Автоимунни заболявания на черния дроб и жлъчните пътища

Автоимунният хепатит (AIH) е хронично, възпалително, имунологично заболяване на черния дроб. Патогенезата на болестта все още е до голяма степен неясна. AIH е сравнително рядко с разпространение от 5 до 20/100 000 жители. Жените са засегнати около четири пъти по-често от мъжете. Симптомите са неспецифични. Често се появяват умора, изтощение и намалена работоспособност.

При лабораторните тестове трансаминазите се повишават значително, често придружени от увеличаване на гама глобулините. В допълнение към хистологията, откриването на автоимунни антитела е най-важният диагностичен маркер.В зависимост от откритите автоимунни антитела се прави разлика между два вида AIH при възрастни. Първият беше ANA (антинуклеарни антитела) положителен тип I, а вторият беше LKM-1 (чернодробно/бъбречно микрозомно антитяло-1) положителен тип 2. AIH тип 1 беше 80% от по-голямата част от AIH може да се направи с AIH резултат в случай на клинична несигурност. През 1999 г. „Международната група за автоимунен хепатит“ дефинира критерии за диагностициране на AIH. В допълнение към хистологията, автоимунните антитела и серумните глобулини, вирусни маркери, връзката между алкалната фосфатаза, пола и консумацията на алкохол се вземат предвид в тази оценка, което опростява диагнозата.

Терапията на AIH се състои в имуносупресия. Тук се използват различни имуносупресори. В зависимост от степента на възпаление се използват кортизон или будезонид; в хода на това се използва друг имуносупресор като Б. Азатиоприн или циклопсорин А могат да бъдат включени в терапията. Целта на терапията е да се постигне лаборатория (нормализиране на трансаминазите) и хистологична ремисия.

Добри 90% от пациентите реагират на комбинираната терапия с кортизон и азатиоприн. При останалите пациенти опит за терапия с комбинация от споменатите по-горе вещества може да бъде успешен. Без лечение AIH може да завърши с цироза на черния дроб, което налага чернодробна трансплантация.

Ако има отговор на терапията, продължителността на живота е по същество нормална.

Първична билиарна цироза (PBC)

The Първична билиарна цироза (PBC) се причинява от възпаление на малкия жлъчен тракт. По-голямата част от пациентите с PBC са жени. Малките жлъчни пътища първоначално са засегнати от възпалението. В дългосрочен план възпалението може да се разпространи в цялата чернодробна тъкан. Възпалението на жлъчните пътища е свързано с унищожаването му, което в крайна сметка може да доведе до образуване на белези и дори до чернодробна цироза.

Типичните симптоми на PBC са умора, умора, сърбеж и болки в ставите. Лабораторните тестове показват повишени чернодробни стойности, особено гама-GT. В допълнение, антимитохондриалните антитела (АМА) в кръвта могат да бъдат повишени при повечето пациенти. За PBC AMA от подтипа AMA-M2 са доказателство. Рядко изключение без увеличение на AMA е така нареченият „AMA-отрицателен PBC“. Пункцията на черния дроб се използва за допълнително потвърждаване и определяне на стадия на заболяването.

PBC сега е разделен на четири етапа (етапи I - IV):

На този етап възпалителните промени са ограничени до жлъчните пътища и съединителната тъкан, която ги заобикаля (не гнойно разрушаване на жлъчните пътища).

Тъй като многобройните жлъчни пътища са унищожени, се образуват нови канали за компенсиране (пролиферация на жлъчните пътища). Възпалителните промени в околната съединителна тъкан са плътни и засягат и съседната чернодробна тъкан.

По-голямата част от жлъчните пътища са унищожени (обедняване на жлъчните пътища). Съседната чернодробна тъкан все повече се променя от възпаление и съединителната тъкан все повече се появява като израз на започващата цироза. Черният дроб е с белези.

Има пълна картина на чернодробна цироза (PBC).

Ако не се лекува, болестта завършва с цироза на черния дроб със свързаните с това усложнения. Избраната терапия е урсодезоксихолева киселина. Терапията обикновено се понася добре и трябва да продължи през целия живот. В най-редките случаи е необходима чернодробна трансплантация след развитието на чернодробна цироза.

Първичен склерозиращ холангит (PSC)

The първичен склерозиращ холангит (PSC) е хронично възпаление предимно на големите жлъчни пътища. Жлъчните пътища вътре и/или извън черния дроб могат да бъдат засегнати. Хроничното възпаление води до втвърдяване с белези и в резултат на това до стесняване на жлъчните пътища.

Произходът на болестта все още е до голяма степен неясен за дълго време. PSC често се свързва с хронично възпаление на червата, особено улцерозен колит. Клиничната картина първоначално е неспецифична. Симптоми като умора, изтощение и лоша концентрация са на преден план. С напредването на заболяването се появява сърбеж и пожълтяване на дермата на окото (склеричен терус). Диагнозата е резултат от лабораторните химически и рентгенологични изследвания. При лабораторните тестове се наблюдава увеличаване на чернодробните стойности, особено на гама-GT. Пионери са перинуклеарните антинеутрофилни цитоплазмени антитела (pANCA), които могат да бъдат открити при около 70% от пациентите. Диагнозата се допълва чрез визуализация на жлъчните пътища с помощта на ЯМР, MRCP (магнитно-резонансна холангиопанкреатография).

Болестта прогресира фазово и може да доведе до пълна обструкция на жлъчните пътища. Тъй като PSC е възпалително заболяване, съществува и възможност лигавицата на жлъчните пътища да се дегенерира. Така нареченият рак на жлъчните пътища се развива при 5-10% от пациентите с PSC.

Терапията се провежда с урсодезоксихолева киселина (UDC) в доза 15-20 mg/kg телесно тегло. Ако е доказано стесняването на жлъчните пътища, то трябва да се разшири като част от ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография (ERCP).

Последното възможно лекарство в случай на неуспех на лекарствената терапия и прогресия на заболяването е трансплантацията на черен дроб. Едногодишната преживяемост след чернодробна трансплантация е 90%, а 3-годишната преживяемост е 80%.

Използваме бисквитки, за да ви предложим по-добра услуга, да анализираме трафика на страници, да персонализираме съдържанието и да обслужваме целенасочена реклама. Ако продължите да използвате този сайт, вие се съгласявате с използването на бисквитки. Прочетете как използваме бисквитките и как можете да ги контролирате, като кликнете тук: Политика за поверителност