Киста на черния дроб

В Киста на черния дроб (PCLD - поликистоза на черния дроб) е рядко чернодробно заболяване, при което черният дроб е покрит с кисти (кухини, пълни с течност). Известно е, че генните мутации на хромозоми 6 и 19 са причина за кистата на черния дроб, така че черният дроб на кистата е наследствено заболяване. Кистата на черния дроб не трябва да се бърка с чернодробна киста.

Съдържание

Какво представлява кистата на черния дроб?

A Киста на черния дроб е обикновено вродена малформация на черния дроб. Органът е пълен с кисти.

За разлика от много по-честите чернодробни кисти, кистният черен дроб е много рядко заболяване, което често е генетично.

Болестта се характеризира с бавно, прогресивно разширяване на черния дроб и възможни промени в корема.

Кистата на черния дроб обикновено е доброкачествено заболяване, което се среща главно при жени на възраст над 40 години.

причини

Около 58% от всички засегнати пациенти са развили киста на черния дроб до 20-годишна възраст, 85% до 30-годишна възраст и 95% до 40-годишна възраст. Киста на черния дроб обикновено се наблюдава и при ADPKD, като поликистозната бъбречна болест се среща по-често от автозомно доминиращото наследствено поликистозно чернодробно заболяване. При ADPKD има влошаване на бъбречната функция поради кистозно ремоделиране на бъбречната тъкан.

Резултатът е бъбречна недостатъчност, която може да се лекува само с помощта на диализа, стига да няма донорен орган. Наред с други неща, засегнатите пациенти също развиват малформации на съдовете в мозъчните артерии (аневризми), промени в сърдечните клапи и доброкачествени издатини в стената на дебелото черво. Курсът на поликистоза на бъбреците е подобен на този на кистата на черния дроб.

Симптоми, заболявания и признаци

Кистата на черния дроб обикновено е доброкачествено заболяване, което в началото не причинява никакви симптоми. Поради генетичен дефект обаче черният дроб е осеян с кисти от раждането. Това обаче първоначално не засяга чернодробната функция. Черният дроб на кистата обаче има свойството да става все по-голям с времето.

Това увеличава обема на черния дроб. Поради нарастващия им размер, той по-късно може да притисне стомаха и червата и да причини разместване на тези органи. Тогава се стига до типичните оплаквания, които се причиняват от масата. Симптомите включват ранно засищане, загуба на апетит, гадене, повръщане и загуба на тегло.

Освен това увеличаването на размера на черния дроб все повече може да доведе до задух и сърдечни проблеми (сърдечни аритмии). Независимо от това, функцията на черния дроб засега се запазва. Това обаче може да бъде все по-ограничено, тъй като образуването на киста продължава. Тогава всяка чернодробна дисфункция се причинява от нарушен приток на кръв към черния дроб или изтичане на жлъчка.

Ако има проблеми с оттичането на жлъчката, кожата и очите също могат да станат жълти (жълтеница). Кървенето от кистите е много рядко. Също така могат да се появят наранявания на кисти и инфекции. Следователно, въпреки общата добра прогноза за кистата на черния дроб, в отделни случаи е необходима хирургична процедура за облекчаване на симптомите. Въпреки това, когато черният дроб е напълно покрит с кисти, чернодробната функция може да се провали напълно. След това трябва да се направи чернодробна трансплантация.

Диагноза и курс

The Киста на черния дроб се изразява предимно с бавно увеличаване на размера на органа поради нарастващия брой и размер на кистите. По правило тогава други органи в тялото също се изместват.

Кистата на черния дроб обикновено е около десет пъти по-голяма от нормалния орган. Типичните симптоми на кистата на черния дроб включват болка, увеличаване на обиколката на корема, ранно чувство на ситост, гадене и повръщане и хернии на коремната стена. При определени обстоятелства засегнатите могат също да получат задух и сърдечни аритмии.

Ако съдържанието на кистата се зарази или ако кистата се спука (както със, така и без кървене), могат да възникнат сериозни усложнения. В редки случаи черният дроб на кистата има тежко увреждане на функцията на черния дроб.

Ултразвукът (сонография) е най-безопасният начин за диагностика на киста на черния дроб. Ако други членове на семейството вече са засегнати от болестта, медицинската история може да предостави допълнителна информация за точния тип киста на черния дроб. Компютърната томография или ядрено-магнитен резонанс също могат да предоставят допълнителна информация, особено ако има симптоми. Повишените лабораторни параметри (напр. Билирубин) или повишеният туморен маркер (СА 19-9) сами по себе си не позволяват изявления за тежестта на заболяването.

Усложнения

Кистата на черния дроб може да причини различни усложнения. Ако чернодробното заболяване не се лекува навреме, това може да доведе до сърдечни аритмии, задух и стомашно-чревни оплаквания. По-нататъшното нарастване на кистата причинява коремна болка и при определени обстоятелства спазми, винаги свързани със силно чувство на неразположение и неразположение.

Ако съдържанието на кистата се зарази или кистата се разкъса, това може да причини сериозни усложнения. На първо място, съществува риск целият черен дроб да се възпали, което сериозно ще наруши неговата функционалност. Освен това може да се получи отравяне на кръвта, което в най-лошия случай може да бъде фатално.

Когато се лекува киста на черния дроб, основните рискове идват от операцията. Трансплантацията на черен дроб крие риск тялото да отхвърли новия орган. Могат да се появят и инфекции, алергични реакции и вторични заболявания като остеопороза.

