Калцифилаксия - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

altmeyers

Последна актуализация на: 08/01/2020

Синоним (и)

Първи описател

определение

Рядка, тежка клинична картина, наблюдавана почти изключително при пациенти с бъбречна недостатъчност, които се нуждаят от диализа (свързаният вторичен хиперпаратиреоидизъм е патогномичен), която се характеризира с калцифициращ дерматит и паникулит с тромботични запушвания и калцификации на стените на малки и средни съдове на дермата, както и често последващи дерматити.

Характерна е триадата на артериоларна медиална калцификация, тромботична кожна исхемия и внезапно възникваща (за една нощ) изключително болезнена, назъбена некроза на кожата.

Интересно също

Подкожна, пост-първична, субакутна форма на туберкулоза, водеща до стопявания и фистули в нормален реагент.

Поява/епидемиология

Честота (средно население): 0,45/100 000 население/година.

Пациенти на диализа: разпространение 1-4% от всички пациенти на диализа, особено продължителност на диализа> 1 година.

Като паранеопластичен синдром при рак на гърдата. Публикувани са и отделни доклади за появата при пациенти с хронично заболяване на червата и първичен хиперпаратиреоидизъм.

Етиопатогенеза

В крайна сметка причините не са ясни. По-специално се обсъждат нарушения в метаболизма на калциев фосфат с дисбаланс между инхибиторите на калцификацията (Matrix-Gla-Protein, Fetuin A) и промоторите на калцификация (остеопонтин).

При хронична бъбречна недостатъчност в краен стадий има намален синтез на калцитриол и впоследствие намалена абсорбция на калций и намалена екскреция на фосфати през бъбреците. Това причинява повишено освобождаване на паратиреоиден хормон с вторичен хиперпаратероидизъм, повишено отделяне на калций и фосфат, както и утаяване на калций, когато границата на разтворимост е надвишена. Те показват специален афинитет към еластичните влакна на съдовете. Очевидно са включени и активните процеси в клетъчната стена (диференциация на гладкомускулните клетки в остеокласти) и инхибиращият ефект на инхибиторите. Обаче са описани и калцифилаксия с нормални калциево-фосфатни продукти.

Рискови фактори като диализа (при терминална бъбречна недостатъчност, придружаващите метаболитни нарушения, по-специално хиперфосфатемия, хиперкалциемия и резистентност към паратиреоиден хормон, водят до тенденция към калциране), затлъстяване, системно приложение на глюкокортикоиди, повишени нива на алуминий в серума (> 25 ng/ml) и чернодробно заболяване обсъдени.

проявление

Жените са 3-4 пъти по-склонни да бъдат засегнати от мъжете.

локализация

  • Тип I: проксимално местоположение с участието на багажника, задните части, бедрата, прокси. Бедро
  • Тип II засяга главно долните крайници.
  • Тип III: смесена форма

Клинична картина

Симетрични, хронични, линейни или дори равнинни, с размер от 2,0 до 20 см, изключително болезнени, твърди, червени или с цвят на кожата плаки или бучки. Лезиите често се показват на повърхността на кожата чрез livedo (причина: калцификации на кожния съдов плексус) и са склонни да се разязвяват. Изразена лоша склонност към заздравяване. Клинично като първа дерматологична находка могат да се появят силно болезнени, слабо зарастващи язви или (язва) livedo (racemosa). В допълнение към кожните лезии има болезнени миопатии (седалищни и бедрени мускули) и рабдомиолиза. Калцификатите на белите дробове или панкреаса са по-рядко срещани.

