Вродени аритмии

Сърцето на детето бие средно около 130 000 пъти на ден; кърмачетата могат да победят до 180 000 сърдечни удара за 24 часа. Докато случайните нередности са безвредни в повечето случаи, симптоми като сърцебиене, сърдечни паузи, сърцебиене или внезапна загуба на съзнание (синкоп) при деца могат да бъдат признак за вродено нарушение на сърдечния ритъм.

Симптоми и причини

Диагноза

терапия

Контакт

Нарушение на сърдечния ритъм (аритмия) възниква, когато сърцето бие твърде бързо (тахикардия), твърде бавно (брадикардия) или с неравномерен ритъм (екстрасистоли). Но дори и при нормален сърдечен ритъм може да има сърдечна аритмия, ако процесът на електрическо възбуждане в сърцето е нарушен. Причините за сърдечна аритмия могат да бъдат неизправност на генератора на електрически импулси и/или пътищата на електрическата проводимост на сърцето, при което сърцето бие неравномерно и действието на сърцето става неефективно.

Часовникът на сърцето е така нареченият синусов възел, малка електрически активна зона в сърдечната мускулна тъкан на дясното предсърдие. От тази област електрическите импулси редовно се разпространяват през предсърдните мускули до AV възела, който изпраща възбуждането по специфични проводими пътища във вентрикуларните мускули на сърцето. При някои пациенти обаче импулсните вълни не се предават правилно или се появяват допълнителни патологични източници на възбуждане, които водят до аритмии.

Симптоми и причини

причини

В зряла възраст сърдечните аритмии са предимно резултат от други сърдечни заболявания като Б. коронарна артериална болест, дефекти на сърдечната клапа или възпаление на сърдечния мускул.

Ако симптомите вече се появяват в кърмаческа възраст, деца и юноши, обикновено има вродена причина. Повечето сърдечни аритмии при деца и юноши се основават на допълнителни пътища на електрическа проводимост между предната и основната камери на сърцето или има късо съединение на възбуждането в областта на нормалното провеждане от предната към главните камери. Вродените сърдечни дефекти и наследствените неизправности на йонните канали в сърцето са по-малко склонни да бъдат отговорни.

да оформя

При вродени сърдечни аритмии с прекалено бърз сърдечен ритъм се прави основно разграничение между суправентрикуларна и вентрикуларна тахикардии. Докато при суправентрикуларните тахикардии причината за аритмията се крие в областта на предсърдията на сърцето, вентрикуларните тахикардии възникват в областта на основните камери. Надкамерните тахикардии рядко са непосредствена заплаха за живота, но в повечето случаи те се нуждаят от терапия поради техните симптоми.

В случай на камерни тахикардии, които се появяват много по-рядко, обаче, се очаква животозастрашаващо увреждане на кръвообращението. Дори да няма непосредствена заплаха, болестта трябва да бъде внимателно изяснена от детски кардиолог.

Надкамерни тахикардии се появяват при деца и юноши с иначе нормално сърце поради допълнителни проводими пътища между преддверието и основната камера или двойни проводими пътища в областта на нормалното предаване на импулси от предната към главната камера. Основният механизъм е кръгово възбуждане ("повторно влизане") чрез допълнителната или двойна проводимост. Тахикардията се причинява по-рядко от патологичен допълнителен пейсмейкър център в атриума, който излъчва електрически импулси с по-висока честота от нормалния сърдечен часовник (синусов възел).

Синдром на Wolff-Parkinson-White (WPW синдром): Пациентите със синдром на WPW имат допълнителна вродена електрическа връзка между предсърдията и основните камери на сърцето. Този излишен път на проводимост позволява подобно на атака кръгово възбуждане в сърцето, което може да доведе до внезапно, но стабилно сърцебиене с пулс над 200 удара в минута. Тези тахикардии могат да се появят при новородени и кърмачета, както и през детството и юношеството.

