Кожен мастоцитом - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология

След пикочната уртикария, втората най-честа форма на проява на кожна мастоцитоза с локализирана, нодуларна, кожна пролиферация на мастоцити, клинично представена като жълтеникаво-кафяви, големи 1-10 см, рязко очертани плаки или бучки.

Интересно също

Прост клиничен тест, който заедно с типичните кожни промени и хистологичното изследване.

проявление

Настъпва от раждането или през първите няколко месеца от живота (90% от мастоцитомите се появяват през първите две години от живота).

От всички мастоцитози в детска възраст 20% се срещат като мастоцитоми.

локализация

Клинична картина

Самотни или няколко, рядко множествени, с размер 0,5-5,0 cm, рядко по-големи (с размер до 10 cm), твърди, кафеникаво-лилави или кафеникаво-жълти, с форма на купол, повдигнати, безболезнени възли или плаки с гладки (никога люспести) повърхност.

Повърхността на мастоцитома не е гладко атрофична, но показва и това нормален релеф на полевата кожа както в околната среда, или леко груб (лихенизиран) модел. Този морфологичен признак е от диагностично значение за разграничаването му от други пролиферативни процеси (напр. Лимфом на кожата). След разтриване на стадото или след прием на лекарства, съдържащи кодеин (Siebenhaar F et al. 2012), могат да се предизвикат силни уртикарни (по-рядко дори булозни) реакции (знак на Dariersches), евентуално съчетани със сърбеж. Затоплянето води и до реактивно зачервяване (това обикновено се наблюдава от родителите, когато децата им се къпят топли).

Рядка подформа на детската мастоцитоза е дифузната кожна мастоцитоза, която става очевидна през първите няколко седмици от живота. Характеризира се с генерализирано, знойно удебеляване на кожата. Уртикарен дермографизъм може да бъде предизвикан от механична стимулация.

хистология

Повърхностният епител е нормален. Обикновено цялата дерма е проникната от дифузен или нодуларен инфилтрат от мастоцити, който може да достигне до подкожието. Клетъчният тип, открит при мастоцитомите, е мономорфен, овален или многоъгълен със слабо еозинофилна цитоплазма и овални, еднородни ядра. Еозинофилите могат да се добавят към агрегатите на мастоцитите с различна плътност. Агрегатите могат да бъдат открити с помощта на моноклонални антитела срещу SCF рецептора (фактор на стволови клетки - CD117).

Диференциална диагноза

Клинични диференциални диагнози:
- Ксантогрануломи: предимно изолирани, рядко множествени, наситено жълт цвят, повърхност или грубо набраздена или гладка; няма знак Dariersches!
- Granuloma glutaeale infantum: при типична локализация на задните части в областта на пелената; Цвят: кафяв; груба повърхност; няма знак Dariersches.
- Lymphadenosis cutis benigna (нодуларна форма): предимно по скалпа, изглежда като безсимптомни, твърди, червени, кафяви до кафяво-червени папули или възли. Обикновено се случва след 1-годишна възраст. Няма знак Dariersches.
- Лека цефална хистиоцитоза: кафеникави, плоски, твърди папули по лицето и багажника. Знакът на Дарие е отрицателен.
- Остър невус: единичен, червеникав или червеникавокафяв, твърда папула, отрицателен знак на Дарие.
Хистологични диференциални диагнози:
- Хистологичните ДД са ювенилни ксантогрануломи, хистиоцитози на Лангерхансови клетки, меланоцитни невуси и лимфоми от типа В-клетки. Незабележимият епидермис, дифузната мономорфна клетъчна инфилтрация на дермата, типичните клетки с тяхната бледа еозинофилна цитоплазма, честа хистоеозинофилия, типичното хистохимично (Giemsa: метахромазия) и имунохистологично поведение определят мастоцитома без съмнение.

терапия

Външна терапия

Добри ефекти бяха постигнати с локални приложения на такролимус.

Курс/прогноза

Редовна регресия в рамките на месеци до години до юношеството. S.a. Мастоцитоза.

Съвети)

При кожните ювенилни мастоцитози ясното разграничение между мастоцитомите и пигментната уртикария е размито. По дефиниция диагнозата мастоцитом (и) се прави до 5 лезии. При> 5 "мастоцитоми" се поставя диагнозата "Уртикария пигментоза". Това разграничаване не е необходимо при кожна мастоцитоза при възрастни, тъй като клиничната картина показва значителни отклонения от мастоцитозата при възрастни (дисеминирани, доста малки, многобройни огнища, цвят: доста тъмнокафяв и червено-кафяв). Вижте смокини. "Кожният мастоцитом при възрастни" изглежда е от вида, познат при децата да не съществува!

литература

Fox WT (1875) На ксантелазмоидея (неописано изригване). Trans Clin Soc Лондон 8:53

Frieri M et al. (2013) Детска мастоцитоза: Преглед на литературата. Педиатър Алергия Имунол Пулмонол 26: 175-180

Kang NG et al. (2002) Самотен мастоцитом, подобрен чрез интралезионни инжекции на стероид. J Dermatol 29: 536-538

Méni C et al. (2015) Педиатрична мастоцитоза: систематичен преглед на 1747 случая. Br J Dermatol 172: 642-651

Shuangshoti S et al. (2003) Самотен мастоцитом на вулвата: доклад за случай. Int J Gynecol Pathol 22: 401-403

Siebenhaar F et al. (2012) Мастоцитоза в началото на детството. Дерматолог 63: 104-109

Sukesh MS et al. (2014) Самотен мастоцитом, лекуван успешно с локален такролимус. F1000 Рес 3: 181

Препоръчани статии

Доброкачественият тумор хистологично напомня на злокачествен меланом с клинично много променлива картина.

Тинея на ръцете се локализира предимно от едната страна, по-късно и от двете страни.

Структурни епидермални и дермални промени, предизвикани от изкуствени и/или естествени UV лъчи.

Уртикарията пигментоза е най-често срещаният вид кожна мастоцитоза. Ранните детски форми .

Препращаща статия (5)

Допълнителни статии (15)

Опровержение

Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.

Автори

Последна актуализация на: 14.09.2020

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.

Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.