Aquagenic Palmoplantar Keratoderma - Altmeyers Encyclopedia - Отделение по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

Последна актуализация на: 29.05.2018

Синоним (и)

Първи описател

English и McCollough, 1996

определение

Редки палмарни кожни заболявания, предизвикани от контакт с вода и пот, които се проявяват само когато кожата е влажна. Сухата кожа не показва клинични промени, също няма палмаркератоза.

Интересно също

Метод за разглеждане на епидермиса, епидермодермалната връзка и горната дерма през a.

Поява/епидемиология

Данните за честотата не са налични. Литературата е ограничена до отделни случаи. Засегнати са предимно жени.

Етиопатогенеза

В една трета от случаите би могло да се направи асоциация с мутация на "гена на регулатор на трансмембранната проводимост на муковисцидозата (CFTR ген)" върху хромозома 7q31.2 (известни са 6 класа мутации с около 2000 мутации на гена CFTR). Последицата от тази мутация е дефектен CFTR протеин. Клинично такива мутации водят до автозомно-рецесивна Кистозна фиброза (E 84.9). Дефектните CFTR протеини представляват дефектни хлоридни канали, които причиняват функционални нарушения във всички екзокринни жлези, включително потните жлези на кожата (съдържание на хлорид в потта> mmol/l - сив диапазон 30-60 mmol/l). Патогенетично се обсъжда повишена абсорбция на течности през палмоплантарната кожна бариера с последствие от подуване на еккринните потни жлези. Осмотично значимите промени в произведената пот са отговорни за това.

Освен това се обсъжда и задействането от лекарства (аспирин, индометацин, салазопирин, COX-2 инхибитори)

проявление

Първа проява в юношеството

локализация

Предпочитат се палми, тенар и хипотенар.

Клинична картина

Предимно от двете страни (почти само по дланите на ръцете), по-рядко от едната страна локализирани кожни промени след контакт с вода или повишено изпотяване на ръцете. Те се появяват под формата на приблизително 2 см, с форма на остров, но също и големи, сърбящи, парещи или болезнени, бели, набръчкани, оточни плаки. Симптомите винаги отшумяват в рамките на няколко минути или няколко часа след изсъхване на ръцете. При пациенти без лезии, знакът „ръка в кофата“, потапянето на ръцете във вода, за да предизвика симптомите, може да бъде диагностичен.

Диференциална диагноза

Клиничната картина трябва да се разграничи от аквагенната, дифузна, неепидермолитична (ботниански тип) палмоплантарна кератоза, при която има мутация на AQP5 гена аквапорин.

терапия

литература

Coelho-Macias V et al. (2013) Аквагенна кератодермия, свързана с мутация на гена на муковисцидоза. Rev Port Pneumol 19: 125-128.
Английски JC 3rd и сътр. (1996) Преходна реактивна папулотранспроцентна акрокератодерма.
J Am Acad Dermatol 34: 686-687.
Ertürk-Özdemir E и сътр. (2015) Придобита аквагенна спринцовка акрокератодермия: Серия от 10 пациенти. Australas J Dermatol 56: e43-5.

Errichetti E et al. (2015) Аквагенна кератодермия, лекувана с йонофореза от чешмяна вода. Indian J Dermacol 60: 212

Kent JB и сътр. (2014) Водни спортове ръце. Спортно здраве 6: 360-362.

Mengi G (2016) Aquagenic Palmoplantar Keratoderma. Akt Dermatol 42: 467-482

Sezer E и сътр. (2015) Постоянно лечение на аквагенна спринцова акрокератодермия с ендоскопска гръдна симпатектомия. Индийски J Dermacol Venereol Leprol 81: 648-650.

Uyar B (2014) Аквагенна спринцовка акрокератодермия. Индийски J Dermacol 59: 632.

Препоръчани статии

До размерите на череша, активен, променлив оток на областта на черепната ушна мида, който се простира до степен.

Кожни съдове или Mm. arrectores pili (по-рядко tunica dartos и glat.

Не е еднакво дефиниран и използван (клиничен и хистологичен) термин за предимно 0,1-0.

Редки, нецелиакични, чувствителни към глутен, хронични автоимунни заболявания (автоантигенът е епидермалният.

Препращаща статия (3)

Допълнителни статии (4)

Опровержение

Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.

Автори

Последна актуализация на: 29.05.2018

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.

Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, попълнете задължителната си информация:

Потвърдете имейл адреса си или предоставете доказателства за членство в специализирана група.

Снимки (3)

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина =" 3295 "на данни, изображения, ИД =" 5000136 "данни образ-индекс = '0' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA0LzA4LzUyLzA5LzdlYzY3ZmYyLWQ5NDktNDdiNi04OWZhLWM1NWY5YjQ1OWI0Ni9LZXJhdG9zaXMgcGFtb3BsLiBhcXVhZ2VuZSAgdm9yIDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = c3c3752c525eafed 'data-image-width =' 5065 '>

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина =" 4016 "на данни, изображения, ИД =" 5000137 "данни образ-индекс = '1' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA0LzA4LzUyLzA5LzRiMGQ4ODNhLWI0YTEtNGZmMC1iZjQxLTliZjEzODgxODVmMC9LZXJhdG9zaXMgcGFtb3BsLiBhcXVhZ2VuZSBuYWNoIDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e8ca80f313c37504 'data-image-width =' 6016 '>

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина =" 6016 "на данни, изображения, ИД =" 5000138 "данни образ-индекс = '2' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA0LzA5LzE5LzUyLzFhMDQzZjZkLTE1YTktNDEwYi1hYjVmLTE2MDZkMWQwNTZhNS9BcXVhZ2VuZS5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = d628d2cad05bc4c3 'data-image-width =' 4016 '>