лаборатория

хистология

диагноза

Диференциална диагноза

  • Васкулит: болезнени, обикновено множествени, пръскащи язви с клинично откриваема пурпура. Хистологията е диагностична.
  • Полиартериит нодоза, кожен: Първоначално груби, често нежни, червеникави до ливидно оцветени възли. Вторична язва, образуване на плоски, частично хиперпигментирани белези. Следователно анамнезата е коренно различна. Няма бъбречна недостатъчност!
  • AVK: болка в покой, подобряване на болката в легнало положение; дистални язви; Доказателства за съдови запушвания.
  • Емболия на холестерола: Внезапно се появяват, с различен размер, причудливо конфигурирани, червено-ливидни петна в непроменена по-рано кожа (изображение на Livedo racemosa в около 35% от случаите). Освен това остри, предимно много болезнени, странни, плоски язви, които често не са много добре покрити. Няма бъбречна недостатъчност! Най-вече изразена артериосклероза. Знак на AVK!
  • Хипертонична язва на крака: S.u. Емболия на холестерола.
  • Венозна язва на крака: Хронична, никога не срещаща се, предимно червена, обширна, по-малко болезнена язва в дерматосклеротична кожа. Доплер сонографско доказателство за венозна недостатъчност. CVI-типична локализация на язвата (медиален или страничен фон на глезена).
  • Pyoderma gangrenosum: Анамезите са ясно различни: няма бъбречна недостатъчност, няма AVK; В рамките на няколко дни се развиват обширни, първоначално плитки и в рамките на няколко седмици по-дълбоки язви, които пресичат кожния орган (подкожни мускули, вероятно свързани с мускулите и сухожилията) Характерно и следователно от диагностично значение е изключително болезнената зона на ръба със стеновидна, тъмночервена или сива, подкопана граница.
  • Паникулит: подкожни възли, рядко улцерирани; предимно симетрични, за предпочитане на бедрата. Няма жив модел, няма назъбени язви.
  • Калциноза cutis: единични или множествени, бяло-жълтеникави, твърди, понякога болезнени пластинки или бучки на кожата с тенденция към улцерация; но също така разположени подкожно или в мускулите (костите на ездача).

Усложнение (я)

терапия

Терапията е чисто поддържаща.

Най-важното е понижаването на калциевия фосфатен продукт: засилен и модифициран режим на диализа, временно приложение на алуминиеви свързващи PO4 свързващи вещества вместо калциеви соли, за да се понижи увеличеният CaPO4 продукт.

Паратиреоидектомията има смисъл само ако нивото на фосфат е повишено.

Експериментално: В малко клинично проучване употребата на NOAC (нови орални антикоагуланти/инхибитори на фактор Ха) в тази група пациенти е оценена като положителна.

Терапия като цяло

Външна терапия

Пещера! Забавено заздравяване на рани и склонност към язви, дори при малки рани (информирайте пациента)! Важно: В допълнение към консервативното лечение на рани е важна и хирургичната грижа за рани с последователно отстраняване.

Курс/прогноза

Лоша прогноза поради засягане на вътрешни органи, особено на белите дробове (калцификация на плеврата), съдова калцификация и калцификация на сърдечните клапи. Съществуват два вида съдови калцификации:

  • Калцификация на средата на съдовата стена от типа Mönckeberg
  • Калцификация на атеросклеротичните интимни плаки.

Едногодишният процент на оцеляване е 46%. Високата смъртност се дължи на сърдечно-съдови и септични усложнения при повечето пациенти, които се нуждаят от диализа.

Съвети)

Kaliphylaxie е изкуствена дума, измислена от Hans Seleye от "Kalician" и "Anaphylaxie".

Всички случаи на калцифилаксия могат да бъдат подадени в едно от Германското дружество по нефрология на адрес: www. трябва да се въведе calciphylaxie.de.

Някои автори определят хипертоничната язва на крака Matorell като дистален модел на засягане на калцифилаксия без бъбречна недостатъчност.

Доклад (и) за случая

58-годишната домакиня със затлъстяване страда от бъбречна недостатъчност, налагаща диализа поради диабетния гломерулонефрит в продължение на 18 години. Преди 4 години вторичен хиперпаратиреоидизъм с последователна резекция на паращитовидните жлези. Замяна на аортна и митрална клапа преди 3 години с терапия с Marcumar. Тежка периферна артериална болест от тип бедро (Fontaine етап III).

Констатации: Сега, на двата долни крака, остро срещащи се, множество, до 3,0 х 5,0 см, причудливо конфигурирани, изключително болезнени, синкаво-ливидни плаки и обширни, хрупкави, мазни язви. Ясен модел на живо в околната непокътната кожа.

Лаборатория: Повишени лабораторни параметри: креатинин, урея, фосфат, паратиреоиден хормон. Стандарт ANCA. Vit.-D3 беше влошено. Калцият нормален.