Премахването на отделни кисти може да доведе до кървене, нараняване или възпаление, което от своя страна е свързано с далечни усложнения. И накрая, приложението на антибиотици и други лекарства може да доведе до сериозни странични ефекти и взаимодействия. Ако лекарството се приема дълго време, съществува риск от трайно увреждане на органите.

Кога трябва да отидете на лекар?

Ако в семейството има диагностициран генетичен дефект, незабавно след раждането на потомството трябва да се извърши обширен генетичен тест. Трябва да се провери дали съществуващата генетична мутация е прехвърлена на потомството. Ако при по-нататъшния курс се проявят различни здравословни нередности, също е необходимо посещение на лекар. Тревожно е подуването, усещането за стягане в организма или общи ограничения във функционалните дейности. В случай на стомашно-чревни нарушения, болка, гадене или повръщане, причината трябва да бъде изяснена.

Промените в теглото, загуба на апетит и общо чувство на заболяване или вътрешна слабост са допълнителни признаци на съществуващо заболяване. Затрудненото дишане, нарушенията на сърдечния ритъм и промените във външния вид на кожата винаги трябва да се представят на лекар. Жълтият вид на засегнатото лице е характерен за кистата на черния дроб. Непосредствено преди появата на усложнения трябва да се потърси лекар.

Ако тревожност, безсъние или вътрешно безпокойство се развият в резултат на дихателните разстройства, препоръчително е да се консултирате с лекар. Изисква се медицински преглед, за да може да се постави диагноза. За облекчаване на симптомите е необходим терапевтичен план. Постоянното нарастване на здравословните проблеми трябва да се разбира като предупредителен сигнал. Следователно те трябва да бъдат проверени. Ако не се лекува, може да настъпи животозастрашаващо развитие.

Лечение и терапия

The Киста на черния дроб не е задължително да се лекува, ако няма оплаквания. Ако въпреки това трябва да се проведе лечение, това може да стане чрез лапароскопско покритие на кистата, отстраняване на отделни сегменти на черния дроб или комбинация от двете техники.

Ако черният дроб е масово осеян с кисти и това води до ограничаване на функцията на черния дроб, в изключителни случаи се извършва чернодробна трансплантация. Кой метод всъщност се използва зависи от симптомите и оплакванията на съответния пациент. Хирургичните интервенции обикновено могат да доведат до 90 процента от симптомите, но не може да се изключи повторение на симптомите поради по-нататъшен растеж на кистите.

Пациентите, които искат да избегнат операция, могат да прибегнат до пробиване на отделни кисти, склеротерапия или лекарства. Пункцията - особено на отделни големи кисти - обикновено може поне временно да облекчи симптомите, но има и 100 процента рецидив. Вероятността от рецидив обикновено е по-ниска, ако кистите са склерозирани.

И двете процедури са ограничени до малък брой кисти и обикновено няма значително подобрение на симптомите. Дори ако приемът на лекарства трябва да се разглежда критично, главно поради странични ефекти и разходи за терапия, лекарствата (напр. Аналози на соматостатин) могат да причинят намаляване на обема на черния дроб и забавяне на растежа на кистата.

Можете да намерите лекарствата си тук

предотвратяване

Едно Киста на черния дроб всъщност не може да бъде предотвратено, особено ако е наследствено. Дали има превантивни мерки може да изясни лекуващият лекар само след като е направена подробна анамнеза, включително относно болестите в семейството.

Последваща грижа

В случай на киста на черния дроб, засегнатото лице обикновено има само ограничени и много малко налични мерки за пряко проследяване. Поради тази причина ранната диагностика и последващото лечение са основният фокус на това заболяване, за да се предотврати появата на други оплаквания или усложнения. Като правило черният дроб на кистата не може да се излекува сам, така че засегнатото лице винаги зависи от посещението при лекар.

В много случаи заболяването може да бъде излекувано напълно само с чернодробна трансплантация. След такава операция засегнатото лице определено трябва да си почине и да се успокои. Трябва да се избягват физически натоварвания или стресови дейности, за да не се натоварва излишно тялото. Здравословният начин на живот със здравословна диета също може да има положителен ефект върху по-нататъшния ход на черния дроб на кистата.

Засегнатите трябва да избягват наднорменото тегло, доколкото е възможно. Често се налага прием на различни лекарства. Това може да ограничи и някои от оплакванията. Винаги трябва да се гарантира правилната дозировка и редовната употреба на лекарството. Ако нещо е неясно или има странични ефекти, винаги трябва първо да се консултирате с лекар. Болестта може също да намали продължителността на живота на пациента.

Можете да направите това сами

При киста на черния дроб възможностите за самопомощ в повечето случаи са ясно ограничени и са много рядко достъпни за съответното лице.

Самата болест обикновено може да бъде излекувана напълно само чрез чернодробна трансплантация, въпреки че симптомите могат да се появят отново след операция. Засегнатите от кистата на черния дроб често зависят от помощта и подкрепата на собствените си семейства в ежедневието си. Психологическата подкрепа също е много важна тук, тъй като тя също може да предотврати или облекчи депресията и други психологически разстройства. Редовните прегледи от лекар също са много полезни, за да се наблюдава постоянно състоянието на черния дроб.

Като цяло здравословният начин на живот със здравословна диета също може да има положителен ефект върху по-нататъшното протичане на кистата на черния дроб. Засегнатите определено трябва да се въздържат от пушене и пиене на алкохол, за да избегнат ненужен стрес върху черния дроб. Тъй като кистата на черния дроб може също да е наследствена, определено трябва да се извърши генетично изследване и консултиране, ако искате да имате деца, за да предотвратите повторната поява на това заболяване при вашето потомство.