Пахионхия

Пахионхия - дерматологично състояние от различен произход, което се проявява в структурна промяна, здравина и форма на ноктите, което в някои случаи води до загубата им. Симптомът на това състояние удебелява, понякога много значително, нокътната плочка с деформация и обезцветяване - такива нарушения, в зависимост от техните причини, могат да атакуват един нокът или няколко (изобщо). Диагнозата на пахионихията се основава на резултатите от прегледа на специалист, могат да се използват различни клинични проучвания за определяне на етиологията на заболяването. Лечението на pachyonyha зависи от това, което е причинило промени в ноктите. За някои форми на етиотропна терапия няма такава.

Пахионхия

Пахионхия - една от формите на ониходистрофия, която се характеризира с удебеляване на нокътната плочка, промяна на формата и понякога цвета на ноктите, в тежки случаи може да настъпи тяхната загуба. Това състояние може да се счита за придобито, толкова вродено, включително - причинено от някои генетични нарушения. В началото на 20 век германските дерматолози Ядасон и Левандовски откриват наследствена патология, една от основните прояви на която е удебеляването на нокътните плочи. Пахионихията се счита за доста разпространена в дерматологията. Често придружава някои кожни (псориазис, екзема и други) и метаболитни заболявания. В някои случаи може да има компонент на свързаните с възрастта промени при възрастните хора. Периодът на развитие на пахиония, разпространението на лезията и други характеристики на клиничното протичане на това заболяване варират значително в зависимост от причините за заболяването, поради което някои експерти считат пахионията за симптом на определени нарушения, но не и за независима дерматологична патология.

Причини за Pachyony

Основната причина за развитието на пахиония е недохранването или образуването на нокътната плочка, което се проявява чрез нейното удебеляване, деформация, хиперкератоза на кожата под нокътя и други симптоми. При придобитите форми на това състояние инфекцията на нокътя с гъбички може да причини развитие на промени, химическо въздействие и хронично възпаление на нокътната ролка - именно в това се получава образуването на нови тъкани на нокътната плочка. Етиологичните фактори на придобитите форми на пахионхия включват също псориазис, екзема, лишей и други състояния в тези случаи, когато засягат възглавницата и леглото на ноктите. При възрастните хора удебеляването на ноктите възниква поради нарушена микроциркулация и лимфен дренаж, което също води до неправилно образуване на нова тъкан на нокътната плочка. В млада възраст причината за нарушената микроциркулация, водеща до придобита пахионхия, може да бъде диабет, други метаболитни или ендокринни заболявания.

Специален случай е така наречената вродена пахионихия, известна още като болест на Ядасон-Левандоу. Това е генетично хетерогенно състояние, което има различни механизми на наследяване и патогенеза, характеризиращо се с множество нарушения на процеса на кератинизация на кожата и нейните придатъци. Един от водещите симптоми на тази патология е пахионията, причината за развитието се крие в дефектите на молекулите на някои видове колаген, нарушаването на абсорбцията на някои витамини и действието на други фактори, в зависимост от естеството на генетичния дефект. Често подобно генетично заболяване в крайна сметка води до загуба на ноктите.

Симптоми на пахиония

Основната проява на пахионхия е удебеляването на нокътната плочка, няколко или всички нокти (в зависимост от етиологията на това състояние), хиперкератоза на кожата на нокътното легло и като цяло деформация и обезцветяване на нокътя. При псориазис екземата и лихенът се придружават от симптоми на основното заболяване: различни обриви, пилинг, папулозни и везикуларни образувания, поява на плаки. В този случай патологичният процес обикновено улавя областта на нокътната ролка, причинявайки хронична паронихия, която по-късно провокира развитието на пахиония. Удебеляване на нокътя се появява на пръстите на ръцете и краката, засегнати от основното заболяване, пахионхия не се открива в здрави области.

В някои случаи пахионихията се предизвиква от продължително излагане на различни химически съединения върху ноктите, например алкали. Те водят до разхлабване на структурата на нокътната плочка, което води до нейното удебеляване. Агресивните съединения могат да действат върху окологъбичния валяк, причинявайки неговото възпаление, което в крайна сметка също провокира нарушение на растежа на ноктите. В същото време пахионихията може да действа като професионално заболяване и да засегне няколко или всички нокти на ръцете. Този вид заболяване рядко се наблюдава на пръстите на краката. Пахионхът на възрастните хора се развива много бавно през годините, придружен от пожълтяване на нокътя и загуба на неговата прозрачност. Има инструкции, че тютюнопушенето и други лоши навици могат да ускорят развитието на такова нараняване. Подобни прояви се характеризират с пахиончи, причинени от диабет или микроциркулаторни нарушения.

