Миастения гравис

Софи Мацик е писател на свободна практика в медицинския екип на NetDoktor.

Миастения гравис е нервно заболяване, при което се нарушава предаването на сигнали между нервната система и мускулите. Причините засега са неясни. Миастения гравис се проявява чрез мускулна слабост, която може да бъде малко по-различна за всеки засегнат човек. Възможна е симптоматична терапия, но болестта не се лекува. Прочетете всичко, което трябва да знаете за миастения гравис тук.

Миастения гравис: описание

Миастения гравис е неврологично заболяване, което се характеризира с мускулна слабост или отказ на отделни мускули. Нарушава се предаването на сигнали между нервната система и мускулите. Следователно миастения гравис води до симптоми, които не са непрекъснато изразени, при които отделните мускули или мускулни групи са отслабени последователно или вече не могат да бъдат движени (особено в лицето). Слабостта може да се появи спонтанно или бавно да се увеличава в течение на деня. Все още не е ясно как е прекъснато предаването на сигнала.

Миастения гравис е сравнително рядко състояние. Средно около 100 до 200 на милион души го получават. По принцип миастения гравис може да се появи на всяка възраст. Въпреки това, особено често се засягат 20 до 30 годишните и 60 до 80 годишните. Жените развиват миастения гравис малко по-често от мъжете. Броят на съобщените заболявания се е увеличил значително през последните години. Според учените това увеличение не се дължи на увеличаване на реалните случаи на заболяването, а по-скоро на по-голямата информираност за миастения гравис.

След като болестта се развие, тя продължава цял живот, като засегнатите са засегнати от мускулната слабост понякога повече, а понякога и по-малко. Терапията и прогнозата зависят от етапа, на който се разпознава заболяването. Миастения гравис не се лекува, само симптомите могат да бъдат облекчени с лекарства.

Между другото, кучетата също могат да получат миастения гравис.

Миастения гравис: симптоми

Симптомите, които се проявяват при миастения гравис, са много и варират при всеки пациент. Като цяло, различни мускули и мускулни групи на скелета (набраздени мускули) са нарушени от мускулната слабост, при която движенията могат да се извършват с по-малко сила или по-малка точност. Сърдечният мускул и мускулите на вътрешните органи не са засегнати от миастения гравис, тъй като принадлежат към различен мускулен тип (гладки мускули) и се снабдяват със сигнали по различен начин.

По принцип миастения гравис може да се разпростре върху всички скелетни мускули. В началото на заболяването обикновено се засягат само по-малки мускули. Сутрин и след почивка симптомите често са по-слаби, вечер и след физическо натоварване обикновено стават по-силни.

При около половината от всички засегнати първите симптоми стават забележими по лицето, особено в очите. Засегнатите често страдат от така наречената гледка към спалнята, при която горният клепач на окото виси надолу и вече не може да бъде повдигнат с желание (птоза). Хората често съобщават за двойно виждане или невъзможност да затворят очите си напълно. Също така в началната фаза мускулите на лицето често са засегнати от мускулната слабост. Пациентите изпитват затруднения да затворят правилно устата си, да се смеят, дъвчат или говорят. Мускулите на врата също често са нарушени, което затруднява пациентите да държат главите си изправени.

Ако мускулната слабост се разпространи върху дъвкателните и гърлените мускули, първо възникват проблеми с храненето и преглъщането. Става опасно при тежка парализа, тъй като тогава е невъзможно да се погълне собствената слюнка. В напреднал стадий невъзможността за преглъщане може да стигне дотам, че засегнатите трябва да бъдат изкуствено хранени и слюнката трябва да се изсмуква редовно.

Ако крайниците са засегнати от миастения гравис, симптомите в ръцете често са по-тежки, отколкото в краката.

Миастения гравис: усложнения

Миастения гравис става животозастрашаваща, когато дихателните мускули са нарушени. Механичната вентилация е необходима в случай на тежко заболяване. Проблемите с преглъщането също могат да доведат до усложнения, например ако нещо погълнато попадне в белите дробове вместо в хранопровода. В резултат на това често се появява пневмония (аспирационна пневмония).

