Синдром на Золингер-Елисън - лечение и прогноза

Специалист на статията

Цели на лечението на синдрома на Zollinger-Ellison:

Намаляване на клиничните прояви и предотвратяване на усложнения, причинени от прекомерна автономна секреция на гастрин от туморни клетки.
Предотвратяване на растежа на самия тумор и неговите метастази (в случай на злокачествената му природа).

Показания за хоспитализация

Пациентите със съмнение за синдром на Zollinger-Ellison трябва да бъдат изследвани и лекувани в специализирани гастроентерологични или хирургични клиники. Ако местоположението на гастринома е доказано, е показано хирургично отстраняване на тумора.

При доброкачествени гастриноми със синдром на Zollinger-Ellison неусложнените гастродуоденални язви се лекуват консервативно. Обикновено се изискват по-дълги периоди на лечение и по-високи дози антисекреторни лекарства в сравнение с стомашни язви. При липса на ефект от продължително лечение, както и стомашно-чревни язви, усложнени от тежко кървене в ситуации, когато не е възможна лумпектомия на гърдата (напр. Локализация на тумора не е установена), необходимостта от гастректомия да бъде разгледана.

Немедикаментозно лечение на синдрома на Zollinger-Ellison

Зависи от избраната тактика за управление на пациента. В случай на консервативно лечение на стомашно-чревни язви с доброкачествен гастрином, режимът е подобен на този при стомашна язва.

Също така зависи от избраната тактика на управление на пациента. В случай на консервативно лечение на стомашно-чревни язви с доброкачествен гастрином, диетата е подобна на тази при стомашна язва.

Медикаментозна терапия синдром на Zollinger-Ellison

Антисекреторни лекарства

Потискането на секрецията на солна киселина се счита за достатъчно при нивата си под 10 mmol/l преди следващия прием на антисекреторно лекарство, което ще определи дозата на лекарството във всеки конкретен случай.

Инхибиторите на протонната помпа (рабепразол, омепразол, езомепразол, лансопразол) с язви на фона на синдрома на Zollinger-Ellison могат ефективно да контролират клиничните прояви. Употребата на лекарства от тази група в сравнение с употребата на блокери на Н2 рецептора хистамин често води до симптоматично подобрение. Нанесете блокери на Н2 рецептори (циметидин 1-3 g/ден или повече, ранитидин 600-900 mg/ден, фамотидин и др.). Дозата се коригира индивидуално чрез анализ на стомашната секреция. Редица пациенти постигат бързо облекчаване на симптомите. Понякога се предписват блокери на Н2-рецепторите в комбинация с антихолинергици, главно гастросепин. Ефективен агент е блокерът на солната киселина (блокерът на "киселинната помпа") омепразол (90 mg/ден). Ефективността на селективната проксимална ваготомия не надвишава ефективността на Н2-рецепторните блокери.

Ако пероралното лечение не е възможно, например с химиотерапия или по време на предоперативната фаза, е възможно парентерално приложение на инхибитори на протонната помпа (пантопразол, омепразол). Възможно е да се използват по-високи дози Н блокери 2 -рецептор хистамин (ранитидин, фамотидин), но те са по-малко ефективни в сравнение с инхибитори на протонната помпа.

Чисто консервативното лечение има относително благоприятна прогноза: почти 90% от пациентите продължават да живеят 5 или повече години.

В допълнение към диагностицирането на гастрином, аналогът на соматостатин, октреотид, може да се използва за лечение на синдром на Zollinger-Ellison.

Препоръчва се октреотид да се предписва интрамускулно в доза от 0,05-0,2 mg 2-3 пъти на ден. Положителни промени в клиничните прояви и лабораторни показатели се наблюдават при 50% от пациентите.

В случай на злокачествен тумор с метастази, октреотид стабилизира клиничните симптоми и забавя развитието на процеса.

Възможностите на химиотерапията при лечението на пациенти със злокачествени невроендокринни тумори са много ограничени.

