Информационният сайт за псевдотумор за педиатри и родители

„Ако доказателствената база за управление на IIH беше лед, нямаше да ходя по него, дори и да бях патица“ (Колин Кенеди, DMCN 2006)

глава

наука

Новини/Изтегляния

Нови стандартни стойности за налягане при отваряне на CSF при деца и юноши пълна история.

Последваща работа на същата работна група
връзка

Препоръки за книги

Тази страница е по-загрижена като информационна страница за лекари и родители деца и Тийнейджър които искат да разберат повече за клиничната картина на псевдотуморен церебрис (или идиопатична вътречерепна хипертония = IIH).

Псевдотуморът cerebri е объркващ и често неправилно диагностициран и недостатъчно лекуван модел на заболяването, особено при деца. Моето впечатление през последните години е, че броят на погрешните диагнози "pseudotumor cerebri" далеч надхвърля броя на наистина сложни курсове и забавени диагнози. Правилната офталмологична оценка на очното дъно и погрешното тълкуване на измерването на налягането на отваряне на ликвора се оказват особено проблематични. .

Информацията на тази страница отразява собствения ни клиничен опит, както и резултатите от научни публикации по тази тема.

Определение на клиничната картина

Псевдотуморът cerebri се характеризира с необичайно повишено вътречерепно налягане, без да са открити никакви органични мозъчни причини (вижте ограниченията по-долу).
За да се постави диагноза, вътречерепното налягане се измерва косвено. Това измерване се извършва като част от лумбална пункция. Резултатът от измерването е така нареченото CSF налягане на отваряне (необичайно увеличено> 25-28 cm H2O, при условие че условията на измерване са оптимални. Вижте по-долу).
Ликьор = мозъчна вода/нервна вода.
По дефиниция не се откриват аномалии от органичен произход, т.е. трябва да се изключат хидроцефалия, мозъчни маси, структурни, възпалителни или съдови церебрални лезии. Объркване с действително психосоматични оплаквания също се появява отново и отново!
Рутинните параметри на ликвора (брой клетки, протеини, захар) и неврологичното изследване (изключение: абдуцирана парализа) по дефиниция са нормални.

В международната номенклатура идиопатичната вътречерепна хипертония (IIH) се диференцира от вторичния псевдотуморен мозък. В последния случай има анамнестични или клинични/лабораторни доказателства за основната причина (лекарства, някои заболявания) (Ball and Clarke, 2006). Това разграничение вероятно е изкуствено, тъй като не рядко се наблюдават съпътстващи заболявания, които могат да променят вътречерепното налягане (вж. По-долу).

Подозираната диагноза често се поставя като част от рутинни офталмологични изследвания, които разкриват едностранна или двустранна конгестивна папила. Клиничните симптоми могат да бъдат и хронично постоянно главоболие, болка в очите, зрителни нарушения или парализа на корема. В ранна детска възраст симптомите са неспецифични признаци на повишено вътречерепно налягане и парализа на корема.

причини

Въпреки че псевдотуморът cerebri е описан за първи път през 1897 г., патофизиологията до голяма степен е неизвестна и до днес. Известни са обаче рискови фактори, които могат да помогнат за по-точно определяне на причините в бъдеще.

При пациенти, които са достигнали пубертета, затлъстяването и женският пол са известни като рискови фактори. За разлика от тях, групата от предпубертетни пациенти е ясно разграничена от нея. Дори в по-големите колективи няма нито нужда от момичета, нито повишено разпространение на затлъстяването в сравнение с нормалното население (ИТМ). Това може да се тълкува като индикация, че предпубертетен IIH представлява отделна единица, т.е. всъщност отделна клинична картина. Следователно, особено при млади пациенти, знанията за медицината за възрастни могат само лошо или изобщо да не бъдат прехвърлени на деца! Педиатричните псевдотуморни мозъчни пациенти са в ръцете на (невро) педиатрични експерти.