За да се влошат нещата, особено при възрастни хора, симптомите на миастения гравис често се тълкуват погрешно или не се разглеждат правилно. В много случаи това означава, че лечението започва твърде късно или изобщо не, което влошава симптомите.

Миастенична криза

Медицинските специалисти описват внезапното влошаване на състоянието на пациентите с миастения с тежки нарушения на преглъщането и проблеми с дишането като миастенична криза. Засегнатите трябва да бъдат третирани като стационарни пациенти; дори при лечение в интензивно отделение, рискът от смърт от миастенична криза все още е пет процента. Причините за миастенична криза са инфекции, грешки в приема на лекарства (напр. Твърде ниска доза) и спиране на терапията твърде рано.

Миастения гравис: причини и рискови фактори

Към днешна дата причините за миастения гравис не са напълно изяснени. Известно е, че миастенията е автоимунно заболяване. Това означава, че имунната система образува защитни вещества (антитела) срещу собствените структури на тялото, които ги унищожават. При миастения гравис се образуват антитела, които разрушават докинг точките (рецепторите) за определени невротрансмитери, като по този начин възпрепятстват предаването на сигнала в тялото.

За да предаде сигнал от мозъка към мускулите, сигналът се прекодира в края на нерв, т.е. електрическият сигнал в нерва сега се превръща в химичен сигнал, който възбужда мускулите. За тази цел се освобождават пратеници (предаватели). Те се свързват със специфични докинг места (рецептори) на мускулните клетки. По този начин мускулът се възбужда, той се свива и по този начин дава възможност за определено движение. За едно движение голям брой такива сигнали се комбинират един с друг и се обединяват в едно насочено движение.

При миастения гравис рецепторите на мускулните клетки са частично или напълно блокирани или дори унищожени. Това означава, че мускулът получава по-малко или никакви сигнали от мозъка изобщо. С по-малко сигнали се намаляват само прецизността и силата на движенията. Ако няма повече сигнали, мускулът е парализиран. Тази тежка форма на миастения е много рядка.

Ролята на тимуса

Учените подозират връзка между миастения гравис и патологични промени в тимуса. Тимусът е орган, в който в детството се образуват различни клетки на имунната система (също антитела). Около 10% от всички пациенти с миастения гравис имат тумор в тимуса (тимома), около 70% от всички пациенти имат повишена активност в тимуса (тимит).

Външните фактори влияят върху симптомите

Предполага се, че колебанията в тежестта на симптомите се причиняват от външни фактори като влияния на околната среда, възпаление, емоционален и психологически стрес и други съществуващи заболявания. Тази връзка обаче не е окончателно изяснена.

Миастения гравис: прегледи и диагностика

За да се изключат други заболявания и да се постави диагнозата възможно най-ясно, се използват различни методи за изследване при съмнение за миастения гравис.

Лекарят подозира миастения на базата на клиничната картина по време на физическия преглед и записването на медицинската история (анамнеза). Типични въпроси от анамнезата могат да бъдат:

Къде точно чувствате мускулната слабост?
От колко време изпитвате тези симптоми?
Кога се появяват тези пристъпи на слабост, сутрин или вечер или след като сте се упражнили?
Също така имате проблеми с дъвченето, преглъщането или говоренето?

Простите тестове могат да потвърдят съмненията за миастения гравис, но те не дават точна диагноза.

Така нареченият тест на Симпсън се провежда много често. Засегнатите трябва да гледат нагоре възможно най-дълго, докато широко отварят клепачите си. Като правило клепачите бързо се уморяват и в зависимост от стадия на заболяването отварянето на клепачите вече не е възможно. След даване на определено лекарство (Tensilon) тези симптоми изчезват временно.

Друг метод за изпитване на съмнение за миастения е електрическата стимулация на отделни нерви. Отговорът на мускулите се записва като електрокардиограма (EKG). При пациенти с миастения гравис може да се наблюдава характерен спад, т. Нар. Декремент, в машинно генерираните криви, които освен всичко друго изобразяват мускулната активност.

В допълнение към неврологичното изследване е полезен и лабораторен анализ при съмнение за миастения гравис. Специфичните за заболяването антитела могат да бъдат открити в кръвна проба (антитела срещу ацетилхолиновия рецептор или антитела срещу MuSK). Тъй като кръвен тест не винаги е надежден, се извършва и лабораторно изследване на мускулната тъкан.

