Глюкагоном - Altmeyers Encyclopedia - Катедра по вътрешни болести

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

Последна актуализация на: 29.07.2018

Синоним (и)

определение

Рядък, произвеждащ глюкагон злокачествен, бавно растящ, панкреатичен тумор, принадлежащ към семейството на невроендокринните тумори, който обикновено вече е метастазиран по време на диагностицирането (лимфни възли, черен дроб, по-рядко метастази в костите).

Глюкагономите са островни клетъчни тумори, които се развиват от алфа клетките на островчета Лангерханс в панкреаса.

Класификация

Спорадични глюкагономи (> 95% от пациентите с глюкагоном)

Синдромни глюкагономи (частичен симптом на множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN1).

Интересно също

Органоиден хамартом на кожата (органоиден епидермален невус), който засяга главно повърхностния епител, космената клетка.

Поява/епидемиология

Много рядко; Неизвестна честота; w: m = 4: 1.

проявление

Средната възраст, на която симптомите се появяват за първи път, е 50 години.

локализация

Глюкагономите са разположени предимно в областта на опашката на панкреаса.

Клинична картина

Първоначално нехарактерно с непрекъснато намаляване на производителността, загуба на тегло, необяснима нормохромна анемия, хипоаминоацидемия и хиполипидемия.

Клинично типична е комбинацията от хипергликемия, често свързана с повтарящ се, устойчив на терапия, люспест, понякога пустулозен, често периорално, но също и локализиран ингвинално дерматит (erythema necrolyticum migrans). Освен това хейлит и атрофичен глосит. Психологическите промени не са необичайни.

лаборатория

Комбинация от хипергликемия (при хора с наднормено тегло) и мигриращ некролитичен дерматит. Определяне на нивото на серумен глюкагон.

Образни процедури: Откриване на забележима маса в панкреаса с помощта на сонография на горната част на корема, ендосонография, CT, MRT или PET. Туморът може да бъде много малък, но може да бъде и относително голям. Не рядко, по време на забележимите клинични симптоми, вече са налице увеличени лимфни възли в горната част на корема и евентуално метастази в черния дроб.

Разпространението на глюкагонома в тялото се записва чрез октреотидна сцинтиграфия.

Хистологично доказателство посредством биопсия с фина игла или биопсия с по-голям фокус.

Вътрешна терапия

Химиотерапия (резултатите са незадоволителни): Нерезектабилните, метастатични или рецидивиращи тумори се лекуват с комбинация от стрептозотоцин и доксорубицин, това може да намали нивата на циркулиращия, имунореактивен глюкагон, да намали симптомите и да увеличи процента на отговор (50%), но да подобри Като цяло оцеляването е малко вероятно.

Алтернативно: химиотерапия с режим, основан на темозоломид

Алтернативно: еверолимус или сунитиниб.

Октреотид (аналог на соматостатин). Инжекциите на октреотидин частично потискат производството на глюкагон и облекчават еритема, но глюкозният толеранс също може да намалее, тъй като октреотидът също намалява секрецията на инсулин (Забележка: Октреотидът е ефективен само при образуващи глюкагон тумори. Туморите, които произвеждат малко или никакъв глюкагон, се възползват от Октреотид няма, тъй като няма анти-пролиферативни ефекти). Октреотидът също намалява катаболните ефекти на излишния глюкагон. Пациентите са преминали за постоянно към дългодействащ октреотиден препарат (20–30 mg IM веднъж месечно). Пациентите на октреотидни лекарства често трябва да приемат панкреатични ензими като добавка, тъй като октреотидът също инхибира секрецията на панкреатични ензими.
Пероралният или парентералният цинк може да доведе до подобряване на придружаващите симптоми на дерматит.
Амино или мастни киселини: освен това прилагането на амино или мастни киселини води до подобрение (тези преживявания показват, че дерматитът не е причинен изключително от недостиг на цинк.

Оперативна терапия

Терапевтични насоки съгласно насоките на AWMF 2018:

Всички NF-pNET> 2 cm без дифузни далечни метастази трябва да бъдат резецирани, освен ако няма значителна съпътстваща болест, която да говори против операцията.

80% от глюкагономите са злокачествени. Прогнозата за качество на живот и дългосрочно оцеляване е сравнително добра поради бавния растеж и новите терапевтични възможности.

литература

Perren A et al. (2010): Класификация и патология на гастроентеропанкреатичните невроендокринни тумори. Visceralmed 26: 234-240
Rinke A et al. (2018) S2k насоки за невроендокринни тумори. Z Gastroenterol 56: 583-681
Ruszniewski P et al. (2006) Добре диференцирани стомашни тумори/карциноми. Невроендокринология 84: 158-164
Scherübl H et al. (2003) Невроендокринни стомашно-чревни тумори. Диагностика и терапия. Dtsch Med Wochenschr 128: 81-83
Scherübl H et al. (2011) Управление на ранни стомашно-чревни невроендокринни новообразувания. World J Gastrointest Endosc 3: 133-139

Препоръчани статии

Инфекция с патогенна амеба. В рода Entamoebia Entamoeba histolytica е най-важна .

Чести, остри или хронични, полигенетични, провокируеми от екзогенни и ендогенни стимули .