Анемия на Фанкони - Енциклопедия на Altmeyers - Катедра по вътрешни болести

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

вътрешни

Последна актуализация на: 30.05.2019

Синоним (и)

Първи описател

определение

Интересно също

Специална форма на хроничен полиартрит (ревматоиден артрит) в зряла възраст с триада на хроничен.

Поява/епидемиология

Етиопатогенеза

проявление

Клинична картина

  • Кожни промени: Мръсно-кафява, плоска хиперпигментация на интертригините, на шията, перорална, перианална, перигенитална, освен това, петна с форма на хипопигментация („дъждовна форма“). Рядко изолирани места за кафе-о-лайт.
  • Извънкожни прояви: Хронична прогресираща анемия (предимно хиперхромна макроцитна), както и повишена податливост към инфекции. В допълнение, нисък ръст, микроцефалия, хипогенитализъм, хипо- до аплазия на радиалната предмишница и части на ръката, различни деформации на вътрешните органи.

лаборатория

Усложнение (я)

Външна терапия

  • Кърмене на външни ресурси. Хипопигментацията може да бъде покрита с камуфлаж (напр. Dermacolor), ако е необходимо.
  • В случай на хиперпигментация, избледнете с хидрохинонов маз (напр. Pigmanorm). По време на терапията нежелани лекарствени реакции и нефропатии могат да се появят като странични ефекти, противопоказани по време на бременност и кърмене!

Вътрешна терапия

Курс/прогноза

литература

  1. Fanconi G (1927) Фамилна, детска пернициозна анемия. Jahrbuch Kinderheilk 117: 257-280
  2. Ogilvie P et al. (2002) Кожни прояви на анемия на Фанкони. Дерматолог 53: 253-257

Препоръчани статии

Нокти, които са прераснали в паронихиум с риск от локална болезнена инфекция, както и последователни Б.

Бензодиазепините са най-важната и широко разпространена група анксиолитици (приемайте в Германия .

Хронично, образуване на мехури по кожата и/или лигавиците, което може да е трудно без терапия. deadli.

Автозомно-рецесивно наследствено метаболитно разстройство с повишена абсорбция на желязо и последователен хемосидерин-А.

Препращаща статия (9)

Допълнителни статии (7)

Опровержение

Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.

Автори

Последна актуализация на: 30.05.2019

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.

Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, попълнете задължителната си информация:

Потвърдете имейл адреса си или предоставете доказателства за членство в специализирана група.