Вторичен мозъчен псевдотумор

Все по-очевидно е, че строгото разграничение между идиопатична (необяснима причина) и вторична вътречерепна хипертония е изкуствено. Внимателната обработка разкрива доказателства за възможна основна причина или поне един подсилващ елемент при висок процент от засегнатите деца и юноши. Причинността в никакъв случай не винаги е ясна. Избор на възможни причини:

Симптоми

Симптомите на вътречерепна хипертония (= на pseudotumor cerebri) често са толкова неспецифични, че диагнозата често се забавя. Типичните симптоми също зависят от възрастта. Също така е важно, че не е необичайно, че първоначално изобщо няма симптоми. Има алармени сигнали, които винаги трябва да ви накарат да се замислите за тази диагноза:

1) необяснима парализа на корема

2) необясними папили

3) хронични постоянни главоболия, особено при нощни главоболия с незабележим ЯМР и (най-вече) след това конгестивна папила при прегледа на офталмолога.

Училищни деца/младежи

- Случайна находка
- Главоболие (хронично постоянно главоболие, мигреноподобно
Главоболие)
- зрителни нарушения (намалена зрителна острота, двойно виждане)
- гадене/повръщане
- Шум в ушите, особено пулсати

Кърмачета/малки деца

- Случайна находка
- Неспецифичен
- раздразнителност
- апатия/сънливост
- "страбизъм"

Диагноза

Този ppt файл е предназначен като ръководство за структурирана диагностика.

Ако има съмнение за PTC, първото нещо, което трябва да направите, е да потвърдите диагнозата и да изключите диференциалните диагнози.

Първата стъпка винаги е подробна невро-офталмологична диагностика:

- Документация на папилите (фотодокументация!)
- трябва да се изключи псевдоконгестивна папила (напр. жлезиста папила, „претъпкан диск“ и др.) (полезно за диференциация: сонография, ОСТ, флуоресцентна ангиография).
- В допълнение, търсенето на нарушения на подвижността на очите (парализа на абдуциращия нерв), както и тест на зрението, тест на зрителното поле (типично: уголемяване на сляпото петно и долни дефекти на зрителното поле на носа; обикновено не се забелязват от пациента!) И тест за цветно зрение.
- Някои автори препоръчват да се тества "контрастната чувствителност" (напр. Тест на Пели-Робсън). С постоянно намаляващата сила на контраста се провеждат тестове, за да се определи дали буквите все още могат да бъдат прочетени. В проучване, 50% от пациентите с псевдотумор показват аномалии тук (Wall & George 1991)

- стойността на VEP прегледа се оценява противоречиво. VEP обикновено са мозъчни при псевдотумор нормално. Най-вероятно те могат да бъдат от полза в контекста на диференциална диагностика (напр. Ако се разглежда и неврит на зрителния нерв)

- Оптичната кохерентна томография (ОКТ) се използва все по-често от офталмолозите. Резултатите от настоящите проучвания при пациенти с псевдотуморен мозък все още не са последователни, но са обнадеждаващи.

След обективиране на офталмологичните находки, церебрална образна диагностика задължително за изключване на вътречерепна патология.

- MR венография (внимание: стеноза на синусовата вена)

През последните години стойността на ядрено-магнитен резонанс се увеличи, тъй като по-добрите образни техники означават, че индиректните признаци на вътречерепно налягане вече могат да бъдат открити при определен процент от псевдотуморните пациенти (частично „празно села“, „сплескване на задните глобуси“, стеноза на синусовата вена ).

Досега не са потвърдени надеждите, че неинвазивните техники за ЯМР могат да определят вътречерепното налягане.

След нормално изображение, методично правилно измерване на Налягане при отваряне на CSF да се проведе (пациент, легнал настрани, с леко свити крака, отпуснат или успокоен).
Трябва да се избягват успокоителни, които потенциално повишават вътречерепното налягане (особено кетанест), както и хиперкапнията (повишен CO2), когато се измерва под анестезия. Последното се случва, когато седацията е твърде дълбока. В крайна сметка обаче трябва да се ограничи фактът, че всяка форма на обезболяваща седация може потенциално да фалшифицира измерването на налягането. Същото се отнася и за недостатъчна седация, при която болката, страхът, писъците/плача променят налягането.
Това е неразрешена дилема и значително ограничава надеждността на измерването на налягането! Следователно стойността на измерванията на контролното налягане по време на терапията е значително надценена!

