Полиглобули: твърде много кръвни клетки правят кръвта дебела

Полиглобулия или еритроцитоза е необичайно увеличен брой червени кръвни клетки по различни причини. Това води до удебеляване на кръвта и по този начин до нарушения на кръвообращението, включително неприятни последици.

Еритроцитите (червените кръвни клетки) се зареждат с кислород в белите дробове и го донасят до всички органи. Определен минимален брой от тези ядрени клетки на обем кръв е необходим за адекватно снабдяване на организма с кислород. Това е 4,8-5,9 милиона/µl кръв при мъжете и 4,3-5,2 милиона/µl кръв при жените. Ако падне под това, има анемия (анемия) и по този начин дефицит на кислород в тъканите. От друга страна, твърде много еритроцити първоначално означава повишен капацитет за пренос на кислород, но такъв полиглобула (гръцки: poly = много, латински: globulus = глобула; еритроцитоза) в крайна сметка също има отрицателни ефекти, особено върху кръвоносната система и притока на кръв.

Абсолютно или относително

Абсолютните полиглобули всъщност имат твърде много червени кръвни клетки по отношение на кръвната плазма (течна част от кръвта). За разлика от това, относителните полиглобули (псевдополиглобули) всъщност означават липса на течности (напр. Дехидратация на тялото поради повтарящо се повръщане, масивна диария или тежки изгаряния), така че съотношението клетка/плазма изглежда само променено в смисъл на еритроцитоза. Такъв „симулиран“ полиглобул може да възникне и в стресови ситуации („стрес полиглобули“).

Първична или вторична

В случай на абсолютни полиглобули се прави разлика между първична (без никаква разпознаваема причина) и вторична форма. Първичната полиглобулия се причинява от неконтролирано увеличаване на хематопоетични стволови клетки (кръвни стволови клетки) в костния мозък, от които се развиват еритроцити, левкоцити (бели кръвни клетки) и тромбоцити (кръвни тромбоцити). След това има полицитемия вера (истинска полицитемия), която е едно от така наречените миелопролиферативни заболявания (злокачествени заболявания на кръвотворните органи) и - макар и рядко - може да се превърне в остра или подостра левкемия. Среща се предимно при възрастни хора и е предпочитан при мъжете. Но има и рядка, автозомно доминираща наследствена форма на заболяването, която обикновено е безвредна, т.е.не злокачествена, фамилна първична полицитемия (вродена първична еритроцитоза). Той се основава на мутация в гена за еритропоетиновия рецептор и може да бъде открит във всички възрасти.

Вторичните полиглобули, от друга страна, са резултат от повишена стимулация на еритропоезата (образуване на червени кръвни клетки) от хормони като еритропоетин, произведен от бъбреците или кортизол, произведен от надбъбречните жлези. Повишеното ниво на еритропоетин често е реакцията на организма към липса на кислород в кръвта. Това води до реактивна или компенсаторна полиглобула. Държави, които водят до него

Остава на повече от 4000 метра надморска височина
Сърдечни заболявания като сърдечни дефекти с дясно-ляв шънт, дефекти на сърдечната клапа или сърдечна недостатъчност
обструктивни (напр. астма, ХОББ), рестриктивни (свързани с нарушено развитие на белите дробове, напр. белодробна фиброза) или други белодробни заболявания (напр. синьо подут белодробен емфизем), свързани с нарушения на вентилацията
Дисхемоглобини (варианти на червения кръвен пигмент в еритроцитите, които не могат да свързват кислорода) като Метхемоглобин (хемиглобин, ферихемоглобин. MetHb; съдържа тривалентно вместо двувалентно желязо в резултат на окисляване) или карбоксихемоглобин (COHb; въглероден оксид на мястото на свързване за кислород, до 10% от общия Hb при пушачи)
Синдром на Pickwick (синдром на хиповентилация на затлъстяването): в случай на изразено затлъстяване, повишената диафрагма причинява намаляване на нормалната белодробна вентилация

Секрецията на еритропоетин може обаче да присъства и без хипоксемията да го причинява. Такъв е случаят с бъбречно заболяване (нефрогенни полиглобули) или рак (паранеопластични полиглобули). Това води до нефрогенни полиглобули в случай на маси в бъбреците (напр. Киста, бъбречни тумори) или нарушения на кръвообращението на бъбреците (стеноза на бъбречната артерия = стесняване на бъбречната артерия). Паранеопластичните полиглобули могат да се развият в резултат на ектопично (различно от нормалното) образуване на еритропоетин при рак на бъбреците, черния дроб, яйчниците или белия дроб. Претоварването на организма с желязо в контекста на хемохроматоза (заболяване за съхранение на желязо) също може да бъде свързано с полиглобули. В допълнение: В спорта еритропоетинът понякога се злоупотребява, за да се увеличи умишлено броят на еритроцитите (допинг), за да се увеличи производителността чрез увеличаване на тези кислородни носители.

