Анемия на Фанкони - Енциклопедия на Altmeyers - Катедра по вътрешни болести
Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер
Последна актуализация на: 30.05.2019
Синоним (и)
Първи описател
определение
Интересно също
Специална форма на хроничен полиартрит (ревматоиден артрит) в зряла възраст с триада на хроничен.
Поява/епидемиология
Етиопатогенеза
проявление
Клинична картина
- Кожни промени: Мръсно-кафява, плоска хиперпигментация на интертригините, на шията, перорална, перианална, перигенитална, освен това, петна с форма на хипопигментация („дъждовна форма“). Рядко изолирани места за кафе-о-лайт.
- Извънкожни прояви: Хронична прогресираща анемия (предимно хиперхромна макроцитна), както и повишена податливост към инфекции. В допълнение, нисък ръст, микроцефалия, хипогенитализъм, хипо- до аплазия на радиалната предмишница и части на ръката, различни деформации на вътрешните органи.
лаборатория
Усложнение (я)
Външна терапия
- Кърмене на външни ресурси. Хипопигментацията може да бъде покрита с камуфлаж (напр. Dermacolor), ако е необходимо.
- В случай на хиперпигментация, избледнете с хидрохинонов маз (напр. Pigmanorm). По време на терапията нежелани лекарствени реакции и нефропатии могат да се появят като странични ефекти, противопоказани по време на бременност и кърмене!
Вътрешна терапия
Курс/прогноза
литература
- Fanconi G (1927) Фамилна, детска пернициозна анемия. Jahrbuch Kinderheilk 117: 257-280
- Ogilvie P et al. (2002) Кожни прояви на анемия на Фанкони. Дерматолог 53: 253-257
Препоръчани статии
Нокти, които са прераснали в паронихиум с риск от локална болезнена инфекция, както и последователни Б.
Бензодиазепините са най-важната и широко разпространена група анксиолитици (приемайте в Германия .
Хронично, образуване на мехури по кожата и/или лигавиците, което може да е трудно без терапия. deadli.
Автозомно-рецесивно наследствено метаболитно разстройство с повишена абсорбция на желязо и последователен хемосидерин-А.
Препращаща статия (9)
Допълнителни статии (7)
Опровержение
Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.
Автори
Последна актуализация на: 30.05.2019
Изисква се безплатна регистрация на специализирана група
Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.
Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.
Изисква се безплатна регистрация на специализирана група
Моля, попълнете задължителната си информация:
Потвърдете имейл адреса си или предоставете доказателства за членство в специализирана група.
- Дерматомикози - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология
- Dermographismus ruber - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология
- Цифрова инфантилна фиброматоза - Енциклопедия на Altmeyers - Катедра по дерматология
- Фибриноген - Altmeyers Encyclopedia - Катедра по съдова медицина
- Дерматоза хроничен булозен от детството - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология