Амиотрофична латерална склероза

Обобщение

заден план

През последните години се увеличават индикациите, че амиотрофната латерална склероза (ALS) не е чисто заболяване на моторните неврони, а многосистемна дегенерация с голям брой немоторни симптоми. Този модерен изглед подкрепя невропатологичните и образни открития.

Въпрос

Целта е да се отговори на въпроса кои открития говорят за наличието на многосистемна дегенерация и какво означава това за диагностика и терапия на заболяването.

Материал и метод

Обобщение и оценка на най-новите клинични, образни и невропатологични проучвания.

Резултати

Настоящата ситуация на изследване показва, че симптомите на ALS излизат далеч отвъд двигателната нервна система и по-специално засягат когнитивните функции, окуломоторната система, екстрапирамидната система и чувствителността. Невропатологичен корелат е постепенното разпространение на протеина „транзактивен отговор ДНК свързващ протеин 43 kDa“ (TDP-43) чрез функционално свързани кортикални структури.

Заключения

Немоторните симптоми се появяват редовно при ALS, дори ако обикновено не са клинично изразени. Познаването на техния невропатологичен корелат предлага нови перспективи за диагностика, но и за терапия.

Обобщение

Заден план

Има все повече доказателства, че амиотрофичната латерална склероза (ALS) трябва да се разглежда като мултисистемна дегенерация, а не като чисто двигателно невроново заболяване, тъй като включва и различни немоторни симптоми. Тази съвременна гледна точка е потвърдена от невропатологични и образни открития.

Цели

Да направи преглед на последните открития, подкрепящи идеята за мултисистемна дегенерация и да опише последиците за диагностиката и терапията.

Методи

Представена е дискусия за скорошни клинични, образни и невропатологични находки.

Резултати

Симптомите на ALS включват не само двигателни симптоми, но и когнитивни нарушения, окуломоторни аномалии и екстрапирамидни и сензорни симптоми. Като невропатологичен корелат е описано систематично разпространение на "транзактивен отговор ДНК свързващ протеин 43 kDa" (TDP-43) върху функционално свързани кортикални структури.

Заключения

Немоторните симптоми се наблюдават редовно при ALS, въпреки че обикновено не доминират в клиничната картина. Последните невропатологични открития предлагат нови перспективи за диагностика и терапия при ALS.

Това е визуализация на абонаментното съдържание, влезте, за да проверите достъпа.