Болест на Бехчет

Споделете тази информация за пациента

QR код

Направете снимка на този QR код с вашия смартфон

Пряка връзка

"Deximed е голяма помощ за мен, за да мога бързо да потърся текущите познания за терапията или диагностиката в ежедневната практика. Ясната структура дава възможност да се прочете нещо бързо, дори при контакт с пациент." - PD Dr. мед. Гуидо Шмиман, специалист по обща медицина, Бремен

Deximed е независима лекарска информационна система, която се фокусира върху първичната медицинска помощ. Основаните на доказателства и редовно актуализирани статии във всички области на медицината отличават Deximed.

Какво представлява болестта на Бехчет?

Болестта на Бехчет е възпалително заболяване, което може да засегне много органи в тялото (мултисистемно възпалително заболяване). Характерни са повтарящи се епизоди с язви в устата и на гениталните органи, възпаление на очите и кожни промени под формата на нодуларна роза (еритема нодозум) и акнеподобни обриви. Други органи като стомашно-чревния тракт, нервната система, кръвоносните съдове и ставите могат да бъдат засегнати в различна степен.

Болестта е кръстена през 1937 г. на турския дерматолог Хулуси Бехчет, който за първи път описва тройния комплекс от симптоми под формата на повтарящи се мехури в устата (афти), рани по гениталиите и очни инфекции.

Обикновено заболяването се появява за първи път в млада зряла възраст и двата пола са засегнати еднакво често. Заболяването е рядко в Германия. Състоянието е относително често в части от Близкия изток. Честотата е дадена там като 80 до 370 на 100 000 жители. Тук също има значителна разлика между половете със значително повече заболявания при мъжете.

причини

Причината е неизвестна, но имунологичните и генетични фактори, промените в кръвоносните съдове и бактериалните и вирусни инфекции могат да играят роля в развитието на болестта. Болестта на Бехчет е множество заболявания, които могат да засегнат кожата, лигавиците, очите, сърцето, кръвоносните съдове, бъбреците, стомашно-чревния тракт, белите дробове, пикочните пътища, централната нервна система и ставите. Симптомите често се основават на възпаление на кръвоносните съдове.

Симптоми

Преди началото на заболяването пациентите могат да имат редица различни симптоми, като например: Б. умора, загуба на апетит, загуба на тегло, главоболие, повишено изпотяване, ниска или висока температура, подути лимфни възли, болка под гръдната кост и в областта на слепоочието. Повтарящите се симптоми могат да се появят около 6 месеца до 5 години преди образуването на язви в лигавиците. Раните в устната кухина са афти, които не могат да бъдат разграничени от обикновените афти. Много пациенти съобщават за повтарящи се епизоди на възпалено гърло, възпалено гърло, мускулни болки и зачервени, възпалени стави без възпаление преди поставяне на диагнозата.

Констатации

Рани в устната кухина

Язви в устната кухина (афти), които се появяват в хода на болестта на Бехчет, не се различават от обикновените афти. Те могат да бъдат широко разпространени и болезнени, често се повтарят на всеки няколко седмици до месеци и могат да се развият много бързо. Язвите могат да бъдат плитки или дълбоки (2–30 mm в диаметър) и обикновено имат централна, жълтеникава повърхност с мъртва тъкан и гладък, пурпурен ръб. Те могат да се появят поотделно или в групи и могат да бъдат намерени навсякъде в устната кухина. Те продължават около 1-2 седмици и изчезват, без да оставят белези.

Рани по гениталиите

Раните на гениталиите са подобни на тези в устната кухина, но могат да причинят повече белези. Те се срещат при повечето пациенти. При мъжете язвите обикновено се намират в областта на скротума, пениса и слабините. При жените те обикновено се появяват на срамните устни, във влагалището, на шийката на матката и в областта на слабините. При мъжете понякога се развива възпаление на епидидима.

Обриви

Повечето засегнати хора имат различни кожни промени. Често се наблюдават промени, които приличат на нодуларна роза или акне. Съдово възпаление (напр. Тромбофлебит), рани или петна също могат да се появят. Често кожата реагира с обрив след надраскване на една част от тялото.

Възпаление на очите

Това е най-сериозната вреда, тъй като понякога може бързо да доведе до слепота. Възпаление на очите се среща при около половината от пациентите. Могат да се появят различни очни заболявания, но най-често е възпаление на задната част на ириса (ирит).

Други органи

Болестта може да засегне редица органи, но в по-малка степен от признаците на заболяването, описани по-горе.

