Синдром на Золингер-Елисън

The Синдром на Золингер-Елисън е туморно заболяване, при което туморите в стомашно-чревния тракт причиняват свръхпроизводство на хормона гастрин. В малко повече от половината от всички случаи туморите са злокачествени гастриноми. Лечебна терапия е възможна преди метастази.

Съдържание

Какво представлява синдромът на Zollinger-Ellison?

Хормонът гастрин се синтезира в стомашно-чревния тракт. Свръхпродукцията на този хормон се проявява в паранеопластичен вид и се нарича Синдром на Золингер-Елисън определен. Съименникът на това явление са американските хирурзи Золингер и Елисън, които за първи път описаха комплекса от симптоми през 20 век.

Туморите на панкреаса са един от водещите симптоми на синдрома. Горната част на тънките черва също често е засегната от тумори. В малко повече от половината от случаите туморите са злокачествени тумори. Около десет от милион души са засегнати от болестта всяка година. Това прави синдрома на Zollinger-Ellison изключително рядко заболяване, което се проявява предимно на възраст между 30 и 60 години. Теоретично по-младите хора също могат да бъдат засегнати от симптомите на синдрома на Zollinger-Ellison.

причини

При синдрома на Zollinger-Ellison туморите се развиват в панкреаса и стомашно-чревния тракт. Израстъците произвеждат гастрин, хормон, намиращ се в стомашно-чревния тракт. Поради тази причина туморите са известни още като гастриноми. Тези невроендокринни тумори могат да се появят поотделно или като множество тумори. В малко над половината от случаите гастриномите са злокачествени и метастазират в лимфните възли или черния дроб.

Около една четвърт от всички пациенти със синдром на Zollinger-Ellison са засегнати от множествена ендокринна неоплазия от тип I и в резултат имат множество тумори. В допълнение към панкреаса обикновено са засегнати хипофизната и паращитовидната жлези. Гастринът стимулира производството на стомашна киселина и кара париеталните клетки на стомаха да отделят водородни йони. Това увеличава концентрацията на киселина в стомаха. В резултат на това се появяват стомашни язви и язви на дванадесетопръстника.

Симптоми, заболявания и признаци

Синдромът на Zollinger-Ellison причинява силна коремна болка, която се появява предимно на нетипично място. Пациентите често са засегнати от рефлукс. При това явление стомашното съдържимо се изтласква в хранопровода. Стомашната киселина може да възпали лигавиците на анатомичната структура и да причини киселини. Ларингитът също е често следствие от рефлукс. Диарията се среща и при половината от пациентите.

Резултатът са големи загуби на електролити и витамини. Някои хора също повръщат кърваво. Свръхпроизводството на стомашен сок инактивира липазите на пациента. Тъй като тези ензими са необходими за храносмилането, мазнините понякога вече не могат да се адсорбират от тънките черва и да попаднат в дебелото черво. Резултатът е мазна промяна в консистенцията на изпражненията. Понякога рН се повишава в кръвта на засегнатите. В редки случаи се наблюдава и свръхпроизводство на паращитовидния хормон. В резултат на това нивото на калций в кръвта е само неправилно регулирано.

Диагноза и ход на заболяването

Нивото на гастрин се определя за диагностициране на синдрома на Zollinger-Ellison. Концентрацията над 1000 ng на литър е приблизително диагнозата. Ако хромогранин може да бъде открит и в серума, това показва невроендокринни тумори. Устойчивата на терапия коремна болка на нетипично място подкрепя диагнозата.

За да се локализират туморите, се започват образни процедури като октреотидна сцинтиграфия, позитронно-емисионна томография, ЯМР или КТ. Тъй като симптомите на синдрома на Zollinger-Ellison могат да се появят и в контекста на MEN синдром, на това заболяване трябва да се обърне специално внимание при диференциалната диагноза.

Прогнозата за синдрома на Zollinger-Ellison зависи от степента на злокачественост на туморите и наличието на метастази. Деветдесет процента от всички пациенти с лимфни метастази са все още живи пет години по-късно, което съответства на благоприятна прогноза. Метастазите в черния дроб и панкреаса се считат за неблагоприятни прогностично.

Кога трябва да отидете на лекар?

Болки в корема, подуване, язви или промени във формата на тялото трябва да бъдат изследвани от лекар. Това са алармени сигнали от организма, чиято причина трябва да бъде установена. Ако тези нередности продължават за дълъг период от време или ако симптомите стават все по-интензивни, трябва да се потърси лекар.

Стомашно-чревни разстройства, диария и обща коремна болка трябва да бъдат изследвани и лекувани. Тъй като засегнатото лице е изложено на риск от преждевременна смърт без медицинска помощ в случай на тежко протичане на заболяването, веднага след появата на първите нередности трябва да се потърси лекар.

