Синдром на Кушинг (хиперкортизолизъм)

Синдромът на Кушинг е физическа промяна, причинена от свръхпроизводство на кортизол (хиперкортизолизъм), хормон, открит в надбъбречната кора. В повечето случаи прекомерното отделяне на кортизол се причинява от доброкачествени тумори на хипофизната жлеза (хипофизната жлеза).

Кратка версия:

При синдрома на Кушинг има свръхпроизводство на кортизол.
Причината често са доброкачествени тумори на хипофизната жлеза.
Прави се разлика между екзогенен и ендогенен синдром на Кушинг
Възможностите за лечение варират от медикаментозно лечение до лъчева терапия и хирургия.

Кортизолът (също кортизол), най-важният член на групата на глюкокортикоидите, има множество жизненоважни функции. Той влияе на метаболизма на въглехидратите, протеините и мазнините, както и на водния и минералния баланс. Освен това има ефект върху мускулите, костите, съединителната тъкан, кръвното налягане, стомашно-чревния тракт и имунната, нервната и кръвотворната системи. Кортизолът позволява на метаболизма да се адаптира към голямо разнообразие от стресови фактори, които могат да имат психологически или физически характер, като физически стрес, треска или топлина.

Образуването на кортизол в кората на надбъбречната жлеза се стимулира от хормон от хипофизната жлеза, така наречения адренокортикотропен хормон (ACTH). Това от своя страна се регулира от хормон на диенцефалона (кортикотропин освобождаващ хормон, накратко CRH).

Видове синдром на Кушинг

По принцип се прави разлика между ендогенен и екзогенен синдром на Кушинг, като последният се появява много по-често в резултат на терапия с кортизонови препарати.

Екзогенен синдром на Кушинг

Най-честата причина за екзогенен синдром на Кушинг е продължителната употреба на високи дози глюкокортикоиди (напр. Кортизон). Тези лекарства се използват главно за намаляване на възпалението, например при бронхиална астма, ревматични заболявания и хронични възпалителни заболявания на червата (напр. Болест на Crohn), както и за потискане на имунната система при автоимунни заболявания или след трансплантация на органи. След успешна терапия, кортизонът може да бъде редуциран постепенно в много случаи. В резултат на това, в зависимост от продължителността и дозата на терапията с кортизон, синдромът на Кушинг може напълно или частично да регресира.

Ендогенен синдром на Кушинг

Ендогенният синдром на Кушинг е много по-рядко срещан. Може да се появи на всяка възраст и засяга жените до четири пъти по-често от мъжете. При ендогенния синдром на Кушинг, надбъбречната кора произвежда твърде много кортизол -. Ако свръхпроизводството на кортизол е причинено от повишено освобождаване на стимулиращия хормон ACTH от тумор на хипофизната жлеза (хипофизната жлеза), това се нарича болест на Кушинг.

Възможни причини

Тумори на надбъбречната кора (надбъбречна неоплазия): доброкачествен аденом, доброкачествена микро- или макронодуларна хиперплазия, злокачествен карцином
ACTH или, в изключителни случаи, CRH (кортикотропин освобождаващ хормон), произвеждащ тумор в друг орган (не на хипофизната жлеза или надбъбречните жлези, напр. Определен вид рак на белия дроб)
Симптоми на Кушинг, които могат да се появят например в резултат на алкохолизъм, депресия или тревожни разстройства ("синдром на псевдо-Кушинг")

Симптоми на синдрома на Кушинг

Тези симптоми често се развиват постепенно в продължение на дълъг период от време. Това включва:

Лице на пълнолуние (кръгло и пълно)
типично разпределение на мазнините (дебел торс, тънки ръце и крака)
Биволска врата (натрупване на мазнини между раменете)
Качване на тегло
намалена мускулна маса и сила
Стриите предимно на стомаха, но също и в подмишниците и бедрата
повишена склонност към фрактура на костите (остеопороза)
Главоболие, болки в гърба и костите
акне
Нарушаване на въглехидратния метаболизъм (диабет или нарушен глюкозен толеранс) с жажда и често уриниране
повишено кръвно налягане
психични промени (депресия)
Липса на менструация при жените
Импотентност при мъжете
при деца: комбинация от забавен растеж и затлъстяване

Лечение на синдрома на Кушинг

Лечението с глюкокортикоиди като кортизон трябва да се предписва от лекар и да се извършва под наблюдение. Кортизонът е мощно лекарство. Когато се използва правилно, може да спаси човешки живот и да подобри качеството на живот. Ако се използва неправилно, това може да доведе до тежки странични ефекти. Следователно никога не трябва да приемате или прекратявате кортизонови лекарства по ваша собствена инициатива!

Внимавайте за симптомите, споменати по-горе, ако трябва да приемате кортизон.

Как лекарят диагностицира "синдрома на Кушинг"?