Хистология (област с рисунка на Livedo): Тромбозирани дермални и подкожни съдове с изразени базофилни отлагания на калций в лумена и стените.

Терапия: Хирургично отстраняване, както и кондициониране на основата на раната с ултразвук с ниска честота и хидроколоидни превръзки. Интравенозно простагландин Е1 40 µg/ден. Антихиперфосфатемично със Sevelamer (Renagel) 3 пъти/ден 1600 mg перорално.

литература

  1. Anderson DC et al. (1968) Калцифициращ паникулит с мастна некроза в случай на уремия с автономен хиперпаратиреоидизъм. Лансет 2: 323-325
  2. Arseculeratne G, Evans A, Morley S (2006) Calciphylaxis - актуален преглед. J Eur Acad Dermacol Venereol 20: 493-502
  3. Hoeft D et al. (2004) Болезен улцериращ ливиден еритем при 58-годишен пациент. Дерматолог 55: 562-565
  4. Kalajian AH et al. (2009) Калцифилаксия с нормална бъбречна и паращитовидна функция. О Дермакол 145: 451-458

King BJ и сътр. (2017) Директни перорални антикоагулантни лекарства при калцифилаксия. Int J Dermatol 56: 1065-1070.

Klode J et al. (2006) Калциева филаксия: Общ преглед. Вазомед 18: 6-11

  • McCarthy JT et al. (2016) Оцеляване, рискови фактори и ефект от лечението при 101 пациенти с калцифилаксия. Mayo Clin Proc 91: 1384-1394.
  • Weenig RH et al. (2007) Калцифилаксия: Естествена история, анализ на рисковите фактори и резултат. J Am Acad Dermatol 56: 569-579
  • Weckesser S et al. (2007) Дисеминирани кожни язви при хронична бъбречна недостатъчност. Дерматолог 58: 538-540
  • Wollina U (2010) Кожна калцифилаксия. Дерматолог 61: 1063-1072

    • Препоръчани статии

    Остри, генерализирани, често фе, възникващи във връзка с инфекции и/или лекарства.

    Редки, изключително хронични, моноорганични, дермално минус вариант на системни, прогресивни атаки.

    Редки, лениви (ниско злокачествени) първични кожни неходжкинови В-клетъчни лимфоми (NHL) от малки В-клетки.

    Клиничната картина на Livedo racemosa (виж различната номенклатура в англо-американския Lite.

    Препращаща статия (7)

    Допълнителни статии (14)

    Опровержение

    Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.

    Автори

    Последна актуализация на: 08/01/2020

    Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

    Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.

    Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.

    Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

    Моля, попълнете задължителната си информация:

    Потвърдете имейл адреса си или предоставете доказателства за членство в специализирана група.

    Снимки (4)

    "Данни изображение височина =" 2044 "на данни, изображения, ИД =" 1488601 "данни образ-индекс = '0' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzQzLzQ2L2M5NjZlMDVkLWQ4YWItNGIxMS05YTgyLTlhZjdmMTQzZjUxYi8xNDg4NjAxLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 295afdda100bfb84 'data-image-width =' 2764 '>

    "Данни изображение височина =" 2044 "на данни, изображения, ИД =" 1488602 "данни образ-индекс = '1' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzQzLzQ5LzQ1NzcxYTc0LTJlOGMtNDExZi1iNjUyLWI1NDE2OTFkZGMxMC8xNDg4NjAyLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 3363e7bf7cfd1c16 'data-image-width =' 2764 '>

    "Данни изображение височина =" 2764 "на данни, изображения, ИД =" 1488603 "данни образ-индекс = '2' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzQzLzUyL2NkZjIzYzY5LWExYjQtNGJlMy1hYTFhLTg5ZTBhNWFiOWRkYS8xNDg4NjAzLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = a54084491863af43 'data-image-width =' 2044 '>

    "Данни изображение височина =" 2848 "на данни, изображения, ИД =" 1488604 "данни образ-индекс =" 3 "на данни, изображения URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzQzLzU1LzNjZGIzYmI2LTJkZWQtNDc0OS04MDNkLWZjMTM0ZmMxNmU0ZS8xNDg4NjA0LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 26ce7b19c1381a63 'data-image-width =' 4256 '>