AV възлова повторна тахикардия (AVNRT): При някои хора има две проводими пътища от раждането в областта на нормалното предаване на импулси от предната към главната камера. Тъй като тези два проводящи пътя имат различни проводими свойства, електрическият ток може да навлезе отново и по този начин да възникне внезапно сърцебиене. Тази форма на суправентрикуларна тахикардия обикновено се среща при юноши, а понякога и при по-малки деца.

Първичните структурни сърдечни заболявания (кардиомиопатии) и синдромите на първичната аритмия (заболявания на йонните канали) са възможни причини за животозастрашаващи камерни аритмии. Най-често срещаните наследствени заболявания на сърдечния мускул с висок риск от камерна тахикардия включват хипертрофична (обструктивна) кардиомиопатия, аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия и разширена кардиомиопатия. Дългият QT синдром, катехоламинергичната полиморфна камерна тахикардия (CPVT) и синдромът на Brugada са най-често диагностицирани сред наследствените заболявания на йонните канали. Тези заболявания могат да се проявят на всяка възраст.

Наследствени сърдечни мускулни заболявания с чести сърдечни аритмии

Аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия (ARVC): ARVC е наследствено заболяване, при което мускулите на (предимно дясната) основна камера на сърцето все повече се заменят с мастна тъкан, която увеличава сърдечната камера и ограничава нейната функция. Това води до сърдечни аритмии, които могат да доведат до камерна тахикардия и камерно мъждене с риск от внезапна сърдечна смърт.

Хипертрофична кардиомиопатия (HCM) | Хипертрофична обструктивна кардиомиопатия (HOCM): Хипертрофичната кардиомиопатия (HCM) е вродено наследствено сърдечно заболяване, характеризиращо се с прекомерно удебеляване на сърдечния мускул. Ако екстремното удебеляване на сърдечния мускул води до стесняване на изходящия тракт на лявата основна камера на сърцето, налице е хипертрофична обструктивна кардиомиопатия (HOCM). И при двете форми могат да възникнат животозастрашаващи камерни аритмии без допълнително предупреждение.

Разширена кардиомиопатия (DCM): При разширена кардиомиопатия (DCM) сърдечният мускул става все по-тънък и мек, вентрикулите и предсърдията се разширяват патологично. В резултат на това сърцето вече не е в състояние да изпомпва достатъчно количество кръв. При около една трета от засегнатите причините се крият в промените в генетичния състав и възникват в семействата. Може да възникнат и животозастрашаващи камерни тахикардии и камерно мъждене.

Дълъг QT синдром: При синдрома на дългия QT регресията на вентрикулите се удължава. Това се изразява в ЕКГ в покой, тъй като QT интервалът е значително по-дълъг. Това увеличава риска от животозастрашаващи сърдечни аритмии. Болестта е наследствена и може да бъде проследена до различни генетични варианти. Това може да бъде и резултат от някои лекарства. Синдромът на дълъг QT може да продължи цял живот без симптоми, но може да се прояви и като сърцебиене, внезапна загуба на съзнание или дори сърдечен арест. Типични тригери за аритмиите са напр. Б. Силни шумове, физическо натоварване и уплаха. Но има и форми на синдром на дълъг QT, при които сърдечните аритмии изведнъж се появяват в покой или по време на сън.

Катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия (CPVT): CPVT се задейства от мутиращи гени, които са отговорни за метаболизма на калция в клетките на сърдечния мускул. Засегнатите пациенти обикновено имат нормална ЕКГ в покой, но развиват животозастрашаващи сърдечни аритмии при физически или емоционален стрес. В повечето случаи CPVT става забележим за първи път преди 30-годишна възраст в резултат на свързан със стреса синкоп (внезапна загуба на съзнание), предизвикан от животозастрашаваща основна камерна тахикардия.

Синдром на Brugada: Синдромът на Brugada е наследствено заболяване на йонните канали на сърцето, което се среща предимно при мъжете. Характерна промяна на EKG може да показва заболяването. Много пациенти остават без симптоми въпреки забележимите промени в ЕКГ или стават симптоматични само на възраст между 30 и 40 години. Животозастрашаващите основни камерни аритмии обикновено водят до синкоп или внезапна сърдечна смърт. Камерна аритмия рядко може да бъде предизвикана от задействащо събитие (особено треска), дори при деца. Атаките се случват най-вече в покой.

В редки случаи синдромите на аритмия са свързани и с други аномалии, като наследствения синдром на Jervell-and-Lange-Nielsen с вродена загуба на слуха или синдром на Andersen-Tawil със спорадична парализа, ниски уши и други морфологични аномалии. Както всички заболявания, те също изискват диференцирана диагноза и индивидуална терапия, която трябва да се извършва от детски кардиолог.

В допълнение към описаните по-горе сърдечни аритмии, които се появяват при деца и юноши със структурно нормално сърце, той може да се развие и при пациенти с вроден структурен сърдечен дефект в областта на предната или главната камера чрез образуване на белези или чрез натоварване на налягане/обем върху сърцето Поява на тахикардни аритмии.

Симптоми

Случайни нарушения в сърдечния ритъм често не се забелязват и в много случаи са безвредни. Физическите оплаквания, които показват сърдечна аритмия, не са много специфични и поради това често първоначално не се разпознават като симптоми на заболяването.

Сърдечната аритмия може да се почувства при деца и юноши чрез сърцебиене, сърцебиене или сърцебиене. В някои случаи на суправентрикуларна тахикардия сърдечният ритъм може да се усети до шията и да се види ясно чрез пулсацията на каротидната артерия. Сърдечните проблеми понякога са придружени от остри пристъпи на слабост, световъртеж и гадене. Надкамерните тахикардии почти никога не припадат.

За разлика от надкамерните тахикардии, животозастрашаващите камерни тахикардии могат да доведат до остра загуба на съзнание (синкоп) без предупредителни симптоми (така наречените продроми), в зависимост от продължителността на аритмията. В зависимост от причината за заболяването, синкопът може да се задейства от различни тригери. Тези симптоми са предупредителен знак, че аритмията може да повлияе критично на работата на сърцето. В този случай е необходимо спешно да се консултирате с лекар.

Сърдечните аритмии с прекалено бавен сърдечен ритъм могат да се проявят или чрез поява на неравномерен сърдечен ритъм, чрез намалена работоспособност при деца и юноши или чрез синкоп.

Докато по-големите деца и юноши често могат да посочат точно симптомите, оплакванията, изразени от по-малките деца, обикновено са по-малко специфични. Кърмачетата и малките деца реагират на сърдечните аритмии с поведенчески промени, за които първоначално няма очевидно обяснение. В резултат на аритмията сърцето може да развие слабост на изпомпване и да изпомпва недостатъчно количество кръв към органите. В резултат на това бебетата показват лошо пиене, повишено изпотяване, бледност и, в случай на продължителни аритмии, неуспех да процъфтяват. Освен това те могат да станат неспокойни и треперещи, да крещят упорито или да проявяват неконтролируемо безпокойство.

Сърдечни аритмии могат да се появят при нероденото дете в утробата. Аритмиите на нероденото дете първоначално могат да останат незабелязани и след това са z. Б. диагностициран по време на рутинен ултразвуков преглед. При по-късна бременност сърдечната аритмия при нероденото дете може да бъде идентифицирана и чрез промени в сърдечната честота на детето при така наречената кардиотокография (CTG изследване). Ако нарушението на сърдечния ритъм засяга сърдечната функция на нероденото дете, бременните жени могат U. възприемат променените и по-слаби движения на детето.

диагноза

Лекарят първо ще поиска подробно описание на симптомите и задействащите/стимулиращите фактори. Необходим е пълен физически преглед, включително измерване на кръвното налягане и насищането с кислород. Освен това се взема подробна семейна история. Задават се въпроси за внезапна смърт, припадък или припадъци в семейството.

