Пурпура на Henoch-Schönlein

Болестта Пурпура на Henoch-Schönlein е възпаление на малките кръвоносни съдове, което е автоимунно (причинено от имунна реакция срещу собствената тъкан на тялото). Кожата винаги е засегната и показва петнисти и точковидни кръвоизливи (Пурпура и петехии). Кървенето често се открива по бедрото, но може да се появи и в други части на тялото. Други органични симптоми могат да придружават хода на заболяването. Обикновено засяга деца на възраст между две и десет години. Всяка година има около 15 до 25 болни от 100 000 деца. Момчетата се разболяват по-често от момичетата. По-ново име за пурпурата е Schönlein-Henoch IgA васкулит.

причини
Симптоми
диагноза
Диференциална диагноза
терапия
прогноза
предотвратяване

причини

Причината за пурпурата на Henoch-Schönlein е една Реакция на свръхчувствителностn (тип III). Точните механизми на образуването му не са известни. Свежда се до Натрупване на определени антитела (IgA) в малки кръвоносни съдове, при което се образуват така наречените имунни комплекси. Тези отлагания предизвикват допълнителни имунни процеси, които водят до васкулит (възпаление на кръвоносните съдове) и увреждат кръвоносните съдове. В много случаи заболяването е свързано с предишни вирусни или бактериални инфекции. Лекарството също може да бъде отключващ фактор в редки случаи.

Симптоми

Тече пурпура на Henoch-Schönlein остър или рецидивиращ и обикновено заздравява след няколко седмици до месеци без никакви последствия. В повечето случаи децата са засегнати. Болестта при хора на 20 и повече години е рядка, но протичането обикновено е по-тежко. Симптомите могат да се повторят дори след няколко години.

Водещите симптоми са червено, сочи към петнисти кръвоизливи. Кожата е характерно винаги засегната в пурпурата на Henoch-Schönlein. Зоните с кървене (петехии и пурпура) могат да се усетят като извисявания на кожата, но не могат да бъдат изтласкани.

треска
неразположение
главоболие
стомашни болки

са признаци за началото на заболяването. Също така са типични Артрит: Освен кожни проблеми, повече от половината от засегнатите страдат и от болезнено възпаление и подуване на ставите. Често се развива възпаление на бъбреците (гломерулонефрит) и може да последва хронична бъбречна недостатъчност (хронична бъбречна недостатъчност). Всеки, който страда от пурпура на Henoch-Schönlein, трябва да проверява урината си в продължение на няколко години. Много симптоми се повтарят (могат да се върнат) и бъбречните инфекции обикновено се развиват няколко месеца след заболяването, дори ако изглежда, че всички симптоми напълно отшумяват.

Стомашно-чревният тракт участва в 30 до 70 процента от пациентите. Симптомите могат да бъдат тук:

Кръв в изпражненията
спазми в корема (колики)
Повърнете.

Това е една от тежките последици

Еверзия на чревни секции (Внушение)
Възпаление на панкреаса (панкреатит)
до един Пробив на чревната стена (Чревна перфорация).

В редки случаи тестисите също могат да бъдат засегнати. A Орхит (възпаление на тестисите) е болезнено и тестисите са подути. ЦНС, централната нервна система, е засегната още по-рядко. Главоболието може да бъде симптоми, но те се срещат и като типични съпътстващи симптоми при пурпура на Henoch-Schönlein. Много рядко се случва Припадъци, да се Парализа или да други неуспехи.

Как се диагностицира заболяването?

Диагнозата се поставя въз основа на симптомите. Ако кожата показва характерните кръвоизливи, ако пациентът е дете и ако сте в студения сезон, диагнозата пурпура на Henoch-Schönlein е почти сигурна. В повечето случаи състоянието е идиопатично - това означава, че не може да се определи какво го е причинило. В случай на съмнение лабораторните стойности предоставят доказателства за пурпура на Henoch-Schönlein. Важните стойности включват например Антитела (IgA), които са с високо съдържание на серум в кръвта. Хистологична находка (оценка на тъканта под микроскоп) може да се използва като доказателство за някои типични клетки (гранулоцити) в съдовите стени и на имунни комплекси.

Диференциална диагноза

Различни други заболявания могат да бъдат разграничени от пурпурата на Henoch-Schönlein:

Васкулит (Възпаление на кръвоносните съдове) може да възникне навсякъде в тялото, тъй като кръвоносните съдове могат да се възпалят навсякъде. Лекарят трябва да определи какво представлява васкулитът. Тук има различни форми и причини.
Децата могат да продължат остър детски хеморагичен оток разболявам се. Точковидното кървене може да се появи и при двете заболявания, но това детско заболяване засяга и ръцете и лицето. Острият инфантилен хеморагичен оток често се разглежда като специална форма на пурпура на Henoch-Schönlein.
Треска, главоболие и болки в тялото, гадене могат да причинят пурпура на Henoch-Schönlein Грип (грип) объркайте се.
The Синдром на Kawasaki трябва да бъдат изключени незабавно. Това детско заболяване засяга най-вече деца на възраст под пет години. Засегнати са органи и артерии. Поради червеното обезцветяване, синдромът на Kawasaki в ранните си стадии може да наподобява морбили и скарлатина.

Възможни терапии

Много почивка и защита са важни за бързото възстановяване. Симптомите се лекуват. В случай на болка лекарят предписва противовъзпалителни и аналгетични лекарства (нестероидни противовъзпалителни средства). Кортизон може да се предписва за кратък период от време. В случай на подуване на ставите, засегнатата област трябва да се охлади или да се увие. В зависимост от това кои други органи са засегнати от болестта, могат да се използват различни други методи за лечение.

Съвети за засегнатите

Ако се появят един или повече симптоми или други оплаквания, трябва да се потърси лекар. Засегнатите трябва да останат в леглото, да пият много течности, да ядат леки храни, ако се чувстват зле и да лекуват симптомите на спокойствие. Подутите части на тялото могат да бъдат охладени (не поставяйте пакет с лед директно върху кожата, но поне поставете кърпа отдолу) и симптомите могат да бъдат лекувани с лекарства.

прогноза

Обикновено подобрението настъпва в рамките на няколко дни и болестта се лекува без допълнителни последици. Болестта рядко е толкова тежка, че е необходим престой в болница. Колкото по-възрастен е пациентът, толкова по-вероятно е бъбречно засягане на пурпурата на Henoch-Schönlein. Бъбречната дисфункция (бъбречна недостатъчност) е нелечима, но рядко се случва. Може да се наложи диализа за прочистване на кръвта за бъбреците.

Предпазни мерки

Няма специални мерки за предотвратяване на пурпурата на Henoch-Schönlein. Въпреки това, особено при деца, евентуалните признаци трябва да се приемат сериозно. Пурпурата на Henoch-Schönlein може да се развие след бактериални или вирусни инфекции. Ако детето се оплаква от болка, има температура или показва видими симптоми, трябва да се консултира педиатър. Така че възможна бъбречна слабост (бъбречна недостатъчност) след пурпура Schönlein-Henoch може да бъде разпозната и лекувана навреме, е една редовни проверки на урината необходими за пациента. Като цяло заболяването може да се избегне чрез здравословен начин на живот. Балансираното хранене и редовните упражнения допринасят за непокътната имунна система.