Антифосфолипиден синдром - Altmeyers Encyclopedia - Катедра по вътрешни болести

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

altmeyers

Последна актуализация на: 22.06.2020

Синоним (и)

Първи описател

определение

V.a. Системно автоимунно заболяване, срещащо се при млади жени с данни за фосфолипидни антитела, повтарящи се венозни и артериални тромбози (тромбофилия), тромбоемболични усложнения, обичайни аборти, церебрални симптоми и голямо разнообразие от кожни заболявания.

Интересно също

Таксаните са естествени цитостатици, инхибиращи митозата, т.е. вещества, които инхибират клетъчното делене. Гл.

Класификация

  • Първичен APS без основно заболяване (50%)
  • Вторични APS с основни заболявания като SLE, СПИН, злокачествени заболявания (50%)
  • Катастрофален APS, ако са засегнати> 3 органни системи. Това има характеристики на тромботична микроангиопатия анемия.

Етиопатогенеза

  • Автоимунно заболяване с развитието на антитела от тип IgG или IgM с афинитет към отрицателно заредени фосфолипиди като фосфатидилсерин, активния фосфолипид на ендогенната система за протромбиново активиране и/или за кардиолипин, антигенът, използван в серологията на сифилиса.
  • Антифосфолипидите се намесват патогенетично-
    Ak (APA) с in vitro активиране на протромбин от активаторния комплекс (фактор Ха, V, фосфолипид, Са). APA образува комплекси с протеин S, C и протромбин. Това води до удължаване на липидно-зависимите тестове за коагулация (бърза стойност, частично тромбопластиново време [PTT]), както и тенденция към тромбоза и аборт. Антитялото инхибира освобождаването на простациклин (инхибитор на тромбоцитната агрегация) върху съдовия ендотел. Освен това, ако са засегнати бъбреците, APAs водят до активиране на mTOR сигналния път, което от своя страна задейства васкулопатията.

проявление

V.a. срещащи се при млади жени; средната възраст на началото е 42 години +/- 14 години. По-рядко при малки деца и възрастни хора.

Клинична картина

В около 80% от случаите APS присъства предимно. В 20% от случаите се проявява частично с основни заболявания като лупус еритематозус или други автоимунни заболявания.

Кожни симптоми: Livedo racemosa, пурпура, улцерации (също под образа на атипична язва на крака, например локализирана на прасеца), подкожни възли, синдром на Рейно, телеангиектазия на нокътната гънка, както и треска на кървене от матрикса на ноктите, некроза.

Екстракутанни прояви: дълбоки венозни тромбози, артериални тромби, преходни исхемични атаки (TIA), апоплектични инсулти, исхемични нарушения на централните артерии на окото, тромби на бъбречните вени и тромботични оклузии на гломерулните капиляри, епилептични белодробни нарушения, комплемонична хипертония, повтарящи се пептични разстройства Тромбоцитопения, прогресираща недостатъчност на сърдечните клапи. Неконтролираното образуване на тромб на катастрофални ОСП говори за неконтролирано активиране на класическия път на комплемента.

лаборатория

Диагностични критерии за класификация на Сапоро:

  1. Откриване на IgG или IgM антикардиолипинови антитела (ACA> 40IE). Откриване на IgG или IgM анти-бета2-гликопротеин 1-Ab = анти-бета2 GPI-Ab (и двата метода са по-чувствителни от откриването на лупус антикоагулант). Доказателствата трябва да се предоставят най-малко два пъти или повече от веднъж на 12 седмици.
  2. Откриване на лупус антикоагулант (LA) в плазмата, два пъти или повече от веднъж на 12 седмици. Забележка: изследването не може да се извърши с антикоагулант с антагонисти на хепарин или витамин К!

  • Фалшиво положителни реакции на сифилис (около 45%).
  • Други показания за автоимунопатия с различна степен на експресия: ANA или DNA-AK (70%), положителен тест на Coombs (55%), ревматоидни фактори.

  • 15% от пациентите с APS са само положителни за LA, 25% само за ACA положителни, 60% са за ACA и LA положителни.
  • 2-5% от здравото население са (предимно с нисък титър) ACA-положителни.

