Полицитемия (полицитемия вера)

По време на PV, образуването на кръвни клетки се увеличава значително

Срокът Полицитемия вера идва от двата езика гръцки и латински. В превод това означава нещо като: много (поли) клетки (цитос) в кръвта (хема). Латинската дума vera означава истински или истински. Полицитемия вера е съкратено от PV. Модифицираният термин също често се използва Полицитемия използвани.

Полицитемия вера е една от така наречените MPN. Под термина MPN (миелопролиферативни неоплазми) медицинските специалисти обобщават различни клинични картини. Общата характеристика на всички тези заболявания е повишеното образуване на кръвни клетки. Повишеното производство на клетките се причинява от генетична промяна в стволовите клетки в костния мозък. Така че полицитемия вера е едно Болест на кръвотворните клетки в костния мозък. При това заболяване хронично повишеното производство на червени кръвни клетки, т.е. еритроцитите, играе главна роля (твърде високи еритроцити). Въпреки това тялото обикновено произвежда твърде много бели кръвни клетки (левкоцити) и тромбоцити (тромбоцити) по време на PV.

Това свръхпроизводство на червени кръвни клетки има последствия. Например стойността на хематокрита се увеличава. Хематокритът, който също е съкратен като Hkt, просто означава обема на кръвните клетки в сравнение с общия обем на кръвта. Това е индикатор за свойствата на кръвта да тече.Еритроцитите съставляват около 99% от клетъчните компоненти на кръвта. Стойността на хематокрита до голяма степен зависи от това. Нормалният диапазон на хематокрит е от 40 до 52 процента за мъжете и 37 до 47 процента за жените. От друга страна, пациентите, страдащи от полицитемия вера, често имат такава, когато диагнозата е известна Хематокрит от над 60 процента.

причини

Точните причини за полицитемия вера все още не са известни. Ясно е обаче, че при PV - както и при други MPN заболявания - нарушена функция на клетките за образуване на кръв в костния мозък е спусъкът. Към този момент от време няма окончателно знание дали фактори като химикали в ежедневната работа, определен начин на живот или други външни влияния играят роля в развитието на фотоволтаична система. Вероятността това да е разстройство, което възниква случайно в хода на живота, е голяма.

При почти всички MPN заболявания има генетична промяна на Хромозома 9. Тази генетична промяна се нарича JAK2 мутация (JAK означава Janus Kinase). Генът контролира ензим. Това участва в предаването на сигнала в клетките. Ензимът е постоянно активен в клетките с тази мутация. Клетките продължават да се делят. Това води до увеличаване на главно еритроцитите, които не могат да бъдат контролирани. Мутацията на JAK2 може да бъде открита при 95% от PV пациентите. При някои хора с MPN заболяване има не само една мутация в гена JAK2, но няколко. Изглежда, че колкото повече генетични промени има, толкова по-агресивна става болестта.

Симптоми

Често случаят с полицитемия вера е, че заболяването започва постепенно и пациентът първоначално няма симптоми. Но когато симптомите се появят с течение на времето, те често включват:

силен сърбеж, особено след контакт с вода (често след горещ душ или вана)
Главоболие, замаяност и замъглено зрение
Нарушения на кръвообращението в ръцете и краката
внезапно, болезнено зачервяване и прегряване v. а. на краката (еритромелалгия)
Синьо обезцветяване (цианоза) на устните
суха кожа
Зачервяване на кожата
Умора, изтощение
Изпотяване през нощта
Болки в краката
Телесни крампи
Болка в крайниците и костите
повишено кървене (напр. кървене от носа, повишена менструация, кървене от венците)
Шум в ушите
Болка или натиск в горната лява част на корема поради увеличена далака (спленомегалия)
Сензорни нарушения на кожата

Пациентите с полицитемия вера са изложени на повишен риск от усложнения. По-специално, формирането на Кръвни съсиреци възможен. Следователно, следните събития, наред с други, могат да се появят все повече:

Тромбоза (напр. Тромбоза на вените на крака)
Белодробна емболия (запушване на кръвоносен съд в белите дробове)
удар
Сърдечен удар

Опасно кървене като стомашно-чревно кървене или мозъчен кръвоизлив също може да се появи. Лечението на полицитемия и здравословният начин на живот трябва да предотвратяват усложненията.

диагноза

С множеството симптоми, които се появяват, не е лесно да се открие полицитемия вера. По време на рутинно вземане на кръв често се наблюдава висок хематокрит. Но това може да има и напълно различни причини. Повечето от засегнатите отиват на лекар, защото са под вас силен сърбеж страдат или от Нарушения на кръвообращението.

Въпреки това, полицитемия вера може и в отделни случаи да доведе до по-сериозни усложнения като Сърдечен удар, един удар или един тромбоза да води. Следващите изследвания за изясняване след това водят до полицитемия вера. PV е рядкост, така че лекарите първо разглеждат други възможни причини, преди да открият полицитемия. Ако могат да бъдат изключени други заболявания, препоръчително е да се консултирате с хематолог (специалист по кръвни заболявания). Той е запознат с диагностиката и лечението на PV.