Във фантастична лекция на Робърт Ейвъри през април 2012 г. на годишната конференция на Обществото за невропедиатрия, новите референтни стойности за налягането на отваряне на CSF бяха много убедително представени и научно обосновани.
Съгласно това, 28 cm H2O понастоящем трябва да се разглежда като най-добре документираната горна стойност за налягането на отваряне на CSF!

Не може обаче да се подчертава достатъчно често, че една измерена стойност никога не потвърждава или изключва диагнозата на pseudotumor cerebri. Здравите хора могат да имат налягане на отваряне на CSF от значително> 30 cm H2O. Също така е възможно да се измери нормалното налягане на отваряне на CSF с определен мозъчен псевдотумор.

Често срещани грешки при поставяне на диагноза

Създава се впечатлението, че диагнозата не винаги е методологично правилна, особено при децата. Това впечатление се основава на оценката на> 150 самообслужвани или докладвани ми като част от проучването ESPED (вж. По-долу) на засегнати или предполагаемо засегнати деца и юноши.

Често срещани грешки:

Една от най-често срещаните грешки е, че диагнозата се поставя, въпреки че диагностичните критерии (модифицирани критерии на Денди; критерии на Фридман) не са изпълнени:

- на CSF анализ не е нормално (особено често: увеличен брой клетки). В този случай диагностицирането на псевдотуморен мозък НЕ е допустимо и търсенето на вторична причина трябва да се засили. Разнообразни инфекции са в състояние да повишат вътречерепното налягане. Трябва да се имат предвид и възпалителни заболявания като неврит на зрителния нерв.

- на церебрална образна диагностика не е нормално (изключение: празна села, патология на синусовата вена). Случаи на чист хидроцефалий също са ни докладвани като pseudotumor cerebri. Спиртните помещения НЕ трябва да се увеличават. Ликьорният диапедез също е изключително необичаен и предполага различна диагноза. Значението на наблюдението на стенози (стеснения) на интракраниалния венозен синус не е окончателно изяснено. Също така е важно, че възпалителните заболявания на ЦНС като васкулит на ЦНС или МС могат да увеличат налягането.

- на Застойна папила не е. Не е необичайно псевдопапиларните отоци/жлезистите папили да бъдат тълкувани погрешно като конгестивни папили. ПРЕДИ диагностичната лумбална пункция, която със сигурност е травматична за деца, аномалия на диска трябва да бъде изключена от опитен детски офталмолог!
Изглежда, че съществува псевдотуморен мозъчен мозък без папили (IIHWOP) в съответствие с текущия научен статус, но в тези случаи диагнозата трябва да се поставя особено предпазливо и методологията за измерване на налягането при отваряне на CSF трябва да се разгледа особено критично.

Диференциална диагноза на подуване на папилите въз основа на глава 6 от книгата "Невро-офталмология" от Liu, Volpe, Galetta (виж по-горе). Главата впечатляващо илюстрира значението на опитната невроофталмологична оценка!

- оптична невропатия (оптичен неврит; исхемична оптична невропатия)
Клиника: обикновено внезапно начало, често едностранно, аферентен дефицит на зеницата, нарушено цветно зрение

- Псевдопапиларен оток
Офталмологични находки: стабилни във времето в контролите, анормална васкулатура на ретината, неправилен папиларен ръб, спонтанни венозни пулсации, наред с други. Флуоресцеинова ангиография!
Възможни са дефекти на зрителното поле!
При диференциалната диагноза е ясно изразена далекогледство (хиперметропия, хиперметропия), особено при едностранни находки.

- Друз
Калциеви отлагания в нервната глава, обикновено разпознаваеми от края на първото десетилетие от живота. Често се свързва с необичайно разклоняване на артерията на ретината.
Възможно видимо на CT

- Тумори на оптичния диск (напр. M. Hippel Lindau; туберкулозна склероза), поради други клинични характеристики, объркването със сигурност е малко вероятно

Феномени на папиларен оток (конгестивна папила)

- Ранната конгестивна папила обикновено е по-висша и долна, след това назална и накрая темпорална.