Моно- и полихимиотерапията може да се използва само в случаи на бърз растеж на рака и ниска степен на диференциация, при метастатична форма на заболяването и при тези пациенти, които не се считат за кандидати за операция. Следните лекарства се препоръчват за химиотерапия.

Стрептозоцин от 0,5-1,0 g/m 2 дневно в продължение на 5 дни, повторен курс през седмици b.
Доксорубицин интравенозно при 250 mg/m 2 на ден в продължение на 5 дни с интервал от 1 месец.

Ефективността на тези две лекарства е лоша. Използват се също хлорозотоцин, 5-флуороурацил. Положителният ефект от химиотерапията за 5 месеца се наблюдава при не повече от 17% от пациентите.

Хирургично лечение на синдрома на Zollinger-Ellison

Хирургичното лечение е методът на избор. Използват се три метода на хирургично лечение: отстраняване на правилния гастрином, резекция на панкреаса и гастректомия.

Радикално отстраняване на локализиран гастрином не с множествена ендокринна неоплазия и синдром на Zollinger-Ellison, без метастази - най-благоприятната прогностична гледна точка, методът на лечение. Трудностите при определяне на местоположението на тумора затрудняват това лечение. Въпреки това, ако оптималната комбинация от предоперативно изследване (рентгенова КТ, ЯМР, ангиография, ендосонография, октреотидна сцинтиграфия и др.) И прилагането на специални техники директно по време на процедурата (включително интраоперативна сцинтиграфия), гастрином е възможно да се идентифицират повече от 90%. Трябва да се подчертае, че когато се подозира потенциал за злокачествено заболяване при една или повече операции на гастрин, обемът му е трудно да се предвиди преди операцията.

С увереност в точното картографиране на първичните лезии е показана туромектомия или резекция на панкреаса в зависимост от степента на злокачественост на тумора. Само когато е невъзможно да се определи локализацията на тумора, отсъствието на ефекта от продължителното лечение и гастродуоденалните язви, усложнени от тежко кървене, повдигат въпроса за гастректомия.

Хирургичното лечение на метастази в черния дроб има положителен ефект върху намаляването на симптомите чрез хиперсекреция на гастрин и води до увеличаване на продължителността на живота при някои пациенти.

Като палиативна мярка при метастази в черния дроб е възможна селективна емболизация на чернодробната артерия или селективна инфузия на химиотерапевтични средства в чернодробната артерия.

По-нататъшно управление на пациента

Дейностите зависят от избраната тактика на лечение.

Необходимо е да информирате пациента за необходимостта да спазва медицински препоръки, включително тези, свързани с промени в начина на живот, диетата и употребата на антисекреторни лекарства. Ако е необходимо, трябва да се проведе хирургично лечение с консултация с пациент, за да се изясни целесъобразността на процедурата.

Прогноза на синдрома на Zollinger-Ellison

Преди появата на лекарства, които потискат стомашната секреция, смъртността от усложнения от синдрома на Zollinger-Ellison е много висока и гастректомията е единственият метод за предотвратяване на развитието на фатални усложнения. В момента смъртните случаи се дължат и на тежки усложнения на стомашно-чревната язва. Първичният тумор и метастазите обаче са решаващи за прогнозата. Например, пациенти с локализиран гастрином или с метастази само в най-близките лимфни възли без метастази в черния дроб могат да постигнат петгодишна преживяемост от 90% при адекватно лечение. При пациенти с метастази в черния дроб петгодишната преживяемост е 20-30%.

Профилактика на синдрома на Zollinger-Ellison

Мерките за първична превенция не са разработени. Вторичната профилактика се състои от навременна и адекватна диагностика и лечение.

Скрининг за синдром на Zollinger-Ellison не се прави. Ако пациентът има атипични язви на стомашно-чревни лезии и неефективността на стандартните дози антисекреторни лекарства, трябва да се оцени необходимостта от специален преглед на пациента за диагностициране на синдрома на Zollinger-Ellison.