Ако се появят типични симптоми и се подозира синдром на Кушинг, първата стъпка е да се установи диагнозата чрез лабораторни изследвания на проби от кръв, урина или слюнка. Има стандартни тестове за това, като така нареченият тест за инхибиране на дексаметазон или CRH тест. С помощта на тези тестове може да се установи нарушение в отделянето на хормони на кората на надбъбречната жлеза, както и свръхпроизводство на кортизол и неговия произход (хипофизна жлеза, надбъбречна жлеза, друг тумор). Диагнозата често е трудна и трябва да се прави в специализирани центрове. Аденомите на хипофизната жлеза, които могат да причинят ендогенен синдром на Кушинг, се откриват с помощта на ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). Ако лабораторните тестове предполагат, че произходът на свръхпроизводството на кортизол са надбъбречните жлези, може да се организира както компютърна томография, така и ЯМР на надбъбречните жлези.

Методи за изследване за определяне на синдрома на Кушинг:

Инспекция на кожата
Контрол на кръвното налягане
Кратък тест за дексаметазон
Екскреция на кортизол в 24-часовата урина
CRH тест
Изясняване на остеопорозата
CT, MRI

Какви усложнения могат да възникнат от синдрома на Кушинг?

диабет
повишено кръвно налягане
Склонност към инфекция
Счупени кости (остеопороза)
Стомашно кървене
депресия
Белодробен инфаркт

Какво мога да направя сам?

Ако забележите описаните по-горе промени, трябва да се свържете с Вашия лекар възможно най-скоро.
Не трябва да приемате лекарства, съдържащи кортизон, освен ако не са под лекарско наблюдение.

Как се лекува синдромът на Кушинг?

Терапията зависи от причината за синдрома на Кушинг. Ако причината е употребата на кортизонови препарати (глюкокортикоиди), симптомите трябва да се преценят спрямо възможните ползи от терапията с кортизон. Трябва да се използва най-ниската доза, която поддържа основното заболяване под контрол.

хирургия

Ако става дума за тумор или аденом на хипофизата или надбъбречните жлези, той трябва да бъде отстранен хирургично. Повечето пациенти се възстановяват напълно след лечението, но процесът може да бъде продължителен, тъй като тялото е свикнало с високи нива на кортизол.

лъчетерапия

Ако отстраняването на тумора или аденома не лекува синдрома на Кушинг и понякога необходимата втора операция е също толкова неуспешна, облъчването на хипофизната жлеза може да бъде полезно. Тъй като често има дълъг период от време между лъчението и началото на действието, може да се наложи временно да се инхибира производството на кортизол с лекарства.

Лекарства

Синдромът на Кушинг може също да се лекува временно с лекарства или в подготовка за операция.

Двустранно отстраняване на надбъбречната жлеза (адреналектомия)

Ако нито един от описаните методи за лечение не нормализира производството на хормони, може да се наложи да се отстранят и двете надбъбречни жлези. По този начин надбъбречните жлези вече не могат да произвеждат твърде много кортизол. Това обаче означава също, че е необходима хормонална заместителна терапия през целия живот (хидрокортизон, флудрокортизон), за да се компенсира липсата на функция на надбъбречните жлези.

Каква е прогнозата за синдрома на Кушинг?

Ако не се лекува, синдромът на Кушинг може да бъде животозастрашаващ.
Хирургичното отстраняване на предимно доброкачествения тумор може да доведе до пълно възстановяване. Въпреки това, рискът от ново огнище на болестта никога не може да бъде изключен.
След успешна операция може да отнеме много време - обикновено месеци, но и години - докато надбъбречните или хипофизните жлези функционират нормално.
Ако състоянието се задейства от злокачествен тумор, ранното му откриване ще определи шансовете за възстановяване.
Синдромът на Кушинг, причинен от лекарства, съдържащи кортизон, може частично или напълно да регресира в зависимост от продължителността и дозата на терапията с кортизон. Изключително важно е бавно да намалите дозата, за да може тялото да започне да произвежда кортизол отново самостоятелно.

Бъдете информирани с бюлетина от netdoktor.at

Автори:
Univ.Prof. Д-р Харалд Добниг
Медицински преглед:
Univ.Prof. Д-р Антон Лугер
Редакторска редакция:
Таня Унтербергер

Състояние на медицинската информация: Юли 2016 г.

Cushing (1917): Тумори на nervus acusticus и синдром на церебелопонтиновия ъгъл. Сондърс, Филаделфия.

Leiber (1990): Клиничните синдроми. Синдроми, последователности и симптоматични комплекси. Под редакцията на G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger, 7-мо издание. Urban & Schwarzenberg.

Boscaro et al. (2001): Синдром на Кушинг. В: Lancet. 357 (2001), № 9258, стр. 783-91.

Още статии по темата

Хормони: езикът на тялото

Хормоните са повече от пратеници - те насочват живота ни.

Кортизон по време на бременност?

Въпрос: Чел съм, че кортизонът увеличава риска от цепнатина на небцето. Поради няколко спонтанни аборта, моят гинеколог обмисля ...

Няма подобрение въпреки кортизона

Въпрос: Дъщеря ми е на 18 години и има невродермит. В продължение на 2-3 години тя почти винаги е имала отворени петна по скалпа и зачервена ...