диагноза

Тъй като няма лабораторни тестове, които могат да се използват за поставяне на диагноза, то се основава на медицинската история и видимите промени в различни органи. Изискванията за диагностика са били променяни няколко пъти в миналото, но „Международните критерии за болестта на Бехчет“ се спазват от няколко години. Въпреки това дори те не обхващат всички аспекти.

Характерни за заболяването са повтарящи се епизоди на афтозни язви в устната кухина и поне две от следните характеристики:

повтарящи се епизоди на афтозни язви на гениталните органи или белези
Очни заболявания - тежко възпаление в окото
Обриви с кожни промени, наподобяващи възел роза, възпаление на космения фоликул (фоликулит) и подобни на акне обриви
Участие на централната нервна система
Промени в кръвоносните съдове
Положителен тест за патергия: игла се вкарва в кожата и може да се инжектира физиологичен разтвор. Ако в рамките на 48 часа на мястото на пункцията се образува червена, леко повдигната точка (папула), по-голяма от 2 mm, тестът е положителен.

Няма кръвни изследвания, които са важни за диагностиката. Възпалителните нива като утаяване на кръвта и С-реактивен протеин (CRP) могат да бъдат повишени по време на активните фази на заболяването, но те не отразяват добре активността на заболяването.

лечение

Целта на лечението е да облекчи симптомите и да предотврати усложнения.

Вече са изпробвани редица различни терапевтични мерки, но лечението далеч не е задоволително. Терапията не води до излекуване, а само до облекчение. Трудно е да се оцени ефектът от лечението, тъй като ходът на заболяването е много променлив. Заболяването също е много рядко и не се правят много изследвания за различните му възможности за лечение.

Използването на кортизонов мехлем често е достатъчно в леки случаи. Ако обаче заболяването засяга няколко органа, имуносупресивното лечение с таблетки, напр. Б. с необходим кортизон.

Освен това засегнатите не трябва да пушат, за да предотвратят язви в устната кухина (афти).

Местно лечение

Различни активни съставки могат да се използват за облекчаване и предотвратяване на симптомите на язви в устата. Тинктурите със смирна или ратан имат стягащо действие, т.е. H. стягащо и противовъзпалително. Антисептичните или антибиотични води за уста (напр. Хлорхексидин) също могат да помогнат.

Кортизоновите мехлеми са ефективни при язви в устната кухина или по гениталиите, ако се използват, когато болестта избухне. Други подходящи средства могат да бъдат местни анестетици (напр. Лидокаин).

Лечение с таблетки (системна терапия)

Нито едно лекарство не е доказано особено ефективно. Можете да приемате така наречените нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС) за болката, но те могат да причинят самите афти.

При тежки огнища с множество афти или ако са засегнати вътрешни органи, Вашият лекар може да предпише кортикостероидни таблетки. Въпреки че кортикостероидите са ефективни при остро огнище, няма доказателства, че те могат да предотвратят влошаване на заболяването в дългосрочен план. Ако лечението с кортизон не даде резултат, могат да се опитат многобройни други имуносупресивни лекарства.

Очните инфекции, които се появяват в контекста на болестта на Бехчет, се лекуват главно с така наречените TNF-алфа блокери, които имат противовъзпалителен ефект.

хирургия

В редки случаи може да се наложи операция, ако възникнат сериозни усложнения, като например: Б. когато се образуват дупки в червата, фистули между червата и кожата, издутини в кръвоносните съдове (аневризми) или кръвни съсиреци. Бавното зарастване на рани или възпалението около оперираното място са относително чести при болестта на Бехчет.

прогноза

Ходът на заболяването варира, дори в ранен стадий, което затруднява дългосрочната прогноза. Типично е обаче хронично протичане с често повтарящи се обостряния. Тези епизоди продължават няколко седмици и са най-изразени в началото на болестния процес.

За повечето хора инфекциите на очите са най-сериозният симптом на заболяването и в някои случаи могат да доведат до слепота. Ефектите от болестта се увеличават с течение на времето, особено по отношение на увреждане на нервната система, кръвоносните съдове и очите.

Прогнозата е добра в повечето случаи и активността на заболяването често постепенно намалява за период от 20 години. Усложненията с увреждане на мозъка или сърдечно-съдовата система могат в редки случаи да доведат до смърт. Общата смъртност обаче е ниска.

Още информация

Афтозни язви
Възпаление на ириса (ирит)
Еритема нодозум (нодуларна роза)
Тромбоза на повърхностни вени (флебит)
Защо трябва да се откажете от пушенето и как става това?
Кортизонови мазила и кремове
Информация за болестта на Behçet за доставчици на здравни услуги

Автори

Мартина Бужард, научен журналист, Висбаден

литература

Тази статия се основава на специализираната статия Болест на Бехчет. Списъкът с литература от този документ може да бъде намерен по-долу.