Актуализиране на болестта на Мениер

Актуализиране на болестта на Meniere R. Häusler Bern

Болест на Мениер I едностранно флуктуиращо възприятие загуба на слуха II шум в ушите III нередовни пристъпи на световъртеж (мин. До часове) + усещане за натиск в ухото + пристъпи на капка (

5-10%) = внезапни падания без загуба на съзнание (т.нар. Каталитични катастрофи)

Патофизиологични аспекти Хидродинамични механизми Hydrops endolymphaticus Имунологични механизми Възпалителни промени в мембраните на вътрешното ухо Механични аспекти Разкъсвания на мембраната

Разкъсване на мембраната на Hydrops endolymphaticus (Hallpike and Cairns, 1938)

Na + напречен поток на калиев перилимфа Na + K + ендолимфа + 80 mv

Надлъжен поток на ендолимфа Ендолимфатичен сакус Ендолимфа Хомеостаза

Хистологични разрези през вътрешното ухо (котка) нормален хидропс ендолимфатикус след заличаване на ендолимфатичния канал Кимура

Имунологични аспекти на болестта на Мениер Анемично често първоначално възпаление на вътрешното ухо Имунологична роля на S. endolymphaticus (Yoo, 1982; Arnold, 1985; 1999; Harris, 1987, 1999)

Имунохистохимични изследвания на човешкото вътрешно ухо при болестта на Мениер (пациенти с лабиринтектомия), отлагания на комплемента върху мембраната на утрикула Häusler и Arnold, 1986

Комплементни отлагания върху базалните мембрани Промяна в мембранната пропускливост - Goodpasture Syndome - Pemphigus Lupus erythematosus

Пристъпът на световъртеж Продължителност: минути до часове Стимулиращ нистагъм в началото в болното ухо, след това неуспешен нистагъм Патофизиология - разкъсване на мембраната с токсична смес от ендо- и перилимфа (Schuknecht) - промяна в мембранната пропускливост напр. експериментално чрез дестилация на холерен токсин в ендолимфното пространство (Feldmann, 1976)

Пациент AD, 30-годишен сервитьор Тотално едностранно изтръпване от дясната страна от детството (след морбили) От 27-годишна възраст периодични пристъпи на световъртеж с гадене и повръщане Диагноза: Забавен ендолимфатичен хидропс Хирургическа лабиринтектомия оттогава без световъртеж

Концепция за забавения ендолимфатичен хидропс (Schuknecht, 1973) отологична първоначална лезия напр. вирусен лабиринтит, фрактура на петрозна кост и др. Нарушение на ендолимфатичната резорбция на глухотата, напр. Белези на ендолимфатичния канал след месеци или години на вторични (забавени) хидропсни пристъпи на световъртеж, специална форма на мускула на Мениер в глухото ухо

Лечение на болестта на Menuère консервативно, полипрагматично хирургично (

Лечение на атаката на Meniere Невролептичен торекан 1 ml i.v. Антагонист на серотониновия рецептор Navoban 2 x 2 mg i.v. (малко успокоително) Манитол 20% 250 ml i.v. за 2 часа

L abondance et la variété des diverses thérapeutiques médicales de la maladie de Menière n ont d égales que l abondance et la variété des hypothèses patogéniques qui s impressent de les justifier Tran Ba Huy, 2006

Основно лечение на болестта на Мениер Начин на живот - диета с ниско съдържание на сол - въздържане от алкохол и никотин - избягване на стрес Медикаментозно лечение - вестибулоплегици дългосрочната терапия няма смисъл, странични ефекти - бетахистидин (анти H3) ограничена ефективност 3 x 16 mg до 2 x 24 mg перорално физиотерапия неефективно, нарушения на гърчовете

Специални терапии Диуретици - Esidrex (25 mg/ден) - Ацетазоламид (Diamox) (виж глаукома) - Урея (2 x 20 mg/ден) Кортикотерапия - Ефективност в отделни случаи - Пазете се от странични ефекти! Обработки под налягане - камера с отрицателно налягане, камера свръхналягане - Meniett (масаж под налягане на кръглия прозорец)

