Принцметал-Ангина - Енциклопедия на Алтмайерс - Катедра по вътрешни болести

Автор: Д-р мед. С. Лия Шрьодер-Бергман

Последна актуализация на: 01.07.2020

Синоним (и)

Първи описател

Синдромът на ангина на Prinzmetal е идентифициран за първи път през 1959 г. от Myron Prinzmetal et al. описано (Kasper 2015).

Описание на клиничните характеристики, включително ЕКГ промени и ангиографски находки, може да бъде намерено през 1978 г. от A. Maserati et al. Показано е, че вазопастичната ангина (VSA) е много по-полиморфна, отколкото е предполагал Prinzmetal по това време (Wang 2018).

определение

VSA е синдром, който се проявява предимно в покой

много силна сърдечна болка
миокардна исхемия
временни промени в сегмента ST (Pinger 2019)

Интересно също

Клинично описателно явление за кератин, наподобяващ животински рог, хиперкерат.

Класификация

Ангината на Prinzmetal принадлежи към групата на нестабилна ангина пекторис (Barmeyer 2010).

Поява/епидемиология

В литературата има различни твърдения относно появата на вазоспастична ангина (VSA). Според (Keller 2004) са засегнати предимно млади жени без класически рисков профил за коронарна болест на сърцето - с изключение на тютюнопушенето. Stierle (2017) говори за балансирано съотношение между половете.

Честотата на VSA е 3 пъти по-висока при японците, отколкото при пациентите от Кавказка (Wang 2018). По принцип може да се каже, че заболяването се среща предимно при заклети пушачи и при пациенти, които са по-млади от обичайните пациенти с ИБС (Stierle 2017). Разпространението на VSA е намаляло значително през последните няколко десетилетия. Причината за това все още не е доказана (Kasper 2015).

Свързващи несърдечни заболявания:

Мигрена до 25%
Синдром на Рейно при приблизително 33% (Stierle 2017)

Етиопатогенеза

VSA е фокален спазъм на коронарните артерии, който причинява тежка преходна миокардна исхемия. Точният патофизиологичен механизъм не е ясен. Човек подозира хиперконтрактилитет на гладките съдови мускули в коронарната артерия, причинен от адренергична вазоконстрикция, левкотриени или серотонин (Kasper 2015).

VAR могат да бъдат задействащи (de Luna 2014):

никотин
кокаин
Хипервентилация
Хипомагнезиемия
Амфетамини
Електролитни дисбаланси
Студена провокация
Автоимунни заболявания

Оттегляне от алкохол
психични разстройства (Stierle 2017)
предизвикани от различни лекарства като Б.:
Блокери на калциевите канали и др. (Picard 2019)

Клинична картина

Симптомите приличат на тези при ангина пекторис

ретростернална локализирана болка, често излъчваща
- врата/врата
- Долна челюст
- зъби
- Раменна област
- двете (!) ръце (с фокус върху лакътните страни на предмишниците), които могат да излъчват в лакътните върхове на пръстите
Болка в епигастриума (рядко под пъпа)
обикновено регионът на трапецовидния мускул остава без болка (болката в тази област е типична за перикардит) (Kasper 2015).

Болката се появява в покой, много е силна и често е придружена от (вероятно ритмогенен) синкоп. Появата при стрес е възможна, но тогава признаци на съпътстваща артериосклероза на коронарните артерии (Stierle 2017).

Между полунощ и около 8 часа сутринта има циркадна променливост Припадъците могат да бъдат клъстерни или спорадични (Pinger 2019).

Образност

Сърдечен катетър: VSA може да бъде провокиран с различни стимули. Според ESC 2013 има индикация IIa за коронарно ангиографско откриване на индуцирани фокални спазми.

Използват се следните стимули:

Ацетилхолин i. ° С. до 200 µg за предния интервентрикуларен клон, след това 80 µg за декстерната коронарна артерия. Най-голямото проучване, обхващащо 283 пациенти, показва епикардни спазми при 33,4%, микроваскуларни спазми при 24,2%, без ясен резултат от теста при 28,6% и нормален резултат от теста при 13,8% (Ong 2014).
алтернативно също от Ergonovin i. ° С. до 60 µg (положителен резултат не се среща толкова често тук) (Pinger 2019)
Хистамин (de Luna 2014)
Хипервентилация при 30 вдишвания/мин. за 5 минути (с достатъчна специфичност обаче чувствителността е значително по-ниска) (Pinger 2019)

Дори ако симптомите са ясни, винаги трябва да се прави коронарография с горното. Провежда се тест за провокация. Обикновено 2/3 от пациентите имат лека до изразена артериосклероза на коронарните артерии; при 1/3 коронарните артерии са нормални преди провокационния тест (Stierle 2017). Под провокацията има временен коронарен спазъм. Това се случва при съществуващите плаки в рамките на 1 cm от плаката. Най-честият спазъм се появява в дясната коронарна артерия. Често са засегнати няколко точки на артерия или са засегнати няколко артерии едновременно (Kasper 2015).

