Полимиозит

The Полимиозит (поли - гръцки: много, mys - гръцки: мускул, -itis - гръцки: възпаление) е рядко възпалително мускулно заболяване с неизвестна причина. Тя води до Възпаление и регресия на мускулите и по този начин към един прогресивна мускулна слабост. Често са засегнати мускулните групи, прикрепени към рамото и бедрото.

може бъде

  • причини
  • Симптоми
  • диагноза
  • Диференциална диагноза
  • терапия
  • прогноза

Поради мускулна слабост и мускулна болка, засегнатите имат трудности да се справят с ежедневието. В някои случаи възпалението води до допълнително увреждане на органи със съответни симптоми.

причини

Крайната причина за полимиозита е неизвестна. Това е придобита болест, за която се смята, че е по-често при пациенти с определено генетично предразположение. Изглежда като спусък Автоимунни заболявания, някои Ракови заболявания или вируси да играе роля. При автоимунни заболявания клетките на имунната система са неправилно насочени и атакуват собствените клетки на тялото (в този случай мускулните клетки).

Симптоми

Засяга най-вече възрастни на възраст между 40 и 60 години и много рядко деца на възраст между 5 и 15 години. Симптомите рядко са остри (по-вероятно при деца), но най-вече хронично прогресиращи. Първо, има неспецифични симптоми като Умора, изтощение или треска. В по-нататъшния курс пациентите страдат от Мускулно разпадане и слабост. Рамото и тазобедрената става често са засегнати, но полимиозитът може да се разпространи и симетрично по цялото тяло. Следните са типични симптоми на полимиозит:

  • Мускулна слабост (особено бедрата, горната част на ръцете и бедрата), понякога с мускулни болки
  • Болки в ставите при около 30 процента от пациентите
  • затруднено преглъщане, когато полимиозитът причинява възпаление на мускулите на хранопровода и гърлото
  • са редки Бели дробове и сърце засегнати, това може да доведе до кашлица, задух или сърдечни аритмии
  • Съдово възпаление (Васкулит) в стомашно-чревния тракт са особено чести при деца. Това води до силна болка в стомаха и, ако курсът е тежък, до повръщане на кръв или черни изпражнения поради кървене в стомашно-чревната област
  • треска
  • умора
  • Отслабване

диагноза

Подозирана диагноза може да бъде поставена в случай на мускулна слабост, особено в раменете или бедрата. Страдащите имат затруднения да вдигнат ръцете си над височината на раменете или да се изкачат по стълби. Мускулните ензими (креатинин фосфокиназа, алдолаза) понякога се повишават при кръвен тест.

Подозираната диагноза в крайна сметка може да бъде потвърдена чрез електромиография или мускулна биопсия:

  • В Електромиография измерва се електрическата активност на мускулните клетки. Въз основа на електрическата активност може да се оцени мускулната и нервната функция и да се идентифицират различни заболявания.
  • Най-безопасният начин за диагностика е Мускулна биопсия да достави. От пациента се взема малка мускулна проба и се изследва под микроскоп. При полимиозит се забелязват разрушени мускулни влакна и възпалителни клетки в и между мускулните клетки. Тази констатация се счита за убедителна.

Тъй като полимиозитът често се проявява заедно с други заболявания като автоимунни заболявания, вирусни инфекции или рак, те трябва да бъдат изключени при съмнение за полимиозит. Следват съответните кръвни тестове или образна диагностика.

Диференциална диагноза

The Дерматомиозит е мускулно разстройство с неизвестен произход със симптоми, подобни на полимиозит. При дерматомиозит (дерма - гръцки: кожа) кожните промени настъпват едновременно. В допълнение към мускулната слабост, засегнатите страдат от зачервяване на кожата, подуване на кожата, видимо разширяване на кожните съдове (телеангиектазии) на ноктите и съдово възпаление. При тежки форми участват органи на сърцето, белите дробове, черния дроб или далака.

терапия

Лечението на полимиозит е лекарството по избор Кортикостероиди. Препаратите с кортизон са трайно ефективни в около 60 до 70 процента от случаите. В случай на непоносимост или недостатъчен ефект се използват циклоспорин А или имуноглобулини. Всички лекарства имат имуносупресивен ефект. Това означава, че те потискат прекомерната имунна реакция и по този начин атаката върху собствените мускулни клетки на тялото. Засегнатите получават поддържаща физиотерапия или нещо специално Трениране на мускулите. Това е с цел предотвратяване на загуба на мускулна маса или ограничена подвижност.

Ако полимиозитът се появява заедно с рака, фокусът е върху неговото лечение.

прогноза

Лечението на полимиозит не е лесно, ефектите от лекарствата варират значително при пациентите. При около половината от пациентите кортикостероидите се спират след пет години и се постига пълно излекуване. 30 процента от пациентите реагират добре на терапията, но са зависими от продължителната употреба. В около 20 процента от случаите симптомите се влошават с терапията. В зависимост от тежестта на заболяването то може да бъде фатално. Най-честите причини за смърт са белодробни и сърдечни заболявания. Като цяло прогнозата се влошава, ако полимиозитът се появява едновременно със злокачествени туморни заболявания.