Какво представляват ресничките и кистите?

Причината за образуването на реснички/реснички има своята причина в клиничната картина на цилиопатиите. Причината е дефектен ген. Cilia се намират на повърхността на почти всички човешки клетки.

Единичните кисти често са безвредни (Бъбречни кисти), които могат и обикновено се появяват на много органи напълно безвреден са. Единичните кисти са кухини, пълни с течност. Напълно различно Въпреки това, в бъбреците на кистата, където кистите се появяват по-често и причиняват нарастващи проблеми.

Причината за образуването на реснички има своята причина в клиничната картина на цилиопатиите. Причината е дефектен ген. Cilia се намират на повърхността на почти всички човешки клетки.

Растежът на голям брой по-малки или по-големи кисти води до увеличаване на бъбреците по размер. Растежът на кистата продължава да води до нарастващо намаляване на бъбречната функция. Растежът на кистата е сравним с безвредните тумори. Понастоящем терапията не се вижда.

Какво представляват кистите

Кистите са кухини, пълни с течност. Те могат да бъдат намерени в много органи, включително бъбреците. Единична бъбречна киста обикновено е безвредна и не изисква терапия.

Отделни кисти (бъбречни кисти или бъбречни кисти)

Това обикновено са безвреднии може да се появи при всеки. Кистите на бъбреците са отделни, изпълнени с течност кухини в бъбреците, които са заобиколени от капсула. По-голямата част от случаите са аномалии в развитието, които могат да се появят спорадично или чрез наследственост. По-малките кисти често остават незабелязани или се откриват случайно по време на ултразвуково изследване. Те обикновено не причиняват дискомфорт и обикновено не изискват лечение.

Голям брой кисти (в кисти на бъбреците)

Кистите са издатини от тубулите в бъбреците. Тези издутини могат да възникнат в различни части на пикочната система. Тези изпъкналости/изпъкналости все още могат да имат добра връзка с пикочните каналчета, от които произхождат, но по-късно те също могат да бъдат напълно свити. Причината за действителното образуване на киста все още не е изяснена. Известно е обаче, че генетичният дефект в гените, отговорни главно (PKD 1 или PKD 2), води до модифицирани протеини, получени от тях.

Кистите могат да доведат до значително увеличаване на бъбреците и черния дроб и по този начин да нарушат тяхната функция. В случая с бъбреците това постепенно намалява филтриращата способност на бъбреците.

Кистата в бъбреците започва като продължение на нефрона, подобно на "пикочния мехур". Кистите могат да се появят навсякъде по дължината на нефрона. Въпреки че „поликистоза“ означава образуването на много кисти, кистите не се образуват на всеки нефрон. Течността в кистите често отразява областта в нефрона, от която е възникнала кистата.

Около 70 процента от кистите се отделят от нефрона, когато са много малки, с диаметър около 2 милиметра. След това кистите се увеличават и могат да съдържат течност или кръвна течност.

Диагнозата се счита за потвърдена поне 3 кисти на поне един бъбрек (над 15 години) и повече от 2 кисти (над 40 години). Изключването на кистозните бъбреци чрез ултразвук е сигурно само от 40-годишна възраст. Подробности за критериите за диагностика и изключване могат да бъдат намерени в настоящите препоръки на KDIGO.

Килиопатии като причина за образуване на кисти

Болестите, свързани със загуба на функцията на ресничките, се наричат цилиопатии. Cilia са отговорни за образуването на оста вляво-вдясно, откриването на сензорни стимули, контрола на многобройните сигнални пътища и процесите на клетъчното делене.

Cilia са органели, подобни на косми, дълги няколко микрометра, които се намират на повърхността на клетките при почти всички бозайници и стърчат като антени. При хората ресничките се намират на повърхността на специализиран епител (повърхността на клетката). Функцията на тези реснички е да преместват течности или зародишни клетки. Този механизъм е нарушен при ПКД. Cilia действат като антени на клетъчната повърхност, могат да приемат голямо разнообразие от сигнали и, в случай на неизправности, да нарушат физиологичната функция на много органи.