Храносмилателните разстройства, киселини и възпаление на ларинкса са допълнителни предупредителни сигнали за организма. Ако има симптоми на дифузен дефицит, намалена физическа работоспособност и умора, засегнатото лице се нуждае от медицинска помощ. В случай на болезненост, нарушения на чувствителността или вътрешно безпокойство, симптомите трябва да бъдат изяснени. Ако се забележат поведенчески проблеми, налице е дразнене или настъпва загуба на апетит или загуба на телесно тегло, трябва да се потърси лекар. Ако по време на използване на тоалетната се появи кървене, възможно най-скоро трябва да се потърси лекар.

Лечение и терапия

Лечебното лечение е възможно само при гастриноми без метастази. Туморът или туморите се отстраняват хирургично възможно най-пълно, доколкото това е възможно. Това обаче не изключва рецидиви. Поради това пациентите трябва да се явяват редовно на контролни прегледи през целия си живот. Тъй като обикновено не всички туморни клетки могат да бъдат отстранени хирургично, радиацията може да се осъществи и след операцията.

Тъй като обаче радиацията се оказа неефективна за гастриномите, тази стъпка не се препоръчва от всички лекари. Ако туморите са доброкачествени, те се отстраняват, ако е възможно, тъй като рискът от дегенерация е голям. На пациентите се дава и октреотид за намаляване на секрецията на гастрин. Прилагането на инхибитори на протонната помпа обикновено може да намали производството на стомашна киселина.

Ако вече са настъпили метастази, се извършва операция, съобразена с нуждите, както и симптоматична терапия, която може поне да удължи живота. Оцеляването е възможно в продължение на десетилетия. За да се подобри качеството на живот на пациентите, болките в корема им също могат да се лекуват с болкоуспокояващи и при необходимост да се облекчат. Диарията и пробивът на язви също могат да бъдат предотвратени терапевтично.

Можете да намерите лекарствата си тук

предотвратяване

Синдромът на Zollinger-Ellison може да бъде предотвратен поне до ограничена степен чрез профилактика на рака.

Последваща грижа

Със синдрома на Золингер-Елисън в повечето случаи засегнатото лице има само ограничени и са на разположение само няколко мерки и възможности за пряка последваща грижа, така че засегнатото лице в идеалния случай трябва да посети лекар при първите признаци и симптоми на това заболяване. Колкото по-рано се консултира лекар, толкова по-добре ще бъде по-нататъшното протичане на това заболяване.

Ако искате да имате деца, се препоръчва генетично тестване и консултиране, за да се предотврати повторният синдром на Zollinger-Ellison. Не може да се постигне пълно излекуване на болестта, защото това е генетично заболяване. Когато се лекува синдром на Zollinger-Ellison, повечето засегнати хора разчитат на физическа терапия и физиотерапия за облекчаване на симптомите.

Повтарянето на упражненията у дома може да повлияе положително на лечебния процес. Освен това не е необичайно да се приемат различни лекарства. Засегнатите трябва да обърнат внимание на предписаната доза и редовен прием. В повечето случаи самият синдром не намалява продължителността на живота на засегнатото лице и не може да се направи обща прогноза.

Можете да направите това сами

Лечението на синдрома на Zollinger-Ellison може да бъде подкрепено от някои мерки за самопомощ. Промяната в диетата е важна. Важно е да се избягват дразнещи храни и напитки, за да се предотврати типичната киселини. Пушачите трябва да се откажат от пушенето. Консумацията на кафе или алкохол също трябва да бъде намалена. Важно е да се предотврати киселини и вторични симптоми като допълнително дразнене на гърлото и стомаха.

Симптомите могат да бъдат лекувани и симптоматично, например чрез поставяне на топла възглавница върху болезнените зони. Нежните чайове също имат успокояващ ефект. Причинното лечение на тумора може да бъде подкрепено от пациента, като се придържа към медицинските указания.

След операцията се прилага стриктна почивка в леглото и избягване на стрес. Диетата трябва да продължи да се поддържа. Ако туморът е бил успешно отстранен, симптомите на синдрома на Zollinger-Ellison обикновено отшумяват в рамките на няколко дни до седмици. По-рано предписаните лекарства могат да бъдат намалени в консултация с лекар. В същото време трябва да се обърне внимание на необичайни симптоми. Ако стомашните проблеми се повтарят, трябва да се потърси лекар. Отговорен е гастроентерологът, който може да даде на пациентите със синдром на Zollinger-Ellison допълнителни съвети за самопомощ.