата с подходящи продукти също може да служи като превантивна мярка. Няма опит дали определена диета влияе върху заболяването.