Синдром на Kawasaki

Фабиан Дюпон е писател на свободна практика в медицинския отдел NetDoktor. Специалистът по хуманна медицина вече работи за научна работа в Белгия, Испания, Руанда, САЩ, Великобритания, Южна Африка, Нова Зеландия и Швейцария. Фокусът на докторската му дисертация беше тропическата неврология, но специалният му интерес е международното обществено здраве и разбираемото съобщаване на медицински факти.

The Синдром на Kawasaki е възпаление на кръвоносните съдове, което засяга най-вече деца на възраст между две и пет години. Ако не се лекуват, коронарните артерии са сериозно увредени в почти една трета от случаите, което може да доведе до инфаркт, кървене и в крайна сметка смърт. Ако обаче разпознаете и лекувате синдрома на Kawasaki навреме, шансът за оцеляване е 99,5%. Прочетете всичко за симптомите и лечението на синдрома на Kawasaki тук.

Синдром на Kawasaki: описание

Синдромът на Kawasaki е остро възпалително заболяване на малки и средни кръвоносни съдове и може да засегне цялото тяло и всички органи. Ето защо болестта може да се крие зад голямо разнообразие от симптоми.

Педиатрите смятат синдрома на Kawasaki за ревматично заболяване в по-широк смисъл. По-точно, той принадлежи към групата на васкулитидите (възпаление на кръвоносните съдове). Друго име за синдрома на Kawasaki е "синдромът на лигавицата на лигавицата на лигавицата".

Синдромът на Kawasaki носи името си от японския Kawasaki, който за първи път определя болестта през 1967 г. Той описа случаи на деца с висока температура в продължение на няколко дни, която не може да бъде намалена и които изглеждаха сериозно болни.

В повечето случаи това са малки деца, които развиват синдром на Kawasaki. Не е известно точно защо възниква възпалението. Смята се, че това е свръхреакция на имунната система, която се активира в по-ранен момент от патогени. Съдовото възпаление на синдрома на Kawasaki причинява възпалителна реакция, без патогени да атакуват съдовата стена. Това възпаление се проявява на различни места по тялото, но сърцето е особено изложено на риск.

Опасности от синдрома на Кавасаки

Възпалението на коронарните съдове може да увреди стената на съда. Ако има кървене или запушване на кръвоносните съдове, сериозни последици заплашват пациента. Интензивното медицинско наблюдение е от съществено значение за ранното откриване на възможни усложнения. Дори години след заболяването, все още е възможен инфаркт поради увреждане на коронарните артерии от синдрома на Kawasaki. Възрастните, които са страдали от синдром на Kawasaki като деца, все още могат да бъдат в смъртна опасност години след заболяването поради тежки сърдечни усложнения.

Синдром на Kawasaki: симптоми

Синдромът на Kawasaki може да се скрие зад голямо разнообразие от симптоми. Тъй като болестта по принцип може да засегне почти всеки орган. Въпреки това има пет основни симптома, които са много типични и, когато се комбинират, винаги трябва да ви карат да мислите за синдрома на Кавасаки.

Можете бързо да видите от засегнатите деца, че са сериозно болни. Те са накуцващи, неактивни и в лошо състояние. Синдромът на Kawasaki може да засегне всички органи в тялото, позволявайки на болестта да се скрие зад голямо разнообразие от симптоми. В допълнение към точките, споменати по-горе, могат да се появят и болки в ставите, диария, повръщане, главоболие, болезнено уриниране или болка в гърдите.

Далеч най-опасното усложнение е възпалението на сърдечните съдове. Ако сърдечният мускул е недостатъчно снабден с кислород или ако се появи инфаркт, могат да се появят типични симптоми като болка в гърдите, излъчваща се в ръката, стягане в гърдите и задух. Следователно във всеки случай е необходимо интензивно наблюдение на сърцето, за да се открият навреме сериозни усложнения.

Синдром на Kawasaki: причини и рискови фактори

Причините за синдрома на Kawasaki са до голяма степен необясними. Изследователите подозират, че това се дължи на свръхреакция на собствената защитна система на тялото. Възпалителна реакция се задейства в кръвоносните съдове и съдовата стена е повредена. Генетичният компонент също трябва да играе роля. Някои експерти, от друга страна, предполагат, че самите клетки на кръвоносните съдове реагират прекомерно и възпалението се развива по този начин.

В Германия девет от 10 000 деца развиват синдром на Kawasaki всяка година. В Япония честотата е над 20 пъти по-висока. Причината не е известна. Четири от петима страдащи са деца на възраст между две и пет години. Момчетата са по-склонни да имат синдром на Kawasaki, отколкото момичетата.

Освен известно генетично предразположение, не са известни други рискови фактори. Възможният генетичен компонент е открит, тъй като братята и сестрите на пациенти със синдром на Kawasaki са по-склонни да развият сами синдрома на Kawasaki.

