Спленомегалия - причини, симптоми и терапия

Спленомегалия е медицинският термин за увеличена далака. Такова подуване на далака може да се появи като симптом на различни заболявания. Те включват инфекциозни заболявания и заболявания на кръвта.

Какво е спленомегалия?

Далакът е известен още като далак или задържане. Съответно спленомегалията е разширяване на органа. Далакът е най-големият орган в лимфната система и се намира в лявата горна част на корема точно зад долните ребра. В нормалното си състояние тя е дълга около единадесет инча, широка осем инча и дебела от четири до пет инча. Тежи до 200 грама и е обвита в съединителнотъканна капсула. В своята структура далакът съчетава две системи от органи: бялата и червената пулпа. Докато бялата пулпа обслужва имунната защита, червената пулпа филтрира кръвта и сортира повредени, деформирани и стари кръвни клетки.
При спленомегалия далакът може да бъде голям. Говори се за лека спленомегалия с тегло на органи между 500 и 800 грама. Ако теглото на органа се увеличи до над 1000 грама, има масивно подуване на далака.

Спленомегалия - причини

Причините за подуване на далака са много разнообразни и могат да бъдат разделени на различни групи. Спленомегалията може да бъде причинена от заболяване на кръвта. Болести като сърповидно-клетъчна анемия, таласемия, наследствена сфероцитоза или дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа водят до промени в червените кръвни клетки. Далакът сортира тези дефектни еритроцити и ги разгражда. Колкото повече деформирани червени кръвни клетки попадат в далака, толкова по-голям става поради увеличения стрес. Злокачествените заболявания на кръвта също могат да доведат до спленомегалия. Следователно подуването на далака е симптом на заболявания като левкемия, лимфом или остеомиелофиброза.

Отокът на далака обаче може да се появи и при инфекции. Мононуклеозата, инфекция, причинена от вируса на Epstein-Barr, се свързва в много случаи с увеличаване на лимфния орган. Вирусът на цитомегалия също причинява подуване на далака, особено при деца и имунокомпрометирани хора. При възрастни обаче инфекцията с вируса обикновено протича без симптоми и следователно остава до голяма степен незабелязана. Инфекциозните заболявания, които могат да причинят спленомегалия, също включват:

Лайшманиоза
малария
ХИВ
Вирусен хепатит
Ехинококоза (кучешка тения)
туберкулоза

Далакът е свързан с веригата на порталната вена. Това е венозна кръвна верига, която пренася кръв от стомашно-чревния тракт и далака до черния дроб. Ако кръвта в порталната вена не може да изтече правилно, тя се връща обратно в далака и причинява подуване на органа там. Такава конгестивна далака може например да бъде причинена от сърдечна недостатъчност, цироза на черния дроб, тлъст черен дроб или тромбоза на порталната вена. Синдромът на Budd-Chiari, рядко чернодробно заболяване, което води до пълна или непълна оклузия на чернодробните вени, може също да причини спленомегалия поради задръстване на порталната вена.

Тъй като далакът е важна част от имунната система, различни имунологични заболявания могат да бъдат причина за подуване на далака. Тези имунни заболявания включват хронична грануломатоза и синдром на Chediak-Highashi. При това рядко наследствено заболяване се развиват повтарящи се инфекции поради имунодефицит. Хроничната грануломатоза също е едно от редките наследствени заболявания и се характеризира с възпаление, образуване на възлови тъкани, известно като гранулатоми, във вътрешните органи и кожата. По правило тези грануломи, причинени от слаба имунна система от специални бактерии и вируси, водят до ранна смърт на засегнатите. Автоимунният лимфопролиферативен синдром (ALPS) също може да се появи като подуване на далака. ALPS обикновено се появява в детска възраст и се характеризира със значително увеличение на някои бели кръвни клетки, лимфоцитите.

Увеличеният далак също може да има инфилтративни причини. Те включват болести за съхранение като болест за съхранение на гликоген, болест на Ниман-Пик и болест на Гоше. В случай на заболявания на съхранението, има метаболитно разстройство, което е свързано с отлагането на различни вещества в органите и клетките. Например при болестта на Niemann-Pick, холестеролът се натрупва в клетките на далака, докато при болестта на Гоше разстройството на липидното вещество глюкоцереброзид е нарушено.
Честите и опасяващи се от инфилтрация причини за спленомегалия също включват новообразувания. В медицината неоплазията е ново образуване на телесна тъкан. Злокачествените новообразувания, които могат да причинят спленомегалия, са:

Левкемии
Лимфом
Болест на Ходжкин
Полицитемия вера

Симптоми на спленомегалия

Спленомегалията не е независимо заболяване, а по-скоро симптом на различни клинични картини. Отокът на далака обаче може сам да причини симптоми. В допълнение има симптоми на основното заболяване. Тъй като спленомегалията може да бъде причинена от различни заболявания, няма типични водещи симптоми. При симптомите обаче могат да се наблюдават различни взаимоотношения. В случай на инфекциозни заболявания, подуването на далака често се появява заедно с повишена температура, умора и подуване на лимфните възли. При злокачествени заболявания обаче подуването на далака е по-вероятно да бъде придружено от симптоми като нощно изпотяване, треска или неволно отслабване. Ако спленомегалията се появи в резултат на нарушения на кръвообращението, пациентите показват освен подуване на далака и умора, нарушена концентрация и бледност. Типични симптоми на увреждане на черния дроб, което също води до спленомегалия поради задръстване на порталната вена, са жълтеница (жълтеница), видими коремни вени (caput medusae) и умора.

Самото подуване на далака се забелязва главно чрез усещане за натиск в горната част на корема. В зависимост от степента, уголемяването може да се усети под лявата ребрена дъга. Ако околните органи са изместени или нервите са компресирани, може да се появи и болка. Масивното подуване на далака също може да доведе до разкъсване на капсулата. Тук лекарите говорят за спукан далак. Поради загубата на кръв, спуканата далака може в най-лошия случай да доведе до задух и животозастрашаващ шок.

Терапия на спленомегалия

Терапията на подуване на далака се състои в лечение на основното заболяване. Инфекциозните заболявания например се лекуват с антибиотици или антивирусни средства в зависимост от патогена; при новообразувания пациентите, наред с други неща, получават химиотерапия. Ако терапията е ефективна, подуването на далака обикновено също ще намалее.

Ако капсулата е заплашена от разкъсване или далакът показва свръхактивна функция (хиперспленизъм), може да се наложи така наречената спленектомия. Това може да стане както в отворена форма, така и с лапароскопска техника. Отстраняването се извършва чрез малък разрез. Премахването на далака е възможно, тъй като органът не е жизненоважен. След спленектомията задачите на далака се поемат до голяма степен от черния дроб. Процедурата обаче крие рискове. По-специално, бактериите, затворени в капсула, вече не могат да бъдат адекватно отблъснати, така че да могат да се развият сериозни инфекции. Тази животозастрашаваща септична клинична картина е известна като синдром след спленектомия или поразителна инфекция след спленектомия (синдром на OPSI). Свързва се с треска и дискомфорт в горната част на корема и може да доведе до полиорганна недостатъчност. Тъй като пневмококовите и менингококовите инфекции представляват особен риск, пациентите се ваксинират срещу съответните патогени преди хирургично отстраняване на далака.

Спленомегалия - профилактика

Спленомегалията е трудно да се предотврати поради различни причини. Необходима е ранна диагностика и лечение, за да се предотвратят усложнения като хиперспленизъм и спукване на далака. Следователно трябва да се консултирате с лекар възможно най-скоро при първите признаци на разширяване на органа. Това може да използва диагностични процедури като лабораторни или ултразвукови изследвания, за да се открие причината за подуването и след това да се лекува съответно.