Дерматоза хроничен булозен от детството - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

хроничен

Последна актуализация на: 03.12.2019

Синоним (и)

определение

Етиопатогенеза

Автоимунологично образуване на мехури с циркулиращи IgA антитела срещу 97KD протеин (LABD97) и 120КА протеин (LAD-1).

Интересно също

Нехалогениран, синтетичен глюкокортикоид с ниска сила.

проявление

Ранно детство. Средната възраст на началото е 2,4 години.

локализация

Клинична картина

Пръстеновиден или серпигинозен, уртикарен еритем (може да липсва) с маргинални, твърди везикули или мехури. Мехурчетата са по-често нанизани като перлена огърлица. След разкъсване на мехурчета/везикули, ерозии или корички. Излекуване с пост-възпалителна хиперпигментация; без белези.

хистология

Директна имунофлуоресценция

Външна терапия

Вътрешна терапия

  • Първият избор на терапия е Dapsone (напр. Dapson-Fatol) 0,5-2,0 mg/kg телесно тегло/ден в комбинация с Vit C (напр. Cebion таблетки) 400-1000 mg/ден.
  • В тежки случаи е възможна комбинация със системни глюкокортикоиди като преднизолон (напр. Декортин Н) 0,5-2,0 mg/kg телесно тегло/ден p.o. Поддържаща доза според клиниката, ако е възможно под прага на Кушинг.
  • Алтернативно: експериментирайте със сулфадиазин или дапсон (0,5 mg/kg телесно тегло/ден) в комбинация с интравенозни имуноглобулини (2 g/kg телесно тегло/месец).

Курс/прогноза

Изключително хроничен, дългосрочен курс, често спонтанно излекуване преди пубертета. Отделни случаи до зряла възраст.

литература

  1. Fisler RE et al. (2003) Детски булозен пемфигоид: клиникопатологично проучване и преглед на литературата. Am J Dermatopathol 25: 183-189
  2. Gosch S et al. (1993) Терапията на IgA-линейна дерматоза в детството. Dermacol Monthly 179: 330-333
  3. Hertl M, Schuler G (2002) Булозни автоимунни дерматози. 1: Класификация. Дерматолог 53: 207-219
  4. Hunziker T (1996) Автоимунни булозни дерматози в детска възраст. Z Hautkr 71: 169-172
  5. Lings K et al. (2015) Линейна IgA булозна дерматоза: ретроспективно проучване на 23 пациенти в Дания. Acta Derm Venereol 95: 466-471
  6. Mintz EM et al. (2011) Клинични характеристики, диагностика и патогенеза на хронична булозна болест в детска възраст. Dermatol Clin 29: 459-462
  7. Nemeth AJ et al. (1991) Детски булозен пемфигоид. Клинични и имунологични характеристики, лечение и прогноза. Arch Dermatol 127: 378-386
  8. Simon JC et al. (1995) Хронична булозна дерматоза на деца. Дерматолог 46: 485-489
  9. Thappa DM et al. (2003) Хронична булозна дерматоза от детството. Postgrad Med J 79: 437
  10. Wilk M et al. (1993) Хронична булозна дерматоза в детска възраст (линейна IgA дерматоза) Дерматолог 44: 470-475

Препоръчани статии

Редки поради човешки папиломавируси (главно HPV типове 13 и 32; редки доказателства за HPV типове 1,6,11).

Редки, агресивни, еритродермични (еритродермия> 80% от повърхността на кожата) и левкемични (>.

Алопеция ареата с бърза прогресия, води до обратима (от време на време и необратима) обезкосмяване.

Неустойчива кожна издатина, пълна с тъканна течност (бистра, серозна, хеморагична). Балон.

Препращаща статия (9)

Допълнителни статии (17)

Опровержение

Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.

Автори

Последна актуализация на: 03.12.2019

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.

Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, попълнете задължителната си информация:

Потвърдете имейл адреса си или предоставете доказателства за членство в специализирана група.

Снимки (2)

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина =" 1653 "на данни, изображения, ИД =" 1721722 "данни образ-индекс = '0' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE0LzE2LzU1L2NmYTIxMWE0LWEzYjQtNDIzZS1iYzI2LTBlZjY2NmZhM2I3Yi8xNzIxNzIyLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = c201461cd0a22a5b 'data-image-width =' 2327 '>

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина =" 849 "на данни, изображения, ИД =" 1721721 "данни образ-индекс = '1' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE0LzE2LzU0LzU4YjM4MmMxLTA0Y2MtNGZhNy1iYWY3LTc5MWIxMDI1ODU5ZC8xNzIxNzIxLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 3fd7f7a54b074052 'data-image-width =' 1232 '>