Ефекти от образуването на киста

Като цяло кистите създават проблеми поради размера си и пространството, което заемат. Размерът на бъбреците и черния дроб е пряко свързан с това колко кисти има и колко голяма е всяка киста. Например, хората с бъбреци, по-големи от шест инча, са по-склонни да изпитват специфични проблеми като подуване на корема или изместване на други органи, отколкото хората с по-малки бъбреци.

Кисти в други органи

Кистите могат да се развият и в други органи в ADPKD. Черният дроб е най-често засегнат. Съвременните изследвания показват, че кистите възникват там от системата на жлъчните пътища, а не предимно от чернодробните клетки (хепатоцити). Нарушението на черния дроб и неговата функция, причинено от кисти, е доста незначително, дори ако много кисти там водят до разширяване на целия орган.

Изследване на ЕС върху ресничките

Проектът EUCILIA, финансиран от ЕС, изследва функцията на ресничките в трансгенни животински модели (Xenopus, зебра, мишки) и в системи за клетъчни култури. Фокусът беше върху редки заболявания, включително синдром на Бардет-Бидл и нефронофтиза (BBS и NPHP). Интересното е, че и двете заболявания се характеризират с поликистозна бъбречна болест (PKD). Изследвано е до каква степен цилиарната дисфункция допринася за развитието на бъбречни кисти, един от най-важните симптоми на поликистозна бъбречна болест.

Тъй като ресничките се срещат във всички клетъчни типове, също се подозира, че аномалиите на ресничките са причина за по-нови епидемични заболявания като диабет тип 1, високо кръвно налягане и затлъстяване.

Работата на EUCILIA даде нова представа за ролята на протеините, участващи в сигналния път Wnt, отговорен за тубулигенезата, което може да бъде важно за валидирането на нови терапевтични подходи.

„Ресничките, които изглеждат точно като малки пръчковидни антени, не само улавят химически и механични сигнали от околната среда, но също така функционират като предаващи антени, които могат да излъчват сигнали навън“, казва проф. Кристоф Шмид в публикация „Кристофър битка и др. Вътреклетъчните и извънклетъчните сили движат първичното движение на ресничките. Известия на Националната академия на науките (САЩ) 2015 г. "

Аудио принос

Резултати от основни изследвания

Кистите могат да увредят бъбречната функция, включително до крайната бъбречна недостатъчност. Резултатите от основните изследвания досега са идентифицирали поне три стъпки, които допринасят за образуването на кисти:

Ненормални промени в базалната мембрана

Така наречената базална мембрана е вид тънка ивица съединителна тъкан, върху която се прикрепват тръбните клетки (клетки на пикочните каналчета). С развитието на кисти тази базална мембрана е по-дебела и качествено променена.

Клетъчна смърт

Неизвестните процеси означават, че тъканите, които не са засегнати, също изчезват преждевременно. Тази клетъчна смърт (апоптоза) допринася за факта, че кистите на бъбреците спират да функционират на възраст 50-60 години.

Клетъчна секреция

Растежът на кистата се поддържа от секрецията на течност. Чрез процеса на секреция (изхвърляне) течността се транспортира в друго отделение, тук вътрешността на кистата. За да се образува киста в три измерения, тя трябва да бъде напълнена с течно съдържание. Без течност би се получила само клетъчна топка или бучка. Производството на течности се стимулира от редица фактори в кистозната течност.
Един от факторите е антидиуретичният хормон (ADH), който лекарството "Tovaptan", одобрено за първи път в Япония през 2014 г., трябва да бъде специално блокирано.

Клетъчен растеж

Клетките на стената на кистата възпроизвеждат повече от нормалните бъбречни клетки. Това кара кистите да нарастват.

PKDCure.de Familiäre Cystennieren e.V. Самопомощ - Профилактика - Изследвания

Социални медии: Facebook You Tube Twitter Google Plus

Контакт

PKD фамилен кистозен бъбрек e. V.
Офис
Karl-Kreuzer-Weg 12
64625 Бенсхайм

Телефон: 06251 5504748
Имейл: [email protected]

Понеделник, сряда и четвъртък

от 9 до 13 часа

Наляво

Общност

Област за членове

Като член или спонсор можете да получите достъп до нашата зона за членове директно от тук (PKD интранет).