Рак Phдochromocytoma DocMedicus Gesundheitslexikon

A Феохромоцитом (синоним на тезаурус: излишък на катехоламин; тумор на надбъбречната жлеза (в по-широк смисъл); ICD-10 D35.0: доброкачествено новообразувание на други и неуточнени ендокринни жлези (надбъбречна жлеза)) е невроендокринна (засяга нервната система) Катехоламин-Произвежда тумор на хромафиновите клетки на надбъбречната медула (85% от случаите) или симпатиковите ганглии (Нервен кабел, който минава по гръбначния стълб в гръдния кош (гръдната област) и корема (коремната област)) (15% от случаите). Последният е известен още като екстраадренален (извън надбъбречната жлеза) феохромоцитом или параганглиом.

gesundheitslexikon

При хората надбъбречните жлези са разположени на горните полюси на двата бъбрека. Функционално надбъбречната жлеза обединява два различни органа: Състои се от надбъбречната кора и надбъбречната медула.

  • The Надбъбречна кора произвежда различни хормони в зависимост от неговата анатомична структура:
    • Zona glomerulosa: Състои се от ацидофилни клетки, които произвеждат минералокортикоиди (алдостерон (активиращ) и дезоксикортикостерон (инактивиращ))
    • Zona fasciculata: производство на глюкокортикоиди (кортизол (също считан за хормон на стреса) и кортикостерон)
    • Zona reticularis: синтез на полови хормони (андростендион, дехидроепиандростерон (DHEA), тестостерон)
  • The Надбъбречна медула произвежда катехоламините адреналин, норадреналин и допамин, които в разговорното наименование се наричат ​​"хормони на стреса". Това е реакция на адаптация на организма в определени стресови ситуации. Първоначално този процес е служил за подготовка на тялото за възможна битка или бягство (ситуация „бий се или бягай“) чрез освобождаване на енергийни резерви и увеличаване на сърдечно-съдовата активност (ускоряване на сърдечния ритъм, повишаване на кръвното налягане).

Феохромоцитомите произвеждат катехоламини. Две трети от феохромоцитомите секретират (освобождават) норадреналин и адреналин, докато екстраадреналните тумори над диафрагмата (диафрагмата) произвеждат само норадреналин. Злокачествените (злокачествени) феохромоцитоми също произвеждат допамин. Излишъкът от катехоламини води до хипертонични кризи (кризи с високо кръвно налягане; стойности на кръвното налягане> 230/120 mmHg). Феохромоцитом се открива при около 0,1-0,5% от цялата хипертония.

90% от феохромоцитомите възникват едностранно (едностранно) и 10% двустранно (двустранно).

Феохромоцитомите могат да бъдат разделени на следните форми:

  • спорадичен феохромоцитом (75% от случаите) - без видима причина
  • Наследствен (генетичен) феохромоцитом (25% от случаите) - тук феохромоцитомът се появява в контекста на следните заболявания:
    • Множествена ендокринна неоплазия (MEN), тип 2а (синоним: Синдром на Сипъл) - генетично заболяване, което води до различни доброкачествени и злокачествени тумори; щитовидната жлеза, надбъбречната медула и паращитовидните жлези често са засегнати
    • синдром на фон Хипел-Линдау, тип 2 - рядко, наследствено туморно заболяване; принадлежи към групата на факоматозите (група заболявания с малформации в кожата и нервната система/малкия мозък)
    • Неврофиброматоза, тип 1 - автозомно доминиращо и моногенно наследствено многоорганно заболяване, което засяга предимно кожата и нервната система
    • фамилен параганглиом (мутации на сукцинат дехидрогеназа B/C/D)
    • допълнителни генни мутации

Честотен пик: Спорадичната форма се среща предимно на възраст между 40 и 50 години, докато наследствената форма се среща на възраст