Порталът за гастроентерология Първичен склерозиращ холангит PSC

Първичният склерозиращ холангит (PSC) е рядко, хронично възпаление на жлъчните пътища в черния дроб, което кара жлъчката да се натрупва в жлъчните пътища. Възпалението обикновено води до белези втвърдяване на жлъчните пътища (склероза) и/или белези на черния дроб (цироза) и има повишен риск от рак на жлъчните пътища (холангиоцелуларен карцином).

Около 4-16 от 100 000 жители страдат от първичен склерозиращ холангит. Мъжете са засегнати около два пъти по-често от жените. До 80% от пациентите с PSC също имат хронично възпалително заболяване на червата (улцерозен колит) и обратно, около 4-7% от всички пациенти с хронично възпалително заболяване на червата също имат PSC.

Причината за заболяването все още е неизвестна. Тъй като може да бъде доказан фамилен клъстер, генетичните фактори могат да играят роля. Освен това има индикации за имунологични процеси, които говорят за автоимунно заболяване като спусък за PSC.

Най-честите симптоми на PSC включват пожълтяване на кожата и очите, загуба на тегло, силен сърбеж (сърбеж), болки в горната част на корема, мазни изпражнения, умора, лошо представяне, треска и диария. Често се появява и недостиг на витамини А, D и К. Около една трета от засегнатите обаче са без симптоми. При тях заболяването се забелязва случайно чрез повишени лабораторни стойности или защото общите симптоми като умора водят до по-нататъшна диагноза. Средно са необходими около две до четири години, за да се постави диагноза на първичен склерозиращ холангит след първите симптоми.

PSC е хронично, прогресиращо възпалително заболяване на жлъчните пътища в черния дроб, което се появява при изблици.
PSC е разделен на 4 етапа:

Етап I: възпаление, пролиферация на съединителната тъкан около малките жлъчни пътища
Етап II: възпалението се разпространява в чернодробната тъкан, допълнително белези
III етап: Тежки белези в черния дроб
Етап IV: чернодробна цироза (ремоделиране на съединителната тъкан на черния дроб)

Възпалението и образуването на белези на жлъчните пътища води до стесняване и запушване на жлъчните пътища в и извън черния дроб. Това означава, че жлъчката вече не може да се отцеди правилно и черният дроб се повреди и понякога се появява бактериална инфекция на задържаната жлъчка.
В много случаи хроничното възпаление в черния дроб води до усложнения след 12-22 години, като цироза с нарастваща загуба на чернодробна функция или развитие на рак на жлъчните пътища (карцином на жлъчните пътища). Хроничното възпалително заболяване на червата, което съществува в много случаи, също значително увеличава риска от рак на дебелото черво (карцином на дебелото черво).

Причинна терапия на PSC не е възможна. Понастоящем няма одобрена лекарствена терапия за лечение на PSC в Германия. Много пациенти с PSC получават урсодезоксихолева киселина (UDCA) за намаляване на повишените чернодробни стойности или за лечение на сърбеж.

Ако жлъчните пътища са силно стеснени (стенози и стриктури), засегнатите жлъчни пътища могат да се разширят ендоскопски като част от ERCP (балонна дилатация) или да се отворят отново с тръба (стент). В случай на бактериално възпаление на задържаната жлъчка са необходими антибиотици. На много напреднал етап е възможна трансплантация на черен дроб, която в момента е единствената възможност за лечение за подобряване на качеството на живот и оцеляване.