Симптомите са единствените усложнения

Чернодробната цироза е, когато правилната паренхимна структура е разрушена при напреднало хронично чернодробно заболяване. Въпреки това, чернодробната цироза обикновено става забележима само чрез своите усложнения. Те включват а. асцит, кървене и чернодробна енцефалопатия. Също така е от решаващо значение ранното откриване на хепатоцелуларен карцином. Като окончателна терапия за чернодробна цироза и нейните усложнения трансплантацията на черен дроб е показала много добри резултати.

Чернодробната цироза е необратимо ремоделиране на чернодробния паренхим с увеличено съхранение на съединителната тъкан и образуването на регенерирани възли в резултат на хронично увреждане на черния дроб [1]. В същото време има значителна промяна в архитектурата на кораба. По-честите причини са злоупотреба с алкохол и вирусен хепатит, по-рядко хемохроматоза или алфа-1 антитрипсинов дефицит. Причинна терапия е да се изключи noxa, което може да намали честотата на усложненията дори в стадия на явна чернодробна цироза.

Цирозата на черния дроб се разделя на степени на тежест в зависимост от степента на промяна в албумина, билирубина и Quick, както и количеството асцит и степента на енцефалопатия според оценката на Child-Pugh на етапи A, B или C. Клинично се прави разлика между компенсирана и декомпенсирана цироза, която се идентифицира от Асцит, жълтеница или кървене или енцефалопатия.

Прогноза и трансплантация

Докато едногодишният процент на преживяемост при цироза на дете А е 100%, той пада средно до едва 45% в стадия на дете С. Окончателната терапия за цироза на черния дроб е възможна само чрез чернодробна трансплантация, но използването й е ограничено от липсата на донорски органи. Ако се изключат неподходящи пациенти, дългосрочните резултати след трансплантацията са добри, с 5-годишна преживяемост над 70% в сравнение с естествения ход. Тъй като има малко абсолютни противопоказания, в случай на съмнение винаги трябва да се свържете с център за трансплантация. Неусложнената цироза на черния дроб често протича безсимптомно. Само усложненията водят до оплаквания, които ще бъдат разгледани по-подробно по-долу.

Хидропична декомпенсация

Порталната хипертония причинява разширяване на спланхничните съдове. Това води до освобождаване на вазоконстриктори, които ограничават предимно притока на кръв към бъбреците и по този начин насърчават образуването на асцит чрез намаляване на бъбречната екскреция на натрий [2]. В допълнение към асцита (фиг. 1), често се появяват анасарка и оток на краката. Ако на преден план е предимно едностранен плеврален излив, се говори за чернодробен хидроторакс.

Терапевтично трябва да се избягва прекомерният прием на течности и приемът на натрий да се намали, ако е необходимо. Също така се прилагат диуретици, при което спиронолактонът се комбинира с бримков диуретик като фуроземид или с хидрохлоротиазид. Преди всичко трябва да се обърне внимание на електролитния дисбаланс и влошаването на бъбречната функция.

Създаването на трансгугуларен интрахепатален портосистемен шънт (TIPS) е друг ефективен начин за предотвратяване или облекчаване на образуването на асцит. Създава се късо съединение между чернодробна вена и клон на порталната вена чрез радиологично поставен стент. Пациентите с чернодробна енцефалопатия и изразена хипербилирубинемия, наред с други, са неподходящи, тъй като чернодробната функция след интервенцията може да се влоши. Трябва да се има предвид и сърдечната функция, така че пациентите с дясна сърдечна недостатъчност могат да се декомпенсират след приложение на TIPS [3].

Инфекции

Чернодробната цироза води до отслабване на имунната система и повишена податливост към инфекции. В допълнение към инфекциите на пикочните пътища и пневмонията, спонтанният бактериален перитонит (SBP) е важен, който обикновено е резултат от транслокация на бактерии от червата. Клиничните признаци са много. Коремните оплаквания или признаци на възпаление не трябва да са водещи, влошаването на бъбречната функция или чернодробната енцефалопатия също могат да показват SBP. Диагнозата се поставя от увеличен брой клетки в асцитния аспират (> 250 гранулоцити със сегментирани ядра/μl). Лечението е стационарно с антибиотици и - в случай на значително увреждане на чернодробната функция - допълнителен човешки албумин. Важно е след появата на спонтанен бактериален перитонит да бъде показана доживотна профилактична употреба на антибиотична терапия, обикновено котримоксазол (внимавайте за бъбречната функция) или флуорохинолон [4].

