Растежът е предизвикателство - със и без PKU

До пубертета детето расте средно 4 - 6 см годишно, през пубертета расте 8 - 12 см. Този процес на изграждане струва много енергия, която първо трябва да бъде погълната чрез храната. Поддържането на динамичния баланс между потреблението на енергия и потреблението в баланс не е лесно: енергийните нужди на растящото дете се променят според възрастта или физическата активност.

При деца и юноши с ФКУ диетата с ниско съдържание на протеини е друг фактор от страна на приема. Трима експерти предоставиха на швейцарската PKU информация за какво да внимават при деца и юноши с PKU по отношение на растежа и диета с ниско съдържание на протеини:

Клаудия Салвисберг
Квалифициран диетолог HF и член на екипа по интердисциплинарен метаболизъм, Университетска клиника по педиатрия, Inselspital, Берн

PD Dr. мед. Удо Майнхард
Специалист по растежа и заместник-ръководител на Педиатричния ендокринологичен център Цюрих (PEZZ)

Янина Лал
Диетолог и медицински съветник Metabolics D-A-CH в Nutricia GmbH, Експертен център по метаболизъм D-A-CH, Бад Хомбург

Необходимост от протеини при фенилкетонурия

От Клаудия Салвисберг, квалифициран диетолог HF

Тялото се нуждае от протеини, например, за растеж, образуване на кръв и развитие и поддържане на мускулна маса. В допълнение към достатъчния запас от протеини е необходим и достатъчен запас от енергия. В противен случай протеинът не се използва като строителен материал, а като доставчик на енергия от тялото. Яйчният белтък (наричан още протеин) се състои от различни аминокиселини, една от които е фенилаланинът.

Страдащите от PKU имат същите изисквания за протеини като хората със здравословен метаболизъм. Поради тази причина препоръките за прием на протеини се основават на препоръките на D-A-CH (Германско, Австрийско и Швейцарско дружество за хранене).

В PKU ензимът (фенил хидроксилаза) не работи достатъчно, така че засегнатите трябва да се придържат към диета с ниско съдържание на фенилаланин или ниско съдържание на протеини. Следователно изискването за протеин не може да бъде достатъчно от естествени източници като месо, яйце, мляко, зърно и др. да бъдат покрити. Колко естествен протеин може да яде човек с PKU, без стойностите на Phe в кръвта да са твърде високи, варира значително.

За да е възможно снабдяването с протеини, което отговаря на нуждите, въпреки ограничения избор на храни, се използват аминокиселинни смеси без фе Със сместа от аминокиселини всички необходими витамини (напр. Витамин В12) и минерали (напр. Калций, желязо) са покрити адекватно.

С класически PKU практически могат да се ядат само растителни протеини. В сравнение с животинския протеин, те имат по-ниска биологична стойност. Поради ограничения избор и количество естествен протеин и по-бързата абсорбция на аминокиселини в червата, нуждите от протеини на хората с PKU са определени да бъдат малко по-високи, отколкото в препоръките на D-A-CH.

Има фази в живота, в които при ФКУ особено внимание трябва да се обърне на адекватно снабдяване с протеини. Като малко дете децата могат да отказват храна, хранена с бутилка, от един ден до следващия или да го намалят драстично, защото искат да ядат само твърда храна. Аминокиселинната смес по време на хранене трябва незабавно да се увеличи съответно. Друг пример са младите хора в ускорението на растежа, които наддават значително по дължина и тегло в рамките на няколко месеца.Тук също количеството на сместа от аминокиселини трябва да бъде добре коригирано или малко по-високо предварително дозирано. Добрият мониторинг на приема на протеини също е от съществено значение за жените, които искат да имат деца, бременни жени и кърмачки с PKU.

Хората, които не трябва да спазват класическа диета, могат да ядат относително големи количества естествен протеин (Phe). Нуждаете се само от малко количество или изобщо без аминокиселинна смес. В този случай е препоръчително редовно да проверявате приема на протеини, витамини и минерали чрез дневник за хранене. Дневниците трябва, ако е възможно, да отразяват ежедневната ситуация и да се съхраняват няколко дни.

