Пълзящо и прогресивно

От Brigitte M. Gensthaler, Мюнхен/Bleierne Умората и сърбежът са особено мъчителни симптоми на първичен жлъчен холангит (PBC). Това е рядко автоимунно медиирано чернодробно заболяване, при което дренажът на жлъчните киселини е блокиран. Засяга предимно жените.

Клиничната картина и ходът на PBC са много променливи. „PBC често няма симптоми дълго време и след това се открива само случайно“, докладва професор д-р. Хайнц Хартман, Херне, на пресконференция на Intercept Pharma GmbH в Мюнхен. Но те също могат да предизвикат масивни симптоми до чернодробна фиброза и цироза и да доведат до смърт. „Не знаем колко често е PBC.“

"width =" 290 "height =" 182 "/>

По-голямата част от пациентите с първичен жлъчен холангит са жени. Основните симптоми на чернодробно заболяване са прекомерна умора и сърбеж.

Характерно е възпаление на интрахепаталните жлъчни пътища (холангит), които са отговорни за транспорта на жлъчните киселини от черния дроб. С нарастваща загуба на функция се появява холестаза, обясни интернистът и гастроентерологът. Това натрупване на жлъчни киселини има токсичен ефект и може прогресивно да увреди чернодробната тъкан и да доведе до фибротично ремоделиране и в краен стадий до чернодробна цироза. Тъй като повечето пациенти нямат цироза, когато са диагностицирани за първи път, предишният термин "първична билиарна цироза" е променен на "първичен жлъчен холангит", и двете съкратени на PBC.

Трудна диагноза

С оглед на променливия курс диагностицирането на PBC не е лесно. Типични са откриването на антимитохондриални антитела (AMA) и дългосрочно повишени нива на алкална фосфатаза (AP), което е маркер за холестаза, обясни Хартман. Хистологично има негноен холангит и разрушаване на интербуларния жлъчен тракт. Използвайки чернодробна биопсия, лекарите могат също да разграничат РВС от предимно склерозиращ холангит на малките жлъчни пътища, саркоиди и индуцирана от алкохол и наркотици холестаза.

Засяга предимно жени, най-вече на възраст между 40 и 60 години. Около 10 процента от засегнатите са мъже, които според Хартман често имат по-лоша прогноза. Това се отнася и за по-младите пациенти, докато възрастните пациенти са склонни да имат по-добра прогноза.

Тревожни симптоми

Придружаващите симптоми като умора и сърбеж, които вероятно са причинени главно от жлъчна блокада, съобщава Инго ван Тил от Deutsche Leberhilfe, са особено мъчителни за пациентите. Синдромът на сика, при който не само лигавиците на очите и устата, но и гениталната област изсъхват, също е бреме за жените. Често има и заболявания като остеопения и остеопороза, както и автоимунни заболявания като тиреоидит на Хашимото или синдром на Рейно.

Умората и сърбежът се лекуват симптоматично. Ван Тийл съветва да се търсят и други възможни причини, например в случай на умора, лоши навици на сън, апнея или синдром на неспокойни крака. Дисфункцията на щитовидната жлеза или лекарства като антихистамини и антихипертензивни лекарства също могат да влошат умората. Ако пациентът има цироза на черния дроб, може да има чернодробна енцефалопатия с нарушена мозъчна функция.

Важно е да се знае: „Медикаментозната терапия на PBC предпазва черния дроб, но не облекчава умората или сърбежа“, подчерта представителят на пациента. Трансплантацията на черен дроб също не може да подобри умората. За разлика от това, понякога се разглежда трансплантация при пациенти с непоносим сърбеж.

Темата за бременността играе основна роля при по-младите жени, съобщи ван Тил от консултантската практика на Deutsche Leberhilfe. Бременността е възможна, но сърбежът може да се влоши и след раждането може да възникне възпалително възпаление. PBC се среща по-често при роднини от първа степен, но не е класическо наследствено заболяване.

Жлъчни киселини за терапия

Понастоящем урсодезоксихолевата киселина (UDCA) е одобрена като единствената терапевтична възможност за PBC. Според информацията в техническата информация ефектът им при чернодробни и холестатични заболявания вероятно се основава на относителна размяна на липофилни, подобни на детергент токсични жлъчни киселини за хидрофилната, цитопротективна, нетоксична UDCA, върху подобряване на секреторния капацитет на чернодробните клетки и върху имунорегулаторните процеси.

„Прилагането на жлъчна киселина е полезно само в стадия на холестаза; Не е известно дали ще помогне превантивно “, докладва Хартман. Целите на терапията са избягване на късни усложнения и чернодробни трансплантации, както и удължаване на живота. Ако нивото на алкалната фосфатаза може да бъде намалено до възможно най-ниската стойност и нивото на билирубин се нормализира, пациентът ще има добра прогноза. Съгласно препоръките на EASL (Европейска асоциация за изследване на черния дроб, Насоки 2009), асимптоматичните пациенти също трябва да получават UDCA (13 до 15 mg/kg телесно тегло), информира интернистът.

Според Хартман, около една трета от пациентите не реагират на UDCA или не в дългосрочен план. Това влошава прогнозата. Тогава нови вещества като обетихолова киселина (OCA) могат да отворят възможност.

Наркотикът ще се появи на американския пазар през юни за вторична терапия за пациенти с РВС, съобщи д-р. Кристофър Фридел от Intercept Pharma. OCA действа като агонист на ядрения рецептор за фарнезоид X и по този начин се намесва в регулирането на синтеза на жлъчна киселина, но също така и в такива важни области като метаболизма на триглицеридите, холестерола и инсулина. Лекарството ще бъде клинично тествано и във фаза III при пациенти с NASH (неалкохолен стеатохепатит) и във фаза II при първичен склерозиращ холангит. Лекарството все още не е одобрено в Европа.

Според Фридел в Германия има повече от 20 000 пациенти с РВС, от които не повече от три четвърти са диагностицирани. Около 2500 пациенти биха могли да се възползват от OCA, тъй като UDCA не работи за тях или не работи достатъчно за тях. /

Към лекарствения преглед.