Целиакия (глитеновая энтеропатия)

Специалист на статията

Целиакия (спру, глутенова ентеропатия, целиакия) - имунологично медиирано заболяване на стомашно-чревния тракт при генетично предразположени лица, проявяващо непоносимост към глутен, възпаление на лигавицата и малабсорбция. Симптомите на цьолиакия обикновено са диария и усещане за болка в корема. Диагнозата се поставя чрез биопсия на тънките черва, като някои демонстрират неспецифичност, състояща се в анормална атрофия на вилите, идва с подобряването на назначаването на строга диета, която изключва глутена.

Синоними на термина „глутенова или глутен-чувствителна ентеропатия“ са целиакия, целиакия, целиакия, идиопатична стеаторея, нетропическа спру. Някои автори смятат, че терминът "цьолиакия" е по-ефективен. Много хора подчертават, че определението за „глутенова ентеропатия“ е алтернатива.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Какво причинява цьолиакия?

Целиакия е наследствено заболяване, причинено от повишена чувствителност към глиадиновата фракция на глутена, протеин, открит в пшеницата; Подобни протеини има в ръжта и ечемика. Генетично чувствителните хора са активирани чувствителни към глутен Т клетки в случай на представяне на детерминанти, получени от глутен. Възпалителната реакция води до характерна атрофия на ворсите на лигавицата на тънките черва.

Разпространението на болестта варира от около 1/150 в Югозападна Ирландия до 1/5000 в Северна Америка. Целиакия се наблюдава при приблизително 10-20% от роднините от първо поколение. Съотношението на жените и мъжете е 2: 1. Болестта най-често се проявява в детска възраст, но може да се развие и по-късно.

Симптоми на цьолиакия

Няма специфични симптоми на цьолиакия. При някои пациенти заболяването протича безсимптомно или само със симптоми на недостиг на храна. В други случаи може да има ясни признаци от страна на храносмилателния тракт.

В детството и детството целиакия може да се появи след добавяне на зърнени храни към храната. Детето има нарушение в развитието, апатия, анорексия, бледност, обща хипотония, метеоризъм и мускулна хипотрофия. Изпражненията обикновено са меки, обилни, с цвят на глина с неприятна миризма. По-големите деца обикновено имат анемия и дисплазия.

При възрастните най-честите симптоми на цьолиакия са умора, слабост и анорексия. Умерената и нестабилна диария понякога е основният симптом. Steatorea се проявява от умерена до значителна (7-50 g мазнини/ден). Някои пациенти изпитват загуба на тегло, но загубата на тегло е по-малка от нормалната. Обикновено тези пациенти имат анемия, глосит, ъглови стоматити и афтозни язви. Типични прояви на дефицит на витамин D и калций (напр. Остеомалация, остеогенеза, остеопороза). Както мъжете, така и жените могат да имат намаление на плодовитостта.

Около 10% имат херпетиформен дерматит, тежък папулозно-везикуларен обрив със сърбеж, който се улавя симетрично върху екстензорната повърхност на лакътните и коленните стави, бедрата, раменете и скалпа. Появата на обрив може да бъде причинена от консумация на високо съдържание на глутен. Развитието на цьолиакия също е свързано със захарен диабет, автоимунно заболяване на щитовидната жлеза и синдром на Даун.

Какъв е проблема?

Диагностика на цьолиакия

Диагнозата се подозира въз основа на клинични и лабораторни промени, предполагащи малабсорбция. Фамилната анамнеза е важен елемент в диагностиката. Целиакия се очаква при пациенти с дефицит на желязо без видимо стомашно-чревно кървене .

Потвърждаването на диагнозата изисква биопсия на тънките черва от низходящия клон на дванадесетопръстника. Морфологичните данни включват отсъствие или свиване на вили (атрофия на вили), увеличаване на интраепителните клетки и хиперплазия на крипти. Такива данни обаче могат да се наблюдават и при тропически спру, силен поток от излишен чревен бактериален растеж, еозинофилен ентерит, непоносимост към лактоза и при лимфом.