Кървене

Повишеното съпротивление на черния дроб води до портална хипертония с образуване на венозни колатерали с риск от разкъсване, особено в хранопровода (фиг. 2), но също и в стомаха, дванадесетопръстника и ректума. Намаленият синтез на коагулационни фактори също увеличава риска от кървене. Стомашно-чревното кървене при пациенти с чернодробна цироза е свързано с висока смъртност (около 20-30%) и винаги е спешен случай, който трябва да бъде изяснен в болницата.

Лечението обикновено е ендоскопско чрез лигиране на варици и прилагане на вазоактивни вещества (терлипресин, соматостатин или октреотид), за да се ограничи притока на кръв във варици [5]. В допълнение, пациентите се нуждаят от антибиотик, особено за профилактика на спонтанен бактериален перитонит и, ако е необходимо, лактулоза за лечение на свързана с кървене чернодробна енцефалопатия. Около седем дни след лигатурата има повишен риск от повторно кървене поради падането на гумените пръстени. Като цяло рискът от рецидивиращо кървене след успешно лечение на спешната помощ е 60-70%. Предимно неселективни бета-блокери като пропранолол или карведилол се използват за предотвратяване на рецидив, заедно с последователно, многократно ендоскопско лечение на вариците. Ако тази терапия се провали, трябва да се провери използването на шунтираща процедура (обикновено СЪВЕТИ).

Чернодробна енцефалопатия

Чернодробната енцефалопатия е невропсихиатрично разстройство, което може да възникне периодично или хронично при цироза на черния дроб и симптомите му варират от леки когнитивни нарушения до кома. Нискостепенната енцефалопатия може да бъде оценена поне с помощта на прости тестове (тест за числена връзка, фиг. 3). От решаващо значение е да се изключат диференциалните диагнози и да се търсят лечими причини като остро кървене, инфекция, успокоителни лекарства или електролитни нарушения (преглед, стр. 34) [6]. В допълнение към лечението на причината се дава лактулоза. Неусвоимият антибиотик рифаксимин е ефективен, но все още не е одобрен в Германия [7].

Хепатоцелуларен карцином

Цирозата на черния дроб е предраково състояние. Годишният риск от хепатоцелуларен карцином (HCC) с компенсирана цироза е до 3 - 4% годишно. Ранната диагностика на HCC е трудна поради нодуларното ремоделиране на черния дроб. Използват се редовни ултразвукови изследвания на черния дроб (фиг. 4), CT и MRI, както и контролът на алфа-фетопротеина в серума. Диагнозата цироза може да бъде поставена и без хистологично потвърждение при определени условия. Избраната терапия е резекция, която рядко е възможна, ако черният дроб остава достатъчно функционален; алтернативно, чернодробната трансплантация показва задоволителни дългосрочни резултати при добре подбрани пациенти. Местните аблационни процедури, радиочестотна аблация и перкутанна инжекция с алкохол също имат лечебни претенции. Киназният инхибитор сорафениб може да се прилага за метастази [8].

Други усложнения

В допълнение към горното има и други, по-редки усложнения. Ако бъбречната функция се влоши, при диференциалната диагноза трябва да се има предвид свързаният с функцията хепаторенален синдром. При портосистемна хипертония възниква белодробна хипертония. Диспнеята при хепатопулмонален синдром се причинява от дисбаланс на вентилация/перфузия и се подобрява при легнало положение. Често се наблюдават мускулни крампи. Понякога пъпната херния става симптоматична. Тромбозата на порталните вени може да изостри порталната хипертония. Често се наблюдава хипонатриемия, на която трябва да се отговори от стойност под 125 mmol/l (напр. Чрез спиране на диуретици).