Синдром на Kawasaki: прегледи и диагностика

Диагнозата на синдрома на Kawasaki се поставя предимно клинично. Няма конкретни тестове за заболяването. Лекарят трябва да мисли за синдрома на Kawasaki, ако има четири от петте симптоми, описани по-горе.

треска
кожен обрив
Зачервяване на устната лигавица
Конюнктивит
Подуване на лимфните възли

Ако се подозира синдром на Kawasaki, сърцето трябва да се изследва внимателно. Електрокардиограмата (EKG) и ултразвукът на сърцето са особено необходими, за да се открие възможно увреждане на сърдечния мускул в ранен етап. Ако детето има температура в продължение на няколко дни и лекарят не може да намери причина за повишаване на температурата, той винаги трябва да мисли за синдрома на Kawasaki.

В кръвта има и някои признаци, които могат да помогнат на лекаря, отговарящ за диагнозата. Така наречените възпалителни стойности (левкоцити, С-реактивен протеин и скоростта на утаяване) са увеличени и показват възпалителен процес. В кръвта не се откриват бактерии или вируси, в противен случай би имало повече съмнения за отравяне на кръвта (сепсис).

При съмнение за синдром на Kawasaki трябва да се изследват и останалите органи. Ултразвуковата технология е особено полезна тук, тъй като тя може да се използва за показване на всички органи на коремната кухина.

Синдром на Kawasaki: лечение

Лечението на синдрома на Kawasaki се подобри значително през последните няколко години. Днес терапията с антитела (имуноглобулини) е стандартна. Това са изкуствено произведени протеини, които ограничават възпалителната реакция и могат да насочат имунната система обратно към релсите. С навременното приложение до голяма степен се избягва съдовото увреждане на сърцето и поради това усложненията са много по-рядко срещани.

Ацетилсалицилова киселина (ASA) обикновено се дава също за понижаване на температурата и за инхибиране на съсирването на кръвта. Смята се, че това допълнително ще намали броя на инфарктите.

Ако детето не се чувства по-добре един или два дни след началото на терапията, в допълнение към имуноглобулините и ASA могат да се прилагат така наречените стероиди. Стероиди като кортизон инхибират имунната система и по този начин спират възпалителните реакции в тялото. В момента се провеждат изследвания в САЩ, за да се научи повече за това кое лекарство действа най-добре кога. Ако е необходимо, стероидната терапия заедно с имуноглобулините има смисъл в началото на лечението.

Ако коронарните артерии вече са спукани или блокирани, може да се наложи да се възстанови кръвоснабдяването на сърцето с помощта на катетър или хирургично. Това обаче рядко е така. За това са възможни имплантации на здрави съдови секции или съдови протези, но също и стентове. Това са малки плетени тръби, които поддържат засегнатата артерия отвътре.

Дори след остър, добре лекуван синдром на Kawasaki, сърцето трябва да бъде изследвано за увреждане. В някои случаи съсирването на кръвта трябва да се инхибира с помощта на ASA в продължение на няколко месеца, за да се избегнат късни усложнения на сърцето.

Синдром на Kawasaki: протичане и прогноза на заболяването

Тъй като всички органи в синдрома на Kawasaki могат да бъдат засегнати от съдовото възпаление, ходът на заболяването може да се различава значително. В острата фаза може да възникне и възпаление на сърдечния мускул (миокардит), което може да увреди сърцето и сърдечния мускул в дългосрочен план. Инфаркти и издутини в стените на съдовете (аневризми) обикновено се появяват най-рано няколко седмици след началото на треската.

Съществуват и нетипични курсове на синдрома на Kawasaki, при които диагнозата е трудна за поставяне поради липсата на характерни симптоми. Подозрението за синдром на Kawasaki често възниква много късно.

Прогнозата на синдрома на Kawasaki се повлиява положително преди всичко чрез започване на терапия възможно най-бързо. Колкото по-малка е вредата в съдовете, толкова по-малка е вероятността от дългосрочни последици от болестта. За да се оцени дългосрочното увреждане, човек търси нередности вътре в коронарните артерии. Това изследване показва дали и къде могат да се развият аневризми в стената на съда. Около половината от всички аневризми се решават сами. Други торбички продължават да съществуват и представляват животозастрашаващ риск. Усложненията на синдрома на Kawasaki включват:

Възпаление на сърдечния мускул (остър миокардит)
Свивания на коронарните артерии (стенози)
Части от сърдечния мускул умират (миокарден инфаркт)
Възпаление на сърдечната торбичка (перикардит)
Сърдечни аритмии
Разкъсване на аневризма

С навременна терапия 99,5% преживяват това Синдром на Kawasaki, дори ако дългосрочните последици все още не могат да бъдат оценени.