Автоимунно чернодробно заболяване

Добре дошли на информационната страница на I. медицинска клиника и поликлиника по темата за автоимунните чернодробни заболявания.

Автоимунните чернодробни заболявания са група чернодробни заболявания, причинени от неизправности в имунната система на организма. Автоимунните чернодробни заболявания включват автоимунен хепатит (AIH), първичен склерозиращ холангит (PSC) и първична билиарна цироза (PBC).

Причините за тези заболявания все още са до голяма степен необясними. Понастоящем се търсят възможни причини за заболяване при предишни или съществуващи инфекции, но също така и в определени съзвездия от генетичния състав, които могат да насърчат развитието на такива заболявания.

Традиционно една от най-големите групи пациенти в света с тези заболявания се лекува в I. медицинската клиника на университета.

Автоимунният хепатит (AIH) е хронично възпаление на черния дроб, което може да засегне пациенти на всяка възраст. Жените са значително по-склонни да развият AIH.

Много пациенти нямат тежки симптоми. По-скоро пациентите често забелязват повишените чернодробни стойности случайно по време на рутинни прегледи, напр. по време на прегледи от фирмен лекар или при даряване на кръв. Ако пациентът се оплаква от симптоми, това често са умора и изтощение, различни болки в ставите, неспецифичен коремен дискомфорт и сърбеж. В редки случаи обаче AIH може също да причини много тежки симптоми с нарушена чернодробна функция.

Няма един тест за диагностициране на заболяването. Следователно, голям брой различни аспекти от историята на пациента, кръвни тестове и биохимични анализи и хистологичната картина на черния дроб трябва да бъдат оценени заедно. Индикация за AIH може да бъде появата на така наречените автоантитела, т.е. защитни протеини, които са насочени срещу собствените структури на тялото.

В момента лечението на AIH се извършва с лекарства, които потискат имунната система, така наречените имуносупресори. Това означава, че имунната система, която функционира неправилно по време на заболяването, вече не може да реагира толкова силно срещу собствената тъкан на тялото. Най-често използваните лекарства са кортизон и азатиоприн.

Както успяхме да покажем в дългосрочно проучване, пациентите с AIH под терапия обикновено имат нормална продължителност на живота, ако заболяването се лекува рано и добре.

Първичната билиарна цироза (PBC) е хронично заболяване, което засяга предимно малките жлъчни пътища в черния дроб. Поради хроничното увреждане на жлъчния канал с течение на времето може да се развие цироза на черния дроб. Въпреки че заболяването се означава като първична билиарна цироза, не всички пациенти развиват цироза на черния дроб.

Дори и с PBC, много пациенти нямат тежки симптоми в началото на заболяването. Когато пациентите се оплакват от симптоми, това често са умора и изтощение, различни болки в ставите, неспецифичен коремен дискомфорт и сърбеж. В някои случаи има и пожълтяване на очите, по-късно и на кожата, което се причинява от лош дренаж на жлъчката поради болните жлъчни пътища. В редки случаи PBC може също да причини много тежки симптоми с нарушена чернодробна функция.

За PBC също е важно да се разгледа историята на пациента, кръвните тестове и биохимичните анализи и хистологичната картина на черния дроб, за да се постави диагноза. Специфичните автоантитела, така наречените AMA от подтипа M2, които се откриват при 95% от пациентите с PBC, са диагностични.

Понастоящем PBC се лекува с естествена жлъчна киселина, урсодезоксихолова киселина. Това подобрява изтичането на жлъчка в жлъчните пътища, които са били променени от заболяването.

Първичният склерозиращ холангит (PSC) също е хронично възпалително заболяване на жлъчните пътища. Като част от заболяването има нарастващо свиване на жлъчните пътища поради нарастващата съединителна тъкан около него.

Характерно е рецидивиращ ход на заболяването, при който фазите на висока активност на заболяването се редуват с фази на ниска активност. Могат да бъдат засегнати както големият (екстрахепатален) жлъчен тракт, така и малкият (интрахепатален) жлъчен тракт.

Симптомите на PSC са подобни на тези на PBC. Симптомите често включват умора и умора, различни болки в ставите, неспецифичен дискомфорт в корема и сърбеж. В някои случаи има и пожълтяване на очите, по-късно и на кожата, което се причинява от лош дренаж на жлъчката поради болните жлъчни пътища. В PSC също има многократни атаки на треска като израз на повтарящо се възпаление на жлъчните пътища с ограничен жлъчен поток. В редки случаи PSC може също да причини много тежки симптоми с нарушена чернодробна функция. В допълнение, пациентите с PSC имат повишен риск от развитие на тумор на жлъчните пътища (холангиоцелуларен карцином).

Основните улики за диагностицирането на PSC идват от изображение на жлъчните пътища или чрез магнитно-резонансна томография (MRC), или чрез ендоскопско изследване (ERC).

Както при PBC, PSC понастоящем се лекува с естествена жлъчна киселина от урсодезоксихолевата киселина. Това подобрява изтичането на жлъчка в жлъчните пътища, които са били променени от заболяването. В момента се изследва до каква степен допълнителното приложение на лекарства, които подтискат имунната система, също има положителен ефект върху хода на PSC.