С редовни проверки в метаболитния център бързо се разпознава недостатъчно количество протеини и/или слаб растеж в детска възраст. Поради тази причина контролът се извършва при малки деца най-малко на всеки 3 месеца и по-късно на всеки 6 месеца. Препоръчва се годишен преглед за възрастни. При всяка среща в центъра за метаболизъм се изисква и изчислява текущият прием на протеини. По този начин аминокиселинната смес може да бъде пренастроена. Теглото и дължината на тялото също се определят при всяка среща и се въвеждат в съответните криви на растеж за деца.

Интервю със специалиста по растеж

Специалист по растежа PD Dr. мед. Удо Майнхард от Педиатричния ендокринологичен център Цюрих (PEZZ) обяснява за какво да внимаваме при растежа на децата и юношите.

1. Какво бихте препоръчали на родителите да контролират физическото развитие на детето си?
Считаме за полезно, ако освен педиатър, родителите обръщат внимание и на нормалния растеж и нормалното развитие на теглото при детето. Бихме искали да подкрепим компетентността на родителите и да им препоръчаме те сами да създадат крива на растеж за своето дете. За да направите това, трябва да измервате детето възможно най-точно поне веднъж годишно и да нанесете данните на стандартни криви. Ако свържете точките за измерване с линия, ще получите кривата на растеж. Родителите могат да създадат кривата на ръка или да използват приложение за мобилния си телефон (вижте полето за приложението).

2. Как родителите разпознават, че нещо не е наред с растежа на детето им?
От 2-годишна възраст кривата на растеж на детето винаги трябва да върви приблизително успоредно на съседните стандартни криви. Ако кривата напусне "своя" канал, се посочва изясняване от специалист. По същество два аспекта играят роля, когато става въпрос за оценка дали размерът и теглото на детето отговарят на нормата: биологичната зрялост на детето и някакви хронични заболявания.

Не всички деца растат и са с еднакъв размер. Нивото на физическо развитие - т.е. биологичната зрялост - следователно може да се различава от действителната възраст. Ако растежът на дете изглежда забележим, първата стъпка е да се определи биологичната зрялост с помощта на рентгенова снимка на ръцете. Въз основа на рентгеновата снимка на ръцете опитни лекари могат да изчислят биологичната възраст и да преценят кога ще започне развитието на пубертета, дали ще започне рано или късно и колко голямо ще бъде едно дете като възрастен. При извършване на оценката трябва да се вземе предвид и семейната конституция: Колко големи са родителите? Кога те започнаха своя импулс на растежа или пубертета?

Хроничните заболявания могат да имат отрицателно въздействие върху физическото развитие на детето. Те могат да откраднат апетита на детето. Или те карат едно дете - въпреки че яде достатъчно - да абсорбира или преобразува недостатъчно енергията от храната. Ето защо е важно хроничното заболяване да се разглежда като причина за необичаен растеж.

3. Има ли фази в развитието на детето, които са особено важни?
Бих подчертал две фази. Първият засяга първите 2 до 3 години от живота. В зависимост от степента, до която плодът е бил снабден с хранителни вещества, детето адаптира своя растеж към модела, който е наследило в гените си. По това време педиатрите обикновено извършват редовен контрол на растежа. Друга важна фаза на растеж, която за съжаление често се наблюдава по-малко внимателно, е пубертетът: По време на пубертета юношите растат до 8-12 см годишно. Човек говори за „скока на растежа в пубертета“. Това допринася значително за гарантиране, че младите хора постигат целевия размер, наследен от родителите си. Поради това е важно енергийният баланс да остане в тази „бурна“ фаза.

Избликът на растеж на пубертета започва около две години по-рано при момичетата, отколкото при момчетата. Средно момичетата са достигнали окончателния си ръст около 2 години след първата менструация, докато момчетата често набират дължина на тялото до 18-годишна възраст.

4. Какво означава това за деца с ФКУ?
Фенилкетонурията сама по себе си не влияе върху растежа. Като част от специалната диета за лечение на ФКУ обаче трябва да се гарантира правилното снабдяване с енергия. Тъй като забавеният растеж - и особено забавеното развитие на теглото - също може да бъде резултат от неадекватен прием на калории. Недохранването засяга първо наддаването на тегло и едва по-късно влияе върху растежа; намаляването на теглото спрямо размера винаги показва относителна липса на енергия.