Поставяне на вентилационни тръби Потискане на замайване при 70% от пациентите Особено ефективно при пациенти в планинските райони (Tumarkin, 1966; Montandon, Guillemain, Häusler, 1998)

Химическа лабиринтектомия стрептомицин при билат. Meniere 1gr i.m. 3-5 дни (Fowler, 1984, Schuknecht 1952) интрампампанично вливане на гентамицин 1-10mg 3 10 дни (Lange, 1977) няма личен опит, освен усложнения при пациенти, лекувани извън дома атаксия, непоносим шум в ушите, изтръпване Случаи за хирургична лабиринтектомия

Хирург. Лечение на мускула на Menière - Дренажни операции - Шънт на ендолимфатичния сак - Сакулотомия - Кохлео-сакулотомия - Аблативна хирургия - Лабиринтектомия - Вестибуларна невректомия

Хирургия за болест на Menière R.H., 1980-2004 Женева Берн n = 210 1980-1991 1992-2004 Shunt d. S. endolymphaticus 8 2 Сакулотомия 24 23 Кохлео-сакулотомия 18 0 Лабиринтектомия 24 21 Вестибуларна невриктомия 14 76

Дренажни операции Минимално инвазивна хирургия в Лос Анджелис 70% дългосрочно потискане на световъртеж 15% допълнителна загуба на слуха неефективно в случай на припадъци от падане, подходящи за по-възрастни пациенти с тежка едностранна загуба на слуха

Хирургична лабиринтектомия Малка трансканална интервенция под упойка 90% дългосрочно потискане на световъртеж без запазване на слуха, подходяща за съществуваща глухота

Вестибуларна невректомия Предимства: - Висока ефективност по отношение на окончателно потискане на световъртежа - Запазване на слуха Недостатък: - Голяма вътречерепна интервенция

Вестибуларна невректомия: хирургически подходи

Вестибуларна невректомия Етичен въпрос: Потенциално опасна операция при животозастрашаващо заболяване на вътрешното ухо? Екстремни случаи: - Сериозна катастрофа с мотоциклет поради атака с падане - Самоубийство поради нетърпимо замайване

Ретросигмоидна вестибуларна невректомия Хирургическа техника - фиксиране на главата в държача на главата на Mayfield - минимален субоципитален достъп - показване на ъгъла на малкия мозък (практически без церебеларна ретракция)

Интраоперативно наблюдение - класическо наблюдение на лицевия нерв - извеждане на електрически предизвикани слухови потенциали на мозъчния ствол - извеждане на електрически предизвикани вестибуларни ранни потенциали преди и след вестибуларна невректомия

Ретросигмоидна вестибуларна невректомия Продължителност на операцията Първа година 4-6 часа В момента 1,5 3 часа Продължителност на хоспитализацията: 7 10 дни

Пациенти с вестибуларна невректомия Предоперативни симптоми n = 76 Чести деактивиращи атаки на световъртеж 76 Капки атаки 32 43 жени, 33 мъже (възраст: 20 76, средно 52 години) Всички пациенти преди това са имали неуспешни многократни лекарствени терапии

Резултат от 39 пациенти след вестибуларна невректомия

Изслушване на 39 пациенти след вестибуларна невректомия

Вестибуларна невректомия n = 76 Хирургични усложнения CSF фистула 3 Парализа на лицевия нерв 0 Неврологични усложнения 0 Инфекции (менингит) 0

Обобщение на резултатите Вестибуларна невректомия Изчезване на замаяни магии 90% * Изчезване на пристъпи на падане 100% запазване на слуха 97% *) Постоянно световъртеж при 10% от пациентите поради контралатерална болест на Menère

Схема за лечение на болестта на Menère 1. Лекарствена терапия 2. Вложка за вентилационна тръба 3. Инвалидираща, устойчива на терапия a. Поддържане на слуха: вестибуларна невректомия b. Глухо ухо: лабиринтектомия c. възрастен пациент с дълбока едностранна загуба на слуха: сакулотомия

