Йоднодефицитни заболявания и ендемична гуша

Специалист на статията

  • Епидемиология
  • причини
  • Патогенеза
  • Симптоми
  • диагноза
  • Какво трябва да се проучи?
  • Как да проверите?
  • Какви тестове са необходими?
  • лечение
  • С кого мога да се свържа?
  • Лекарства
  • предотвратяване

Нарушения на йодния дефицит (йод с дефицит на йод) - състояние, което се среща в определени географски райони с йоден дефицит в околната среда и се характеризира с увеличаване на щитовидната жлеза (гушата се развива по-спорадично при хора, живеещи извън зоните с йоден дефицит на гуша). Тази форма на гуша е широко разпространена във всички страни.

заболявания

[1], [2], [3]

Епидемиология

Според СЗО в света има повече от 200 милиона пациенти с ендемична гуша. Болестта е широко разпространена в планинските (Алпи, Алтай, Хималаи, Кавказ, Карпати, Кордилера, Тиен Шан) и равнинните райони (Централна Африка, Южна Америка, Източна Европа). Първата информация за ендемичната гуша в Русия е достъпна в работата на Лежнев "Гуша в Русия" (1904). Авторът не само цитира данни за разпространението му в страната, но също така предполага, че това е заболяване на целия организъм. На територията на бившия СССР ендемична гуша може да се намери в централните райони на Русия, Западна Украйна, Беларус, Закавказието, Централна Азия, Забайкалия, в долините на големите сибирски реки, в Урал и в Далечния изток. Районът се счита за ендемичен, ако повече от 10% от населението има клинични признаци на гуша. Жените са по-често засегнати от тях, но също и мъжете с тежки ендемити.

Преобладаването на заболяването се определя от броя на страдащите жени, степента на увеличаване на пациентите с щитовидната жлеза, честотата на възлестите форми на гуша и съотношението на мъжете и жените с гуша (индексът на Lenz-Bauer). Ендемията се счита за тежка, ако честотата на населението е над 60%, индексът на Ленц-Бауер е 1/3-1/1 и честотата на нодуларна гуша е по-голяма от 15%, има случаи на кретинизъм. Индикатор за неговата тежест може да служи като изследване на нивото на йод в урината. Резултатите се изчисляват в μg%. Нормата е 10-20 μg%. В райони с изразени ендемити концентрацията на йод е под 5 μg%. При леките ендемити честотата на популацията е над 10%, индексът на Ленц-Бауер е 1/6, възловите форми са 5%.

Показателят, предложен от М. Г. Коломийцева, се използва и за оценка на деменцията на гуша. В основата му (коефициентът на интензивност на деменцията на гуша) се крие съотношението на броя на първите форми на гуша (I-II градуса) към броя на случаите на следващите му форми (степени III-IV), изразено като процент. Получава се множествена стойност, показваща колко често първоначалната степен на увеличение на щитовидната жлеза надвишава следващата. Ако коефициентът на Коломийцева е по-малък от 2, тогава ендемикът от силно напрежение е средно между 2 и 4, повече от 4 - слаб.

Международният съвет за борба с йоддефицитните болести препоръчва да се придаде три степени на тежест на йодния дефицит въз основа на данни за разпространението и клиничните прояви на йоден дефицит. При лека гуша се срещат 5 до 20% от населението, средното ниво на йод в урината е 5-9,9 mg/kg, честотата на вроден хипотиреоидизъм е 3 до 20%.

Средната тежест се характеризира с честота на гуша 20-29%, нивото на екскреция на йод е 2-4,9%, честотата на вродения хипотиреоидизъм е 20-40%. При тежки случаи честотата на гуша е повече от 30%, нивото на екскреция на йод с урина е по-малко от 2 μg%, честотата на вроден хипотиреоидизъм е повече от 40%. Кретинизмът се среща с честота до 10%.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Причини за йоднодефицитни заболявания (ендемична гуша)

В средата на XIX век. Чатин и Превост твърдят, че причината за ендемичната гуша е йодният дефицит. В следващите години, благодарение на изследвания на други учени, теорията за йодния дефицит получи допълнително потвърждение и сега е широко приета.

В допълнение към йодния дефицит при развитието на йоднодефицитна гуша, абсорбцията на гоитрогенни вещества (съдържа тиоцинати и тиооксизолидони в някои видове зеленчуци) играе важна роля, йодът не е наличен за абсорбция под формата на генетични нарушения, интратиреоиден йоден метаболизъм и биосинтез на тиреоидни хормони, автоимунни механизми. При появата на болестта в биосферата е значително намалено съдържанието на микроелементи като кобалт, мед, цинк, молибден, което беше подробно показано в проучвания на В. Н. Вернадски и Виноградов и хелминтно и бактериално замърсяване на околната среда. Връзка поражение гуша и гуша висока честота идентични в сравнение с дизиготични вземат наличието на генетични фактори.