В допълнение, функцията на дъвкателните и гърлените мускули може да бъде оценена от опитни логопеди и степента на миастения гравис може да бъде по-добре оценена.

За да се определи причината за миастения гравис или да се изследва по-точно, в много случаи се извършва компютърна томография (КТ), при която тимусът се изследва по-внимателно. На CT изображенията могат да се видят както свръхпродуктивен тимус, така и тумор в тимуса.

Прочетете повече за прегледите

Разберете тук кои тестове могат да бъдат полезни за това заболяване:

Миастения гравис: лечение

Терапията с миастения гравис е чисто симптоматична, тоест облекчава симптомите, но не може да спре хода на заболяването. Лечение не е възможно.

Миастения гравис: лекарствена терапия

Симптомите на миастения гравис могат да бъдат лекувани с лекарства. В повечето случаи лекарството ще отнеме цял живот. Има три различни възможности за избор на терапия, които се използват в зависимост от стадия на миастения гравис:

1. Инхибитори на ацетилхолинестеразата:

Инхибиторите на ацетилхолинестеразата подобряват предаването на сигнала. Това обикновено облекчава слабостта на мускулите. Често се съобщава, че мускулите на крайниците реагират по-добре на тази терапия, отколкото мускулите на лицето. Обикновено се използва активната съставка пиридостигмин бромид, която може да се приема през устата. При тежки случаи или ако е доказана непоносимост, се използват неостигмин или пиридостигмин, като всеки се дава директно във вената (интравенозно, i.v.).

2. Имуносупресивно лечение:

Глюкокортикоидите или азатиопринът отслабват антителата, специфични за миастения гравис и по този начин намаляват симптомите.

3. Прилагане на плазмафереза или високи дози имуноглобулин:

Тази терапевтична опция се използва само в случай на тежко заболяване или ако дишането и мускулите на гърлото са нарушени.

Миастения гравис: допълнителни терапевтични мерки

Специална терапия за преглъщане може да се проведе с обучен логопед. При умерени курсове на миастения гравис пациентите трябва като предпазна мярка да консумират само храна, която е течна и не може да се погълне толкова лесно. В тежки случаи може да се наложи изкуствено хранене чрез стомашна сонда, както и механична вентилация и редовно изсмукване на слюнка.

Двойните изображения могат да бъдат балансирани добре с индивидуално адаптирана стъклена призма.

При пациенти между 15 и 50 години се препоръчва отстраняването на тимуса възможно най-рано след поставяне на диагнозата. При деца до 15-годишна възраст тимусът трябва да се отстранява само ако не се постигне подобрение с лекарствена терапия, тъй като тимусът все още изпълнява важни функции в детска възраст.

Прочетете повече за терапиите

Прочетете повече за терапиите, които могат да помогнат тук:

Миастения гравис: протичане на заболяването и прогноза

Не е възможно да се даде обща прогноза, тъй като всеки човек, засегнат от миастения гравис, проявява симптоми в различна степен, на различни места и в различни курсове.

По-голямата част от пациентите, които са открити и лекувани за миастения гравис, реагират добре на терапията. Симптомите се облекчават и в повечето случаи нормалният живот може да бъде възстановен само с незначителни смущения. Симптомите на миастения гравис също никога не са непрекъснати, така че засегнатите да не чувстват никакво увреждане в някои дни и са обект на много тежки ограничения за други.

Ако не се лекува, симптомите на миастения гравис постепенно ще се развият и могат да доведат до сериозни усложнения. В екстремни случаи, когато дихателните мускули се провалят, това може да бъде фатално. В други случаи е необходима механична вентилация през целия живот. Защото в днешно време се обръща повече внимание Миастения гравис и симптомите често се разпознават рано, такива тежки курсове стават по-рядко срещани.

Информация за автора и източника

Този текст е в съответствие със спецификациите на медицинската литература, медицинските насоки и текущите изследвания и е проверен от медицински специалисти.

Софи Мацик е писател на свободна практика в медицинския екип на NetDoktor.