- Обикновено образуването на конгестивна папила отнема 1-5 дни, много рядко (например при субарахноидален кръвоизлив) в рамките на часове.

- венозен застой и дилатация, евентуално микроаневризми, перипапиларно радиално кървене.

- "петна от памучна вата" (висококачествени, флоридни папили)

- Изчезване на спонтанни венозни пулсации (ако е налице, налягането може да бъде толкова ВАЖНО: Винаги трябва да се има предвид, че измерването на налягането на отваряне на ликвора е МОМЕНТЕН ЗАПИС, който може да бъде както погрешно висок, така и погрешно нисък. Следователно всеки резултат от измерването трябва да бъде критичен с клиничните симптоми да бъдат корелирани!

терапия

Няма сериозно клинично терапевтично проучване за псевдотуморен мозък при деца и юноши. Следователно терапията следва десетилетия опит, което в никакъв случай не означава, че това е и най-доброто за пациента.
Има няколко ясни насоки по следните въпроси:
- кога трябва да започне медикаментозна терапия?
- с което лекарството трябва да се лекува предимно
- в каква доза
- колко дълго
- кога да преминете към терапия, към кой препарат
- кога има индикация за операция

Извлечена от наличната специализирана литература и адаптирана според собствения ми опит, създадох следната схема на терапия, която трябва да осигури груба ориентация. Това НЕ е „рецепта". В някои случаи може да се наложи терапията да се проведе по различен начин.
В трудни за лечение случаи, както и при други редки заболявания, винаги трябва да се свързват със специалисти!

Първата терапевтична стъпка винаги е да се облекчи налягането чрез лумбална пункция (LP) и оттичане на алкохол.
Документирането на нормалното налягане след пункция не е обичайно навсякъде, но трябва да се превърне в рутина.
Понякога трябва да се изцедят значителни количества CSF при юноши (> 20 ml), за да се постигне налягане
Проучване на ESPED

Изключително съм доволен, че звеното за изследване на редките детски болести в Германия (ESPED) реши да включи проучване за честотата и специалните характеристики на псевдотуморния мозък при пациенти на възраст под 18 години в програмата си през 2008 г. Резултатите от проучването са публикувани в списанието Clinical Pediatrics през 2013 г.
Най-важните открития на тези проучвания са основните диагностични несигурности и грешки в диагностиката!

Избрани специализирани статии за псевдотуморен мозък

Тези години бяха белязани от повишено внимание към проблема свръхдиагностика и погрешно диагностициране на псевдотуморния мозък. Ето няколко силно препоръчителни статии, свързани:

Темата за главоболието при pseudotumor cerebri получава изненадващо малко внимание в специализираната литература. Ето статия, която си заслужава да се прочете:

За патофизиологията на псевдотумора на мозъка. Когато четете тази статия, трябва да се помни, че формата за възрастни почти винаги се обсъжда тук!

NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Writing Committee, Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, Corbett JJ, Feldon SE, Friedman DI, Katz DM, Keltner JL, Schron EB, Kupersmith MJ. Ефект на ацетазоламид върху зрителната функция при пациенти с идиопатична вътречерепна хипертония и лека зрителна загуба: изпитване за лечение на идиопатична интракраниална хипертония . 2014 г. 23-30 април; 311 (16): 1641-51.

Tibussek D, Distelmaier F, von Kries R, Mayatepek E. Pseudotumor cerebri в детството и юношеството - резултати от проучване ESPED в Германия. Clin Padiatr. 2013; 225: 81-5.

Заслужава ли си шунтирането на цереброспиналната течност при идиопатична вътречерепна хипертония? 10-годишен преглед.
"Заключение: Предлагаме шунтирането на CSF да се извършва като крайна мярка при тези с иначе нелечимо, бързо отслабващо зрение. Алтернативни лечения, като намаляване на теглото, може да са по-ефективни при по-малко свързана заболеваемост."