Като отговор на организма при дългата и тежка йодна недостатъчност гуша, съдържат редица адаптационни механизми, най-важните от които - тиреоиден клирънс неорганичен йод, увеличаване на хиперплазия на щитовидната жлеза, намаляване на синтеза на тиреоглобулин, модифициране на йодирани аминокиселини в жлезата, повишен синтез от трийодтиронин щитовидната жлеза, Увеличение на превръщането на Т 4 в Т 3 в периферните тъкани и производството на хормони на щитовидната жлеза.

Повишеният метаболизъм на йод в организма отразява стимулирането на щитовидната жлеза от тиреостимулиращ хормон. Като цяло обаче механизмите на регулиране на синтеза на тиреоидни хормони зависят от интрацитроидната концентрация на йод. При плъхове с ектомизирана хипофиза, държани на диета, съдържаща недостатъчно йод, се наблюдава увеличение на абсорбцията на щитовидната жлеза.

При новородени и деца в ендемични райони се наблюдава хиперплазия на щитовидната жлеза без клетъчна хипертрофия и относително намаляване на броя на фоликулите. В регионите с умерен йоден дефицит при възрастни има паренхимни ракови заболявания с образуване на хиперпластични възли. Открива се прогресивно намаляване на съдържанието на йод, съответстващо на увеличаване на съотношението на монойодотирозин към дийодотирозин (MIT/DIT) и намаляване на йодотиронините. Друг важен резултат от понижаването на концентрацията на йод е да се увеличи синтеза на Т 3 и да се поддържа нивото му в серума, въпреки намаляването на нивото на Т 4. В този случай нивото на TSH също може да се увеличи, понякога много значително.

G. Stockigt вярва, че има пряка връзка между размера на гушата и съдържанието на TSH.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Патогенеза

Следните морфологични варианти на гуша могат да бъдат намерени в ендемичната гуша.

Дифузна паренхимна гуша се среща при деца. Увеличаването на жлезата се изразява в различна степен, но по-често масата му е 1,5-2 пъти по-голяма от масата на щитовидната тъкан на здраво дете на подходяща възраст. Жлезистото вещество е жлеза с хомогенна структура, мека, еластична консистенция. Жлезата се образува от малки, разположени наблизо фоликули, които са облицовани с кубичен или плосък епител; Колоидът обикновено не се натрупва в кухината на фоликула. Интерлокалните острови се намират в отделни лобули. Жлезата е силно васкуларизирана.

Дифузна колоидна гуша - желязо с тегло 30-150 грама и повече с гладка повърхност. На разреза веществото е кехлибарено жълто, лъскаво. Големи, с диаметър от няколко милиметра до 1-1,5 см, колоидни включвания, заобиколени от фини нишки, се различават лесно. Микроскопски се откриват големи удължени фоликули, облицовани с плосък епител. Кухините им са изпълнени с малък или не абсорбиращ се оксифилен колоид. В зоните на резорбция епителът обикновено е кубичен. Под големите фоликули има огнища на малки, функционално активни фоликули, които са облицовани с кубичен, понякога пролифериращ епител. Йодиране на тиреоглобулин в най-големите фоликули.

На фона на възлова гуша в самите възли и/или в заобикалящата ги тъкан, около 17-22% от случаите водят до образуването на аденокарциноми, по-често микрофрагменти на силно диференцирани ракови заболявания. По този начин основните усложнения на нодуларната гуша са остро кървене, понякога с внезапно увеличаване на жлезата, лимфоидна инфилтрация с автоимунни феномени на гуша, по-често фокални и развитие на рак.

Семейната гуша е един от вариантите на ендемична гуша с автозомно рецесивно наследство. Тази форма на заболяването е хистологично проверена. Той е облицован от същия тип, по-често от среднокалибрени калибри, облицован с кубичен епител, изразена хигроскопична вакуолизация на цитоплазмата, ядрен полиморфизъм; често се открива повишена фоликуларна формация. Колоидна течност с много париетални вакуоли. Чести са случаите с признаци на рак: зони на жлезиста тъкан от анапластични клетки, явления на ангиоинвазия и проникване в жлезистата капсула, тяло на псамома.

Тези промени са особено изразени при вродена гуша с нарушение на организацията на йод. Тази жлеза има малка лопатна структура. Лобулите се образуват от нишки и групи от големи атипични епителни клетки с полиморфни, често грозни ядра, ембрионални и по-рядко фетални или фоликуларни структури. Фоликуларни клетки с изразена хигроскопична вакуолация на цитоплазмата и ядрени полиморфни, често хиперхромни клетъчни ядра. Тази гуша може да се върне (с частична тиреоидектомия).