Метаболитният контрол също се влошава при дете или юноша с ФКУ в тази ситуация. Ако тялото получава твърде малко калории, то разгражда собствените си протеини. Тъй като те също съдържат фенилаланин (Phe), възможно е засегнатото дете - въпреки лошата диета Phe - да покаже повишени стойности на Phe в кръвта.

Следователно от гледна точка на специалиста по растеж обикновено се препоръчва предпазливост при деца и юноши с ПКУ, когато променят диетата си или преминават към друг продукт; Винаги трябва да следите енергийните нужди и кривата на теглото. Ако растежът на дете с PKU изглежда забележим, може да има смисъл да се консултирате със специалист по растеж след консултация със специалист по метаболизъм.

Педиатричният ендокринологичен център в Цюрих (PEZZ) разработи „Child-Growth“, безплатно приложение за смартфони и таблети, което може да се използва за проследяване на растежа и физическото развитие на дете. Въз основа на въведените данни за измерване, приложението определя колко високо и колко тежко е детето в сравнение със средното ниво на децата на същата възраст. По този начин всички неизправности могат да бъдат идентифицирани на ранен етап.

Приложението работи на iOS8 или Android 4 и по-нови версии.

Добре обгрижван на всяка възраст - какво трябва да се има предвид при избора на аминокиселинна смес!

От Янина Лал, медицински съветник по метаболизъм в Nutricia GmbH

През първите години от живота стъпките за развитие на човек са особено големи. Всяка възраст има свои собствени характеристики и поставя свои собствени изисквания към храненето. По-специално в областите, вече обсъдени от д-р. Майнхард подчерта фазите на растеж, а именно първите две до три години от живота и пубертета, храненето въз основа на нуждите е особено важно. В допълнение към достатъчното снабдяване с енергия, правилен състав на храната решаващо.

С PKU това също означава осигуряване на подходящо за възрастта снабдяване с витамини, минерали и микроелементи (така наречените микроелементи), протеините на строителния материал и, разбира се, енергия под формата на въглехидрати и мазнини.

За да се осигури на организма достатъчно протеини (с изключение на Phe) и микроелементи като част от диетата с ниско съдържание на протеини (бедни на фе), така наречените аминокиселинни смеси (ASM) са част от ежедневното меню на всеки пациент с ПКК.

И тъй като напр. Малките деца се нуждаят от различен състав и различни количества хранителни вещества, отколкото бебета, юноши или възрастни, в идеалния случай има и различни подходящи за възрастта смеси от аминокиселини.

През Избор на продукт, подходящ за възрастта е оптимална грижа с всички микроелементи като Калцият и фосфатът (важни за костния метаболизъм, наред с други неща) или витамините от група В са гарантирани.

Подходящото за възрастта снабдяване с протеини и по този начин количеството аминокиселинна смес се определя от лекуващия метаболитен център и се адаптира към променящите се нужди с увеличаване на възрастта.

В допълнение към избора на правилния продукт и дневния прием (изискване за протеин), има и други моменти, които трябва да се вземат предвид при приемането му:

Има продукти, които доставят "протеин" само в концентрирана форма (както и витамини, минерали и микроелементи), а има продукти, които осигуряват допълнителна енергия от въглехидрати и мазнини (виж таблицата).

Тялото постепенно създава енергия от всички макронутриенти (въглехидрати, мазнини и протеини), абсорбирани чрез храната, или използва това като строителен материал за поддържане на различни функции на тялото. Ако обаче тялото не разполага с никакви въглехидрати или мазнини, тялото използва доставените протеини или аминокиселини, за да произвежда енергия. Така че, ако страдащият от ПКУ приема „протеина в концентрирана форма“ без хранене, т.е. не доставя на тялото допълнителни въглехидрати или мазнини, тялото (когато е гладно) го приема Протеин от ASM за производство на енергия. Проблемът сега е, че тялото всъщност прави това Протеинът, необходим за растежа, вече не е наличен, както е изчислено стои.

Тъй като дневното количество ASM трябва да бъде разделено на поне 3 порции, повечето пациенти пият ASM така или иначе сутрин, по обяд и вечер по време на хранене, независимо дали са вкъщи или вкъщи. По този начин адекватното снабдяване с енергия и протеини вече е гарантирано.