лаборатория

Типично намерен БЕЗ увеличение на тропонин, нито с тропонин I, нито с тропонин Т. Възможно е леко увеличение на CK-MB (Kasper 2015).

диагноза

Възможността за ангина на Prinzmetal винаги трябва да се има предвид при по-млади пациенти с ангина пекторис в покой, която не се повлиява от лечение с бета-блокери. (Stierle 2017).

Инспекция и аускултация: Сърдечната находка е i. д. R. нормално (Kasper 2015).

ЕКГ: В VSA не е задължително да има промени в ЕКГ. Типични заострени, симетрични Т вълни, които могат да бъдат придружени от ST елевация, се срещат при около 50% от пациентите. Отрицателните Т вълни се появяват при около 20%. Камерните аритмии са много чести. Те могат да бъдат животозастрашаващи (de Luna 2014).

Дългосрочна ЕКГ: Тъй като промените в ЕКГ са променливи, дългосрочната ЕКГ се използва за откриване на потъване на сегмента ST (Stierle 2017). За това има индикация IIa (Pinger 2019).

ЕКГ на стрес: Ергометрията е неспецифична за VSA и следователно няма значение (Stierle 2017). Във всеки случай има:

нормални резултати
ST зенкери
ST кота (Pinger 2019)

Диференциална диагноза

Тъй като VSA обикновено се появява в покой, диференциалната диагноза трябва да бъде диференцирана:

Така наречената "голяма петорка" на гръдната болка са:

Остър коронарен синдром
Белодробна емболия
Аортна дисекация
Синдром на Boerhaave (спонтанно разкъсване на хранопровода след тежко повръщане)
Напрежен пневмоторакс (Herold 2020)

терапия

Пациентите трябва да бъдат обучени относно задължителната необходимост да се откажат от тютюнопушенето (Stierle 2017).

Вътрешна терапия

Лечението се състои от лекарствена терапия с:

Блокери на калциевите канали: Основите на лечението са блокерите на калциевите канали. Те осигуряват по-добра профилактика на припадъците от нитратите (Stierle 2017).

Наблюдателно проучване установи възможна полза за оцеляване от лечението с блокери на калциевите канали (Pinger 2019).

Всички блокери на калциевите канали са ефективни с различна степен на ефективност. Някои автори говорят за 90% ефективност, други за около 1/3 от пациентите, които стават напълно безсимптомни в дългосрочен план (Pinger 2019).

Лечението трябва да продължи най-малко 6 до 12 месеца. Ако няма симптоми, може да се опита бавен конус. Ако симптомите се появят отново в по-нататъшния курс, се препоръчва терапия в продължение на няколко години, преди да е възможно намаляването отново (Stierle 2017).

Дори след появата на миокарден инфаркт или камерно мъждене са необходими няколко години лечение, преди да се направи опит за изписване (Stierle 2017).

Препоръчителна доза за блокери на калциевите канали:

Трябва да се приложи максимално поносимата доза, напр. Б.

Дилтиазем 120 mg - 360 mg
Верапамил 240 mg - 480 mg
Нифедипин 60 mg - 120 mg

Ако дадено вещество се окаже неефективно, се препоръчва да се премине към друг препарат или комбинация от 2 или 3 блокера на калциевите канали плюс приложение на нитрат (Pinger 2019).

Препоръчителна доза за парентерална спешна терапия:

Дилтиазем 0,3 mg/kg телесно тегло първоначално бавно i.v. v. администрирайте
след това чрез перфузор с 50 ml/100 mg, приблизително 5 ml - 10 ml/h = 10 mg - 20 mg/h в зависимост от RR (дозировка: 0,0028 - 0,014 mg/kg телесно тегло/мин.) (Stierle 2017 )

Нитрати: Нитратите могат да прекратят пристъпите на ангина за минути. Като дългодействащи препарати - в комбинация с калциеви блокери - те също са ефективни профилактично (Pinger 2019). Обаче нитратите се оказаха по-малко ефективни в сравнение с СА блокерите.