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Симптоми на йоднодефицитни заболявания (ендемична гуша)

Симптомите на ендемичната гуша се определят от формата, размера на гушата, функционалното състояние на щитовидната жлеза. Пациентите са загрижени за обща слабост, умора, главоболие, дискомфорт в сърцето. При голяма гуша има натиск върху близките органи. При компресия на трахеята могат да се появят пристъпи на задушаване, суха кашлица. Понякога има затруднено преглъщане поради компресията на хранопровода.

Разграничаване на дифузна, възлова и смесена форма на гуша. По консистенция тя може да бъде мека, плътна, еластична, кистозна. В райони с тежки ендемити бучките се появяват рано и се откриват при 20-30% от децата. Често, особено при жените, щитовидната жлеза е представена на няколко места и има значително намаляване на синтеза на тиреоидни хормони с появата на клинични признаци на хипотиреоидизъм.

При ендемичната гуша абсорбцията на щитовидната жлеза се увеличава 131 1. Когато се изследва проба с трийодтиронин, се установява потискане на I абсорбцията, което показва автономността на възлите на щитовидната жлеза. В регионите с умерено ендемично заболяване с дифузна гуша е доказана липсата на реакция на тиреотропен хормон към приложението на тиролиберин. Понякога в райони с йоден дефицит има пациенти с подобрена щитовидна жлеза, повишен клирънс на щитовидната жлеза 131 1 и продължителен растеж след приложение на TSH. Механизмът, по който се развива атрофия на щитовидната жлеза, все още е неизвестен.

В регионите с изразена ендемична болест най-честата проява на ендемична гуша е хипотиреоидизмът. Външен вид на пациента (подпухнало подпухнало лице, тежка суха кожа, загуба на коса), умора, брадикардия, беззвучен сърдечен ритъм, спад на кръвното налягане, аменорея, забавена реч - всички доказателства за намаляване на функцията на щитовидната жлеза.

Манифестация на хипотиреоидизъм с ендемична гуша, особено в тежки случаи, е кретинизмът, чиято честота варира от 0,3-10%. Тясната връзка между ендемичната гуша, глухонемия и кретинизма на едно място предполага, че основната причина за последното е йодният дефицит. Провеждането на йодна профилактика в ендемични райони води до значително намаляване на тяхната честота. Кретинизмът е свързан с дълбока патология, която започва през вътрематочния период от най-ранна детска възраст.

Характерните му характеристики: изразена психическа и физическа изостаналост, нисък растеж с непропорционално развитие на отделни части на багажника, тежка психическа непълноценност. Кретините са мудни, неактивни и при координация на движенията трудно влизат в контакт. Маккарисън идентифицира две форми на кретинизъм "микседем" кретинизъм с тежка картина на хипотиреоидизъм и растеж на дефекти и по-рядко срещания "нервен" кретинизъм с патология на централната нервна система. Характерни признаци и на двата вида са психична недостатъчност и глухонеми. "Микседематозният" и атеричен кретинизъм е по-често в ендемичните райони на Централна Африка, докато "нервният" кретинизъм е по-често в планинските райони на Америка и Хималаите.

При "микседематозните" кретини клиничната картина се характеризира с тежки признаци на хипотиреоидизъм, умствена изостаналост, дефекти в растежа и забавено съзряване на костите. Щитовидната жлеза обикновено не се осезае при сканиране - останалата й тъкан на обичайното място. Има ниско ниво на плазмата Т3, Т4, значително повишава нивото на TSH.

Клиничните прояви на "нервен" кретинизъм са описани подробно от R. Norna-Bach. Налице е първоначално забавяне на нервно-мускулното съзряване, забавяне в развитието на осификационни ядра, слухови и езикови нарушения, страбизъм, интелектуална изостаналост. По-голямата част имат гуша, функционалното състояние на щитовидната жлеза е еутиреоидна. Пациенти с нормално телесно тегло.

[27], [28], [29]

Диагностика на йоднодефицитни заболявания (ендемична гуша)

Диагнозата на ендемичната гуша се основава на клиничен преглед на лица с увеличаване на щитовидната жлеза, информация за масовия характер на заболяването и местонахождението му. За да се определи обемът на щитовидната жлеза, нейната структура се извършва с помощта на ултразвук. Функционалното състояние на щитовидната жлеза се оценява според 131 1 диагностични данни, TSH и съдържание на хормони на щитовидната жлеза .

Диференциалната диагноза трябва да се извършва с автоимунен тиреоидит, рак на щитовидната жлеза. При диагностицирането на автоимунен тиреоидит, повишена плътност на щитовидната жлеза, увеличаване на титъра на антиреоидните антитела, "петнисто" изображение на сканиране и биопсия на пункция.

Бързото и неравномерно развитие на тумора, неравен контур на възела, бубестост, ограничена подвижност, загуба на тегло могат да бъдат подозрителни за рак на щитовидната жлеза. В далечни случаи има увеличение на регионалните лимфни възли. За правилната и навременна диагноза са важни резултатите от пункционната биопсия, сканиране на жлезата, ултразвукова ехография.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]