Добре е да се знае!

Какво е муковисцидоза?

Какво е муковисцидоза?

С болестта секретите на жлезите имат различен състав и следователно са по-вискозни от нормалното. Това води до широк спектър от оплаквания, особено хронични инфекции на дихателните пътища и храносмилателни разстройства поради недостатъчна активност на панкреаса. Муковисцидозата може също да причини увреждане на жлъчните пътища, черния дроб, потните жлези и репродуктивните органи.

Наследяване
Тъй като муковисцидозата се наследява по автозомно-рецесивен начин, заболяването се появява само ако детето наследява мутирал, т.е.болен ген от двамата родители.
Ако и двамата родители са болни, всички деца наследяват болестта. Ако и двамата родители са носители на мутирал ген, има 25 процента шанс детето да се разболее. Ако детето наследява дефекта само от един родител, то не се разболява, а носи характеристиката и може да я предаде на собствените си деца.
Какви симптоми и усложнения причинява муковисцидозата?

Как се лекува муковисцидоза?
Понастоящем не е възможно лечение на муковисцидоза. Лечението обаче може да облекчи симптомите.
Терапията на белодробните оплаквания е на първо място: Физиотерапевтичното лечение на белите дробове за улесняване на изкашлянето на дебелата слуз в бронхите се извършва ежедневно (нокдаун дренаж, автогенен дренаж). Освен това засегнатите обикновено получават лекарства под формата на инхалации за разхлабване на слузта, разширяване на бронхите и овладяване на възпалението. Ако слузта е много плътна, пациентите могат да вдишат ензим (ДНКаза или алфа-1-антитрипсин), който помага за втечняване на плътната слуз.
Насоченото антибиотично лечение на най-често срещаните патогени е точно толкова част от лечението, колкото и прилагането на мастноразтворими витамини.
Висококалоричната диета и прилагането на храносмилателни ензими противодействат на липсата на процъфтяване и загуба на тегло в хода на заболяването.
Ако има силен задух, може да се наложи прилагане на кислород и постоянна вентилация. Последният вариант е трансплантация на белия дроб.