Тъй като биопсията не показва специфични промени, серологичните маркери могат да помогнат при диагностицирането. Определянето в комбинация антиглиадин (AGAT) и антиендомизиални антитела (AEAT - антитела срещу чревен протеин на съединителната тъкан) има положителна и отрицателна прогнозна стойност от почти 100%. Този маркер може да се използва и за скринингови проучвания на популации с високо разпространение на смърч, включително роднини от първо поколение с инфектирани със заболяването пациенти и пациенти, често асоциирани със спру. В случай на положителен тест, пациентът трябва да извърши диагностична биопсия на тънките черва. Ако и двата теста са отрицателни, целиакия е малко вероятно. Титърът на тези антитела намалява с безглутенова диета и следователно тези тестове са ефективни при проследяване на спазването на диетата.

Често трябва да се изследват други лабораторни промени. Те включват анемия (анемия с дефицит на желязо при деца и анемия с дефицит на фолиева киселина при възрастни); намаляване на нивото на албумин, калций, калий и натрий; Увеличение на алкалната фосфатаза и протромбиновото време.

Тестовете за малабсорбция не са специфични за целиакия. Въпреки това, когато проучванията са направени, резултатите показват стеаторея до 10-40 g/ден, нарушение на теста за D-ксилоза и (с тежко увреждане на илеума) тест Шилинг.

[11], [12], [13], [14], [15]

Какво трябва да се проучи?

Как да проверите?

Какви тестове са необходими?

Лечение на целиакия

Лечението на целиакия включва диета без глутен (избягвайте храни, които съдържат пшеница, ръж или ечемик). Глутенът често се използва в хранителни продукти (напр. В готови супи, сосове, сладолед, хотдог). За да се избегне консумацията на глутен, следователно пациентите се нуждаят от подробно описание на хранителния състав. Пациентът изисква консултация с диетолог и включване на пациенти с целиакия в групата за подкрепа. Резултатът след назначаването на безглутенова диета настъпва бързо и разрешаването на симптомите настъпва в рамките на 1-2 седмици. Дори поглъщането на малки количества храни, съдържащи глутен, може да доведе до обостряне или рецидив.

Биопсията на тънките черва трябва да се повтори 3-4 месеца след диета без глутен. Ако промените продължават, трябва да се имат предвид други причини за атрофия на вилусите (напр. Лимфом). Изчезването на симптомите на целиакия и подобряването на морфологията на тънките черва са придружени от намаляване на титрите AGAT и AEAT.

В зависимост от дефицита трябва да предписвате витамини, минерали и препарати, които повишават съдържанието на хемоглобин. В леките случаи лечението не изисква допълнителни лекарства, но в същото време тежките прояви на заболяването изискват пълноценна терапия. При възрастни допълнителното лечение включва железен сулфат 300 mg перорално един до три пъти дневно, фолиева киселина 5-10 mg перорално веднъж дневно, калциеви добавки и всеки стандартен мултивитаминен комплекс. Понякога при тежко протичане на заболяването при деца и неговото първично откриване (по-рядко възрастни) е необходимо да се изключат храната и парентералното хранене.

Ако безглутеновата диета не работи, трябва да помислите за погрешната диагноза или развитието на рефрактерния стадий на хода на целиакия. В последния случай прилагането на глюкокортикоиди може да бъде ефективно.

Каква е прогнозата на цьолиакия?

Целиакия завършва фатално при 10-30% в случай на неспазване на диетата. Когато се спазва диета, смъртността е по-малка от 1%, главно при възрастни, които първоначално са имали тежко заболяване. Усложненията на целиакия включват рефрактерния ход на спру, колагенов спрей и развитието на чревен лимфом. Чревните лимфоми се срещат при 6-8% от хората с цьолиакия, обикновено при тези над 50-годишна възраст. Увеличава се рискът от злокачествен растеж в други части на храносмилателния тракт (напр. Карцином на хранопровода или орофаринкса, аденокарцином на тънките черва). Спазването на безглутенова диета може значително да намали риска от злокачествено заболяване.