диагноза

Критериите, разработени през 1999 г. като диагностични критерии за Сапоро, бяха преразгледани през 2005 г. и публикувани през 2006 г. (Miyakis S et al)

Синдром на антифосфолипидно антитяло е налице, ако са изпълнени поне 1 клиничен критерий и 1 лабораторен критерий:

  1. Съдови оклузии:
    1. Един или повече епизоди на артериална, венозна или дребно-съдова тромбоза във всеки орган. Тромбозата трябва да бъде потвърдена чрез обективируеми валидирани критерии.
  2. Усложнения при бременност:
    1. Единична или многократна необяснима смърт на морфологично нормален плод през или след 10-та седмица от бременността.
    2. Еднократни или многократни преждевременни раждания на морфологично нормално новородено преди 34-та седмица от бременността поради еклампсия или недостатъчност на сухожилието на растението.
    3. 3 или повече необясними последователни спонтанни аборта преди 1-ви Седмица на бременността. където са изключени анатомични или хормонални аномалии при майката и хромозомни причини на бащата и майката.
  3. Лабораторни критерии: виж по-долу лаборатория

Терапия като цяло

  • Стратегията за лечение за откриване на анти-фосфолипидни антитела в кръвта зависи главно от това дали "само" антителата могат да бъдат открити в кръвта, дали има симптоми, които изискват лечение (напр. Инфаркти или венозни тромбози) или дали основното основно заболяване показва необходимостта от лечение.
  • Ако има само доказателства за АК без клинични симптоми (в този случай няма анти-фосфолипиден синдром в по-тесен смисъл), няма нужда от лечение.
  • В случай на явен синдром на фосфолипидни антитела, трябва да се направи разлика дали има първична (без основно заболяване) или вторична форма (основно заболяване).
  • В случай на синдром на първични фосфолипидни антитела, терапията е насочена единствено към предотвратяване на допълнителни усложнения на тромбозата.
  • При синдрома на вторичните фосфолипидни антитела в резултат на основното заболяване терапията преследва две цели:
    • ефективно лечение на основното заболяване (напр. имуносупресори за СЛЕ или васкулит).
    • антикоагулантна терапия (както при синдрома на първичните фосфолипидни антитела) за предотвратяване образуването на тромби.
  • За антикоагулация (Marcumar и Aspirin) трябва да се цели INR между 2,6 и 3,0. Няма достатъчно данни за имуносупресивна терапия при пациенти с първичен антифосфолипиден синдром. Антикоагулацията трябва да се извършва за цял живот, ако се потвърди усложняващият антифосфолипиден синдром (напр. Дълбока венозна тромбоза). Аспиринът сам по себе си не е достатъчен.

Съвети)

Забележете! Необходимо е задължително проследяване на бременността (рисково раждане).

15% от пациентите с APS са само положителни за LA, 25% само за ACA положителни, 60% са за ACA и LA положителни.

Доклад (и) за случая

Анамнез: 52-годишният пациент развива бързо нарастваща, болезнена язва в средата на дясната подбедрица в рамките на 8 седмици. Досегашната локална терапия досега беше неуспешна.

Известно е, че две предишни заболявания са аборти, артериална хипертония и 1 венозна тромбоза на голямата сафена вена, която е излекувана без усложнения. Не могат да бъдат определени автоимунни заболявания или неврологични усложнения. Няма симптоми на Рейно.

Констатации: Голямата, нехомогенно напукана язва с размери 17x7 см показва мазна, гнойна повърхност с неправилна изтъркана граница и широк, червено-ливиден ръб. Клиничната доплер сонография не показва данни за венозна или артериална недостатъчност.

Хистология: Значителна лумен-ограничаваща артериосклероза на средно големи съдове на мастната тъкан с реактивен паникулит. Няма данни за васкулит.

Лаборатория: BSG: 65/95; CRP: 15 mg/dl, неутрофилна левкоцитоза (11 300/ul), без еозинофилия, S-C3 комплемент: 1,5 g/l (нормална стойност: 0,9-1,8 g/l), S-C4 комплемент 0,2 g/l (нормална стойност: 0,1-0,4 g/l), тромбоцитопения (80 000/ul), откриване на автоантитела срещу кардиолипин (IgG), бета2-гликопротеин I и фосфатидилсерин (IgG и IgM). Lupus Antikagulans neg. ANA и ENA neg. P-ANCA и c-ANCA neg.