Знакът Хенеберт Фистула се подписва в нормална тъпан

Патофизиология на знака на Хенеберт нормална М. Мениер Хидропс на сакулата до стъпалото

In vivo диагностика на хидропс ендолимфатикус чрез фотометрично определяне на калий с пламък

Епидемиология на болестта на Meniere Честота 46/100 000 Stahle et al., 1978 1/2 000 Häusler et al., 1987 Честота при деца (4-14 години) 1% 1/200 000 Häusler et al., 1987 Meniere 65 години и повече 9% 1/20 000 Häusler et al., 1999

Медикаментозно лечение на остър световъртеж Невролептици - Торекан-Примперан Антихистамини - Драмамин-Итинерол - Дъвчеща дъвка Trawell - Бетахистидин (Анти Н3) Антихолинергични средства/Симпатомиметици - Скоподерм TTS - Амфетамин

Сравнителна оценка на вестибуларната невректомия спрямо други лечения

Заключения Вестибуларната невректомия остава златният стандарт за лечението на тежката резистентна на терапия М. Менюре. Независимо от това нервният разрез не трябва да бъде окончателният медицински отговор на това заболяване на вътрешното ухо!

Вестибуларна невректомия Дългосрочна оценка 1-12 години замаяност Капки атаки Баланс разстройство слух, шум в ушите Способност за работа Качество на живот по AAOO критерии, 1994 г.

Лечение на болестта на Ménière Консервативно лекарство 85% Хирургично 15% - Дренажни операции - Лабиринтектомия (при глухота) - Вестибуларна невректомия (за все още използваем слух)

Невро-отологична база данни УНГ Берн 1992-2004 Невро-отологични изследвания 4896 Хирургично лекуван световъртеж 137 (2,8%)

Различни хирургично лекувани световъртеж R.H., n = 48 Женева Берн 1980-1991 1992-2004 невректомия на единичния нерв 8 6 полукръгла оклузия на канала 2 3 деактивираща позиционна консолидация на световъртежни стълбове 8 10 вертиго поради хипермобилни стъпала с феномени Тулио, марка на Хенеберт и др.

Представяне на случая от Х. А. К., 1948 г. От януари 2000 г., болест на Мениер, вляво, с променлива загуба на слуха, вляво, шум в ушите, ляво и световъртеж, пролет 2002 г. Задание за деактивиране на припадъци на световъртеж и падане

Една година след VN HAK, 1948 юли 2003 г. подновява деактивиращи атаки на световъртеж с шум в ушите отдясно, намалено изслушване отдясно и натиск в ухото отдясно 4 ноември 2003 г. по искане на пациента вестибуларна невректомия също в дясното ухо спират пристъпи на световъртеж леко до умерен постоянен дисбаланс, малко обезпокояващ през деня, по-силно изразен в тъмното пациентът е доволен от резултата

Остри следоперативни симптоми Нистагъм Отклонение Реакция на очния наклон (вертикална диплопия) Остър световъртеж * Невровегетативни симптоми * (гадене, повръщане) *), отслабени от преднизон и зофран i.v.

Вестибуларна невректомия n = 76 среден праг на слуха (0,5, 1, 2, 3 khz) преди и след вестибуларна невректомия 1 седмица 1 година> 2 години загуба на слуха след операцията. след операция след операция непроменени 34 32 21 по-добре 14 10 06 по-лошо 22 12 12 глухота 2 2 2

Дългосрочна оценка на ООН според AAOO, 1994 г. Берн, 1 12 години n = 76 50% 12% 12%

Дългосрочна оценка на ООН според AAOO, 1994 г. Берн, 1 12 години n = 76 12% 9% 1%

Оценка на дисеквилибриум след вестибуларна невректомия

Вестибуларна невректомия n = 76 Развитие на мускула на мениера в контролното странично ухо на 8 пациенти (10,2%) Вестибуларна невректомия също във второто ухо при 1 пациент

Капкови атаки (отолитни катастрофи) = внезапни падания без загуба на съзнание 5 10% от пациентите с болестта на Мениер причиняват периферен вестибуларен висок риск от нараняване

Разкъсване на мембраната Кимура и Шукнехт, 1975 г.