Препоръчителна доза за нитрати:

ISMN 3 x 20 mg/ден

или като остра терапия:

Нитроперфузор 3 mg - 5 mg/h (Stierle 2017)

Ацетилсалицилова киселина: Не се препоръчва лечение с ацетилсалицилова киселина, тъй като може да увеличи склонността към спазъм (Pinger 2019).

магнезий: Благоприятен ефект има магнезият p. описано по-горе. В случай на атака, трябва да i. v. администриран (Stierle 2017).

Алфа рецепторни блокери: В отделни случаи алфа блокери като Б. празозин и клонидин са съобщени (Stierle 2017).

Бета-блокери: Прилагането на бета-блокер често причинява повишена склонност към спазъм. Следователно лечението с бета-блокери трябва да се избягва при пациенти с компютър. Те могат да бъдат полезни при пациенти с вазоспазъм, които имат коронарна артериална болест с фиксирана стеноза (Pinger 2019).

Статини: Клиничният ефект на статините е неясен, но е описано намаляване на вазоконстрикцията (Pinger 2019).

Предотвратяване на аритмия: Ако има индуцирана от исхемия аритмия или ако внезапната сърдечна смърт е оцеляла, е показан имплантируем кардиовертер дефибрилатор (Stierle 2017).

Курс/прогноза

В хода на VSA в редки случаи може да възникне инфаркт на миокарда. (Камерни) аритмии са често срещани, но рядко преминават към камерно мъждене или внезапна сърдечна смърт (de Luna 2014). Прогнозата зависи главно от допълнителна коронарна артериална болест. Без ИБС степента на оцеляване е добра:

5-годишният процент на оцеляване е> 90% (Stierle 2017)

В случай на съществуваща незначителна ИБС:

годишна смъртност от сърдечно-съдови събития при 0,5% (Stierle 2017)

По-лоша прогноза се установява при пациенти с:

ST кота в няколко отвеждания
Z. след камерно мъждене/трептене
Състояние след миокарден инфаркт

Внезапна сърдечна смърт тук може да настъпи при до 10% от пациентите (Stierle 2017).

Оценката на прогностичния риск е възможна с помощта на оценката на JCSA (Японска асоциация на коронарните спазми) (Takagi 2014).

литература

Barmeyer J et al. (2020) Синдромите на миокардната исхемия - клиника и патоморфология след смъртта: Какво можем да научим от естествения ход на заболяването. Elsevier Verlag Глава 2.1. - 2.2.
Herold G et al. (2020) Вътрешни болести. Herold Verlag S 240
Kasper D L et al. (2015) Принципите на Харисън на вътрешната медицина. Образование на Mc Graw Hill 1598
Kasper D L et al. (2015) Вътрешна медицина на Харисън. Georg Thieme Verlag S 1952 - 1953
Keller K B et al. (2004) Ангина на Принцметал. Am J Crit Care 13: 350-354
de Luna A B et al. (2014) Ангина на Принцметал: Промени в ЕКГ и клинични съображения: Доклад за консенсус A.N.E.Tom 19: 442-453
Ong P et al. (2014) Клинична полезност, ангиографски характеристики и оценка на безопасността на интракоронарното тестване за провокация на ацетилхолин сред 921 последователни бели пациенти с неограничени коронарни артерии. Тираж 129: 1723-1730
Picard F et al. (2019) Вазоспастична ангина: Преглед на литературата на настоящите доказателства. Arch Cardiovasc Dis. 112: 44-55
Pinger S (2019) Курс за преразглеждане на кардиологията: За клиники, практики, специализирани прегледи. Deutscher Ärzteverlag S 79 - 80
Stierle U и сътр. (2014) Клинично ръководство кардиология. Elsevier Urban и Fischer S 100 - 102
Takagi Y et al. (2014) Прогностична стратификация на пациенти с вазоспастична ангина: изчерпателна оценка на клиничния риск, разработена от Японската асоциация на коронарните спазми. JACC 63: 1584-1586
Wang S S et al. (2018) Вазоспазъм на коронарните артерии. Сърдечната орг. Medscape

Препоръчани статии

Редки, остри, високо фебрилни системни заболявания с нарушение на общото състояние, артралгия, неутрофили .

IgG антитела срещу двуверижна (ds) ДНК. Автоантителата със специфичност за двуверижна ДНК включват напр.

Възпалително, хетерогенно, полиорганично автоимунно заболяване с променлив ход на заболяването. Диагнозата b.