Семейна нефропатия (FN)

Фамилната нефропатия (FN) е известна сред животновъдите на кокери от повече от 50 години.

Хроничната бъбречна недостатъчност засяга кучета на възраст между 6 месеца и 2 години. а. от прекомерна консумация на вода, прекомерен обем урина, намален растеж или загуба на тегло, лошо качество на косата, намален апетит и повръщане, високи нива на протеин в урината на младия кокер шпаньол.

Няма лечение, болестта винаги е фатална поради бързото разрушаване на двата бъбрека.

Окончателна клинична диагноза може да бъде поставена чрез изследване на бъбречна тъкан след смъртта.

Има генетичен тест (който трябва да бъде извършен от компаниите Antagene във Франция или Optigen в САЩ), така че всъщност да е възможно да не се размножават повече засегнати кучета.

Фамилната нефропатия (FN) е рецесивно наследствено (Lees, Macdougall/Cattanach) бъбречно заболяване, което е признато в английските кокери от повече от 50 години (Krook 162). FN е форма на "наследствен нефрит" (Lees 189), която се отнася до група гломерулни заболявания, които са свързани с генетични дефекти.

Началото на бъбречна недостатъчност поради FN обикновено се случва между шест и 24-месечна възраст (Lees 189). Клиничните симптоми могат да включват полидипсия (пие повече), полиурия (уринира повече), загуба на тегло, загуба на апетит, повръщане или диария. Тези симптоми често са свързани с всички видове бъбречна недостатъчност.

Бъбрекът е орган, изграден от стотици хиляди малки структури, наречени нефрони. Всеки нефрон се състои от гломерул и каналче. Кръвта, протичаща през бъбреците, се филтрира през гломерула с течността, която след това се филтрира от кръвта по цялата дължина на тръбата. Клетките, облицоващи вътрешната повърхност на тръбата, обработват течността, която тече заедно, реабсорбирайки някои компоненти на течността и отделяйки други. Течността, която напуска тръбата в края на този процес, е урината, която е комбинация от вода и отпадъчни продукти.

Кучетата, засегнати от FN, имат генетичен дефект в гломерула. В дефектния гломерул липсва определен вид колаген, който помага да се поддържа структурата на филтъра заедно. В резултат на този колагенов дефект се осъществява верижна реакция на събитията. След като гломерулът започне да губи способността си да функционира правилно, кръвните протеини се просмукват през дефектния филтър в урината. Гломерулната аномалия също води до по-късно тръбни увреждания и веригата от събития в крайна сметка унищожава целия нефрон. Силно повредени или унищожени нефрони не могат да бъдат заменени.

Тъй като бъбрекът служи като основна система за изхвърляне в тялото, той е капитан на компенсация. Когато един нефрон умре, друг го поема. С течение на времето и с постоянна компенсация броят на функциониращите нефрони значително намалява. Веднага след като най-малко 75 процента от нефроните са унищожени, настъпва краен стадий на бъбречна недостатъчност. Тъй като болестта е постепенна и прогресираща, засегнатите кучета изглеждат болни до много късно в хода на заболяването.

Английските кокери, засегнати от FN, се раждат с нормално развити бъбреци. Тъй като обаче им липсва определен вид колаген, бъбреците започват да се влошават, докато кучетата са само на няколко месеца. Когато настъпи гломерулното увреждане, бъбреците първо позволяват на протеина (протеинурия) да излезе в урината. Най-общо казано, скоростта на растеж на кученцето се забавя по време на протеинурия. След като кученцето започне да отделя протеин в урината, способността на бъбреците да „концентрира“ урината също ще намалее. В крайна сметка с напредването на увреждането на нефрона способността на бъбреците да отделят отпадъчни продукти (напр. Урея и креатинин) е нарушена (Lees). Тъй като отделянето на отпадъчни продукти чрез бъбреците постепенно намалява, тежестта на бъбречната недостатъчност постепенно ще се влоши.

Последователността на събитията винаги е една и съща, но скоростта на прогресиране на заболяването варира по причини, които не са напълно разбрани (Lees). В резултат на това е трудно да се даде конкретна възраст, кога да се очакват различните стадии на заболяването. "Например, протеинурията започна на възраст от 5 до 8 месеца при 3 кучета, които бяха внимателно проучени. Тъй като не можем да сме сигурни, че тези 3 кучета са представителни за всички кучета с FN, не сме сигурни в Най-новата възраст за куче, засегнато от FN, да има протеинурия. Въпреки това подозираме, че всички или почти всички кучета с FN ще имат протеинурия преди да навършат една година. Възрастовият диапазон за бъбречна недостатъчност е от 6 месеца до 2 години. " (Утайка)

След като се установи, че младо куче постоянно източва разредена урина с протеин, трябва да се направят тестове за серумна химия. Такива тестове ще покажат значително увеличение в определени области само когато 75% от двата бъбрека са унищожени. Повишенията в BUN (азот в урея в кръвта), креатинин и неорганичен фосфор показват бъбречно заболяване. Тези открития, съчетани с ниско специфично тегло на урината и протеинурия, показват краен стадий на бъбречно заболяване.

Ако тестовете за серумна химия показват "необичайно високи нива на урея (BUN), креатинин и други непротеинови азотни вещества, лабораторният термин азотемия се използва за идентифициране на тези специфични анормални нива." (Барет 1753)

Като цяло, когато BUN достигне около 120 mg/dl, кучето има само няколко седмици преди критичното заболяване да започне. Ако тези животни се разболеят сериозно, те ще спрат да се хранят. Ако ядат, обикновено повръщат. Може да останете без храна два или три дни и да отслабнете повече. Ще изпиете огромно количество вода и ще уринирате още повече. Понякога устата мирише на амоняк. Когато кучето спи на завесите, миризмата на амоняк от ушите може да е очевидна. Кучето става много слабо и може да трепери, сякаш е студено. Те губят способността да регулират телесната си температура. Тъй като бъбреците вече не са в състояние да филтрират собствените отпадни продукти на организма и да регулират много важни функции, които са от съществено значение за живота, животното по същество се отрови със собствените си отпадъчни продукти.

Може би един от най-често задаваните въпроси, задавани от собствениците на нахално младо куче, е как ще разберат кога е време да се сбогуват. Въпреки критичния период на бъбречна недостатъчност, тези кученца все още могат да размахват опашките си и да поздравяват членовете на семейството, не с обичайното изобилие, но усилията са до края. Когато дойде времето за сбогом, ще разберете.

Тези, които са загубили куче от FN, ще ви кажат, че загубата е по-дълбока при този болестен процес от всеки друг, когото са преживели. Това е нещо, което никой не иска да изпита. Чрез усилията на Dr. Джордж Лийс и неговият изследователски екип ще се надяват да открият мутацията в близко бъдеще. Това ще позволи разработването на мутационен ДНК тест, който уникално идентифицира животните носители.