Най-забележимите симптоми се проявяват при вродени форми на пахионхия или болест на Ядасон-Левандовски. Тъй като това е генетично хетерогенно състояние, има няколко клинични форми на заболяването. Истинският синдром на Ядасон-Левандовски се характеризира с тежка пахиониха на пръстите на ръцете и краката, болка в областта на стъпалата, хиперкератоза на дланите и стъпалата. Някои видове патология се проявяват и с язви на роговицата и катаракта. Друга форма на вродена пахионхия (тип Джаксън-Лоулър) често води до преждевременни, понякога пренатални зъби, интелектуална изостаналост и фокална алопеция. Удебеляване на ноктите при всички форми на заболяването се случва в ранна детска възраст и е много трудно, дебелината на нокътната плочка достига сантиметър и повече. Силната деформация с течение на времето води до загуба на нокътните плочи, както по-горе, така и на долните крайници.

Диагностика на пахиончи

Да се определи наличието на пахионхия за дерматолог не е трудно, при проверка веднага се появи забележимо удебеляване на един или повече нокти, деформация на плочата, промяна на структурата и цвета на тази получена кожа. За успешното лечение е необходимо да се установи причината за развитието на патологията, какво представлява пълен дерматологичен преглед на пациента, разпит и изучаване на историята (включително наследствена, за да се изключат наследствените форми на заболяването). Понякога се прибягва до методи за генетична диагностика. Такъв широк спектър от различни диагностични техники се основава на значителната полиетиология на пахионихията.

Дерматологичният преглед може да покаже признаци на други заболявания: хронична или кандидозна паронихия, екзема, псориазис, лишей планус и др. Ако докоснат кожата на дисталните фаланги, почти винаги рано или късно се стига до паронихия. В някои случаи промените на ноктите могат да настъпят без признаци на други дерматологични заболявания - най-често това се случва с диабет, микроциркулаторни нарушения и свързана с възрастта пахиония. Възможно е също да има признаци на измервания или нарушения на хормоналната система: затлъстяване, ивици по повърхността на корема, шията и бедрата, нетипично местоположение на телесните мазнини.

Ако пахионихията е вродена, други прояви на това генетично разстройство се определят при преглед на пациента. Най-често се наблюдава хиперкератоза на подметката с развитие на болка, дланите на ръцете могат да показват признаци на хиперхидроза. При по-тежки форми на вродена пахионхия при пациенти може да възникне увреждане на други органи и системи: интелектуална недостатъчност, нарушено формиране на зъбите, зрително увреждане. Pachyonyha на генетичната етиология се открива още в ранна детска възраст, с течение на времето тя активно напредва, дебелината на ноктите на ръцете и краката се увеличава, деформация на нокътните плочи и тяхната по-нататъшна загуба. За потвърждаване на диагнозата се използват методите за генетично определяне на заболяването.

Лечение на пахиония

Елиминирането на пахиончи до голяма степен зависи от лечението на заболяването, причинило развитието му. Необходимо е цялостно лечение на паронихията, с изключение на контакта с агресивни вещества. Според доказателствата с конвенционални методи за лечение на псориазис, екзема, лишаване и други дерматологични състояния, една от проявите на това може да бъде удебеляване на нокътната плоча. При неефективността на подобни терапевтични мерки и при вродена пахионхия се използва механична обработка на ноктите за коригиране на дебелината и формата им (различни рашпили и пили за нокти). За улесняване на коригиращото действие чрез третиране на нокътната плоча с разтвори на урея, салицилова или плодова киселина. Има доказателства, че предписването на ретинол и токоферол може значително да забави развитието на деформация на ноктите дори при генетично обусловена пахиония.

Прогноза и профилактика на пахиончи

Прогнозата за възстановяване от пахионихия е несигурна и зависи в голяма степен от причините за състоянието. С ефективно лечение на основното състояние, удебеленият нокът в крайна сметка може да бъде заменен с нормална нокътна плоча. Наследствената форма на пахионхия има по-неблагоприятна прогноза, като правило, рано или късно повечето пациенти губят ноктите си, освен това са възможни наранявания на други органи и системи. Профилактиката на придобити пахиончи включва своевременно лечение на възпаление на нокътната стена и други дерматологични заболявания, използване на защитно оборудване в случай на контакт с ръце или крака с химически агресивни вещества.