След това се извежда почивка-EKG. В много случаи подозирана диагноза вече може да бъде поставена с констатациите от ЕКГ и други констатации от предишната история на пациента и неговото семейство, както и физическия преглед.

За да се документира сърдечната аритмия, се извежда a Дългосрочни ЕКГ. При някои пациенти са необходими няколко дългосрочни ЕКГ изследвания за откриване на аритмия. Ако аритмията не може да бъде документирана с помощта на ЕКГ и дългосрочна ЕКГ, може да се използва записващо устройство, ако е необходимо. Тези устройства са преносими или имплантируеми под кожата. Преносимите рекордери на събития обикновено се използват в продължение на четири седмици, а имплантируемият рекордер може да остане под кожата до три години.

Ако има данни за сърдечна аритмия, която се задейства по време на физическо натоварване, трябва да се направи стрес ЕКГ. Това разследване може да се направи на Велоергометър или на бягащата пътека.

И накрая, всички пациенти с аритмии трябва да имат ултразвуково сканиране на сърцето (Ехокардиография) да се изпълнява. С това изследване могат да бъдат диагностицирани или изключени структурни сърдечни дефекти и увреждане на сърдечната функция. Ако се подозира сърдечна аритмия при нероденото дете в утробата, може да се използва фетална ехокардиография за записване на сърдечната дейност на детето. Специализираните лекари могат да картографират механичното действие на предсърдията и камерите на сърцето отделно една от друга, да ги разпределят и да направят оценка на аритмията.

При някои аритмии се прави и ядрено-магнитен резонанс на сърцето за откриване на заболявания на сърдечния мускул, като кардиомиопатия или миокардит.

С електрофизиологичното изследване на сърдечния катетър (накратко EPU), видът и причината за сърдечната аритмия могат да бъдат изяснени. В същата сесия може да се проведе склеротерапия (катетърна аблация) на отговорната тъкан за окончателно лечение (вж. По-долу).

В случай на някои от редките вродени сърдечни аритмии (напр. Синдром на дълъг QT или синдром на Brugada), тестовете за провокация на наркотици (тест за епинефрин, тест за аймалин) могат да помогнат за установяване на диагнозата.

В случай на наследствени заболявания на ритъма, генетичните тестове и консултации на пациента и членовете на неговото семейство също трябва да се извършват.

терапия

Не всяка аритмия трябва да се лекува медицински. Лечението обаче е необходимо, ако има или потенциално животозастрашаващо нарушение на ритъма, сърдечната функция е нарушена от нарушението на ритъма или симптомите влошават качеството на живот на пациента до такава степен, че пациентът или неговите родители/роднини искат терапия.

Коя терапия е необходима зависи от вида на сърдечната аритмия и възрастта или теглото на детето/юношата.

Надкамерни тахикардии

При суправентрикуларни тахикардии определени маневри, които активират нерва, който забавя сърцето (блуждаещ нерв), могат да доведат до прекратяване на острата тахикардия. Примери за такива маневри са бързо пиене на ледена вода или извършване на коремна криза. В резултат на това не може да се постигне постоянно лечение на сърдечната аритмия.

За дългосрочната терапия на суправентрикуларни тахикардии е възможна или дългосрочна медикаментозна терапия с антиаритмична, или електрофизиологично изследване с катетърна аблация ("склеротерапия" с използване на сърдечна катетърна процедура). Докато медикаментозната терапия лекува само симптомите, катетърната аблация в повечето случаи може да премахне причината за суправентрикуларната тахикардия и по този начин да излекува пациента. Дългосрочната медикаментозна терапия се използва за кърмачета и малки деца с тегло 15 кг, катетърната аблация може да се извърши без повишен риск. Ако е необходимо, това може да се направи и при кърмачета с телесно тегло