Диагноза: Първичен APS без основно заболяване

Терапия: Приспособяване към антикоагулантна терапия с еноксапарин (Clexane®), в същото време импулсна терапия с дексаматазон: (1 цикъл 100 mg/ден iv на 3 последователни дни; 6 пъти повторение на всеки 4 седмици, както и азатиоприн 150 mg/ден перозатиоприн е намален до 100 mg след 12 седмици и Напълно прекратено след 60 седмици. Пълно излекуване на язвата след 24 седмици. С непрекъсната антикоагулантна терапия след 60 седмици допълнителна свобода от рецидиви.

литература

  1. Combemale P et al. (2002) Кожна некроза, разкриваща едновременното съществуване на антифосфолипиден синдром с придобит дефицит на протеин S, фактор V Leiden и хиперхомоцистеинемия. Eur J Dermatol 12: 278-282
  2. Crowther MA et al. (2003) Сравнение на два интензитета на варфарин за профилактика на рецидивираща тромбоза при пациенти със синдром на антифосфолипидни антитела. N Engl J Med 349: 1133-1138
  3. Girardi G et al. (2003) Комплементните С5а рецептори и неутрофилите медиират увреждането на плода при антифосфолипидния синдром. J Clin Invest 112: 1644-1654
  4. Grimm W et al. (1992) Антифосфолипидният синдром. Z Hautkr 67: 800-803
  5. Guvenc BH et al. (2004) Преходен антифосфолипиден синдром при бебе с сегментен инфаркт на тънките черва. J Pediatr Surg 39: 124-127
  6. Harris EN и сътр. (1983) Антифосфолипидни антитела при остър синдром на Guillain-Barre. Лансет 2: 1361-1362
  7. Harris EN и сътр. (1983) Антикардиолипинови антитела: откриване чрез радиоимуноанализ и асоцииране с тромбоза в системен лупус еритематозус. Лансет 2: 1211-1214
  8. Hodak E et al. (2003) Първична анетодерма: кожен признак на антифосфолипидни антитела. Лупус 12: 564-568
  9. Хюз GR (1993) Антифосфолипидният синдром: Десет години по-късно. The Lancet 342: 341
  10. Хюз GR (1983) Тромбоза, аборт, мозъчно заболяване и лупус антикоагулант. Br Med J 287: 1088-1089
  11. Meurer M et al. (1992) Антифосфолипидни антитела. Дерматолог 43: 111-113
  12. Nakano J et al. (2003) Случай на антифосфолипиден синдром с кожна язва и вътрематочно забавяне на растежа на плода. J Dermatol 30: 533-537
  13. Sparsa A et al. (2003) Анетодерма и нейните протромботични аномалии. J Am Acad Dermatol 49: 1008-1012
  14. Van Beek N et al. (2013) Диагностика на първичен антифосфолипиден синдром при язви на крака по време на терапията с Marcumar. Дерматолог 64: 666-670

Препоръчани статии

Хетерогенна група от хронични, рецидивиращи, склерозиращи заболявания на съединителната тъкан на кожата.

Чести, доброкачествени, папиломатозни, срещащи се в единични или множествени числа, и също така, ако болестта продължава по-дълго.

Имиграция на ларви от различни видове паразити (червеи/мухи) в кожата с характерни, s.

Чести, невъзпалителни, възникващи сезонно през топлия сезон на годината, ни.

Препращаща статия (13)

Допълнителни статии (10)

Опровержение

Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.

Автори

Последна актуализация на: 22.06.2020

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.

Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, попълнете задължителната си информация:

Потвърдете имейл адреса си или предоставете доказателства за членство в специализирана група.

Снимки (3)

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина =" 4252 "на данни, изображения, ИД =" 1724326 "данни образ-индекс = '0' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE1LzU2LzE0LzRkNzVhZGQzLTkwYTQtNDUyOS1iZGMyLTRkOTNkMDcyYmVlNS8xNzI0MzI2LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = fc7c702f68d7232d 'data-image-width =' 2835 '>

"Данни изображение височина = '1496' данни образ-ID = '304101' данни образ-индекс = '1' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzUxLzI5LzgzMTA0YTk0LTAyYjctNDkyZi1hNDM0LTQxM2FkNjZhYTAxNy8zMDQxMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 1bf8c273d40f6838 'data-image-width =' 2331 '>

"Данни изображение височина = '1543' данни образ-ID = '304102' данни образ-индекс = '2' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzUxLzMxL2E0YzBmYTMxLTQ2M2EtNDE5MS1iNWE0LTNlZmJiZWVjZDUyMi8zMDQxMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 8ec39a9aaf722f2a 'data-image-width =' 2331 '>