Кортизолът също стимулира еритропоезата. Ако нивото на кортизол е твърде високо, какъвто е случаят със синдрома на Кушинг или болестта на Кушинг, прекомерно.

Последици от увеличения брой на еритроцитите

Твърде много еритроцити в кръвта увеличават нейния вискозитет (жилавост). Това има хемодинамични последици: кръвта тече по-бавно до регионален застой (задръствания, задръствания). Ето защо тромбите (кръвни съсиреци) и усложненията (напр. Съдова оклузия) се развиват по-лесно, особено във вените. Нарушения на кръвообращението могат да се развият и в артериите, напр. като преходни исхемични атаки или дори инсулти, ако засягат сънните артерии. Или като ангинални оплаквания (ангина пекторис, „сърдечна болка“) до сърдечен удар, когато коронарните артерии са твърде напрегнати. Намаленият приток на кръв към капилярите (най-фините кръвоносни съдове) води до неадекватно снабдяване на органи с кислород.

В допълнение, сърцето трябва да работи по-усилено, за да изпомпва срещу повишеното съпротивление на потока. За целта увеличава честотата и силата на свиване. Кръвното налягане се повишава. Други възможни симптоми на еритроцитоза са зачервяване на лицето ("цъфтящ" цвят на кожата) или цианоза (син обрив: синкаво обезцветяване на кожата/лигавиците), главоболие, шум в ушите, замаяност, евентуално и задух, зрителни нарушения, сърбеж и психологични симптоми като раздразнителност, нарушения на концентрацията или депресия.

Разпознава и разграничава полиглобулия

Лабораторната диагностика играе решаваща роля при оценката на полиглобулите. Преди всичко се определя броят на еритроцитите, плазменият обем, хемоглобина, хематокрита (процент на еритроцитите в обема на кръвта) и парциалното налягане на кислорода (pO2). Това често позволява и определена диференциация на това, на което може да се дължи еритроцитозата. Това е така, защото докато при относителна полиглобулия, с изключение на плазмения обем, който е намален, всички споменати параметри изглеждат нормални, при реактивна или нефрогенна еритроцитоза се установява нормален плазмен обем с увеличаване на броя на еритроцитите, хематокрита и хемоглобина. Реактивната полиглобула от своя страна се различава от нефрогенната по това, че има намален pO2.

В случай на вторични полиглобули, основното заболяване също трябва да бъде изяснено. Чрез анамнеза (събиране на анамнеза: предишни заболявания, злоупотреба с никотин?) Образни процедури като белодробна рентгенова снимка, ултразвук на сърцето или бъбреците, тест за белодробна функция, анализ на кръвни газове, лабораторно определяне на нивото на еритропоетина и бъбречните стойности (креатинин, креатининов клирънс) и др. Ако причината за полиглобулията не може да бъде открита по този начин, трябва да се има предвид възможността за полицитемия вера и да се организира пункция на костния мозък. При това заболяване белите кръвни клетки и тромбоцитите също са увеличени. В случай на съмнение се препоръчва молекулярен генетичен кръвен тест за откриване на генната мутация.

Обработвайте полиглобули

Докато относителната полиглобулия изисква само достатъчно количество течности (електролитни разтвори, плазмени разширители) с цел хемодилуция (целенасочено разреждане на кръвта), в случай на абсолютна еритроцитоза основното заболяване трябва да се лекува. Ако това не е достатъчно, за да се елиминира удебеляването на кръвта и да се нормализират свойствата на потока на кръвта, се провежда кръвопускаща терапия за намаляване на броя на еритроцитите, при която на редовни интервали се взема известно количество кръв и се замества с интравенозна течност.

При полицитемия, в допълнение към кръвопускането се използват антикоагуланти (лекарствено разреждане на кръвта), химиотерапия или лъчение и рядко също трансплантация на костен мозък.

Полиглобулата, причинена от престой на голяма надморска височина, обикновено не изисква никакви мерки. Непрекъснатото приложение на кислород може да помогне при всички форми на заболяването.