Първична билиарна цироза - Altmeyers Encyclopedia - Department of Internal Medicine

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

Последна актуализация на: 29.08.2018

Синоним (и)

определение

Първичната билиарна цироза е автоимунологично (Webb GJ et al. 2015), хронично, холестатично чернодробно заболяване, което се характеризира с негноен, деструктивен холангит на периферните жлъчни пътища с последваща фиброза и потенциална цироза.

PBC може да се разглежда като циротичен късен стадий на автоимунологичен, предимно жлъчен холангит (K83.0). Пионерските серологични диагностични критерии са антимитохондриалните антитела (AMA), които могат да бъдат открити при 95% от засегнатите пациенти (Carey EJ et al. 2015).

Поява/епидемиология

Честота в Европа: 8-14/100 000 души. Изглежда, че честотата нараства. Около 1% от всички случаи на цироза.

Интересно също

Редки, придобити, системни, антитела или имунокомплексни медиирани групи от автоимунни заболявания.

Етиопатогенеза

Съмнително автоимунно заболяване. Дискусиите включват а. хормонални и генетични влияния, лекарства, инфекции с вируси, гъбички или бактерии, както и влияния на околната среда. Едно проучване показва, че производни на Е2, при които липоевата киселина е заменена с октин-7-карбоксилна киселина, съединение, използвано като метилов естер в промишлеността като ароматизатор и ароматизатор (теменужки), модифицираният Е2 има много по-силен антигенен ефект. Известни са алергии към метиловия естер. Козметичните артикули с това вещество трябва да бъдат етикетирани за целия ЕС ("METHYL 2-OCTYNOATE").

проявление

w: m = 9: 1; Начало на заболяването:> 40 години. Известно е фамилно натрупване. Роднините от първа степен и пациентите с естествена ела (целиакия) имат повишен риск от развитие на PBC (Webb GJ et al. 2015).

Клинична картина

Безсимптомно в ранните етапи (не рядко случайни лабораторни находки). Започвайки с неспецифични симптоми като умора и изтощение (70–90% от пациентите), необясними оплаквания в горната част на корема, загуба на тегло. Не са редки случаите, когато ксантелазма (при около 20% от пациентите) или (по-рядко) еруптивни ксантоми са първите ранни симптоми.

По-късно болезнен сърбеж (20–70%, ясно преди появата на жълтеница), жълтеница. Освен това, ревматоидни странични ефекти, автоимунологични заболявания на щитовидната жлеза (тиреоидит на Хашимото - 20%) и симптоми на сика (синдром на Sjögren 70%). Освен това могат да се появят признаци на лошо храносмилане с мастни изпражнения и възможен дефицит на витамин А, D, Е и К. Жените са склонни към повтарящи се инфекции на пикочните пътища (20% от засегнатите жени).

В късните стадии на заболяването се появяват типични цирозни усложнения като асцит, варикоза на хранопровода, фундици, чернодробна енцефалопатия и карцином на черния дроб.

Образност

Сонография: черен дроб в ранните стадии често нормален или мастен чернодробен. В по-късните етапи черният дроб може да бъде увеличен; в крайните етапи на цироза повърхността често е неравна или вълнообразна.

лаборатория

Повишени параметри на холестаза, антимитохондриални антитела (AMA) 95% от случаите положителни (анти-М2 антителата са специфични. Целеви антиген = Е2 субединица на пируват дехидрогеназния комплекс - PDC-E2). ANA (50%) предимно нисък титър. IgM-обикновено силно повишен. Хиперхолестеролемия.

хистология

St I: Лимфоплазмно-клетъчна инфилтрация на порталните полета с разрушаване на жлъчния епител

St II: пролиферация на жлъчните пътища с псевдо жлъчни пътища

St III: заличаване на порталните полета, увреждане от молци (пица. Храна) некроза + загуба на малки жлъчни пътища.

St IV: цироза (предимно микронодуларна), макроскопски тъмнозелен черен дроб

Диференциална диагноза

Важно е ясно да се разграничи РВС от други автоимунни заболявания като Б. автоимунен хепатит или първичен склерозиращ холангит. В до 10% от случаите смесените форми на такива. Б. Възникват РВС и автоимунен хепатит (т.нар. Синдром на припокриване).

Терапия като цяло

Не е известна причинно-следствена терапия.

Пропускане на всички потенциални чернодробни токсини (алкохол, лекарства); всички пациенти трябва да бъдат ваксинирани срещу HA/HB, ако вирусният статус е отрицателен. Допълнителните хепатитни инфекции водят до тежко протичане с повишена смъртност.

Вътрешна терапия

Медикаментозна терапия с урсодезоксихолева киселина (UDCA), дозировка: 13-15mg/KG/ден. Пациентите, лекувани с урсодезоксихолова киселина, имат по-добра продължителност на живота от нелекуваните пациенти (Bowlus CL et al. 2014). Колестираминът свързва жлъчните киселини и понижава нивото на холестерола.

Маси

Първична билиарна цироза и съпътстващи заболявания:

Автоимунен тиреоидит (Хашимото) 20%
Синдром на Шегрен (70%)
Автоимунен хепатит (10%) (K75.4)
CREST синдром (10%) (M34.1)
Системна склеродермия (21%).
Ревматоиден артрит (M06.99)
Свързана с IgG4 ретроперитонеална фиброза (описание на случая Huang X et al. 2018) (N13.5)
Първична миелофиброза (описание на случая Lu C et al. 2018)
Ксантелазма (H02.6)
Еруптивни ксантоми (E75.5)
Стеаторея (K90.4)
Недостиг на витамини
Целиакия (повишен риск от РВС при пациенти с целиакия) (K90.0)

литература

Bowlus CL et al. (2014) Диагнозата на първична билиарна цироза. Автоимунно Rev 13: 441-444.

Carey EJ и сътр. (2015) Първична билиарна цироза. Lancet 386: 1565-1575.

Marí-Alfonso B et al. (2015) Прогностични последици от извънчеренни клинични прояви, автоимунитет и микроскопична капиляроскопия на ноктите при пациенти с първична билиарна цироза. Med Clin (Barc) 146: 8-15.

Huang X et al. (2018) Свързана с IgG4 ретроперитонеална фиброза, припокриваща се с първична билиарна цироза и първичен синдром на Sjögren: Доклад за случай. Медицина (Балтимор) 97: e11303.

Lu C et al. (2018) Първична миелофиброза, но не и автоимунна миелофиброза, придружена от синдром на Sjogren и първична билиарна цироза при пациент с тризомия 8 мозайка: доклад за случая и преглед на литературата. Clin Exp Rheumatol PMID: 29745886

Webb GJ et al. (2015) Имуногенетиката на първичната билиарна цироза: Изчерпателен преглед. J Автоимунна 64: 42-52.

Препоръчани статии

Плоски ксантоми, разположени в областта на горния и долния клепач. Терминът "Xanthelasma" е използван в äl.