Много се увеличи Ниво на хемоглобин е централен критерий, с който се поставя диагнозата. Хемоглобинът е пигментът в червените кръвни клетки. Еритроцитите се състоят главно от хемоглобин. Това е отговорно за транспорта на кислород. Ако има по-висок брой тромбоцити, това също може да означава PV.

Основните критерии за PV са:

Хемоглобин при мъже над 18,5 g/dL
Хемоглобин при жени над 16,5 g/dl
Доказателство за съответната генетична промяна (мутация)

Вторичните критерии за PV могат да бъдат:

Увеличават се еритроцитите, увеличават се белите кръвни клетки и се увеличават тромбоцитите и се образуват все нови и нови
Нисък еритропоетин (еритропоетинът е хормон, който иначе води до увеличаване на червените кръвни клетки)
така наречените "ендогенни еритроидни колонии in vitro" (стволови клетки на пациента се развиват в специални прекурсорни клетки на еритроцитите при лабораторни изследвания без добавен еритропоетин)

Диагнозата PV се счита за сигурна в следните случаи, ако:

или са изпълнени както основните критерии, така и един вторичен критерий
или е налице повишената стойност на хемоглобина и са изпълнени два вторични критерия

Ако трябва да се диагностицира Polycythamiea vera, следователно пациентът трябва да премине през няколко изследвания. Което включва:

на Кръвен тест: PV пациентите почти винаги имат отклонения с повишени стойности
на молекулярно генетично изследване: това се използва главно за откриване на мутация JAK2
Ултразвук на корема: далакът обикновено може да се види увеличен
Пункция на костния мозък: Отстраняване на клетки от костния мозък, за да може микроскопски да се открият променените клетки

Диференциална диагноза

Тъй като симптомите на PV са различни, за медицинските специалисти е трудно да поставят ясна диагноза още от самото начало. Тук е важно всички изброени по-горе изследвания да бъдат извършени, за да може да се намери надеждна диагноза. Трябва да се разграничат други форми на MPN заболяване или увеличаване на еритроцитите по различни други причини.

терапия

Полицитемия вера е едно хронично заболяване. Подобно на много други хронични заболявания, PV не се лекува според текущото състояние на науката. Въпреки това, той може да бъде лекуван добре с правилните лекарства. Единственият начин да се подобриш е един Трансплантация на костен мозък съответно Трансплантация на стволови клетки.

Тъй като обаче продължителността на живота на PV пациенти с добри медицински грижи приблизително съответства на тази на здрави хора, трансплантацията е наистина препоръчително само в много малко случаи. Той крие много рискове и следователно не е свързан с успеха на лечението.

Терапията за полицитемия вера варира от човек на човек. Характеристиките и протичането на заболяването не са еднакви при всички пациенти. Тук лекарят трябва да адаптира лечението към обстоятелствата. Ако сърбежът е най-силен при един пациент, друг пациент трябва да се справи с множество тромбози.

В ранните етапи обикновено е достатъчно от време на време да поддържате стойностите на кръвта в нормални граници чрез кръвопускане. Кръвопускането се счита за ефективен и в същото време добре изпитан метод за лечение на полицитемия. Друго предимство на терапията е, че тя почти не причинява странични ефекти. С кръвопускането взимате много кръв, което е сравнимо с даряването на кръв. Обикновено 250 до 500 милилитра кръв се отцеждат по време на кръвопускане. Кръвопускането намалява обема на кръвта и по този начин ефективно намалява стойността на хематокрита. Решаващият фактор при тази терапия е да се намали стойността под 45 процента. Дефицитът на желязо, причинен от кръвопускане, обикновено не се лекува, тъй като състоянието е умишлено.

Алтернатива на кръвопускането е т.нар Афереза на еритроцитите. За разлика от кръвопускането, тук се отстраняват само червените кръвни клетки. Останалите кръвни съставки остават в тялото на човека.

Друга възможност е да се даде на пациента лекарства за намаляване на броя на клетките. Тази процедура е подходяща, ако пациентът е на възраст над 60 години или ако се е развила тромбоза въпреки кръвопускащата терапия. Внимава се да се използват активни съставки, които могат да се използват заедно с кръвопускане и други редуциращи клетки клетки. Целта на това лечение е да намали нивото на хематокрит, както и тромбоцитите. При този тип лечение може да има смисъл да се дава лекарството в ниски дози и да се извършва кръвопускане от време на време. Обикновено се използва при лечение на MPN разстройства Хидроксиурея (HU) дадено. Хидроксиуреята е активна съставка, която инхибира образуването на кръв в костния мозък, като по този начин намалява броя на кръвните клетки. Хидроксиуреята засяга кръвните тромбоцити (тромбоцити), а също и белите и червените кръвни клетки. След терапията кръвните стойности обикновено се покачват отново бързо. При около пет до десет процента от лекуваните пациенти няма намаляване на броя на клетките.

Рискът от тромбоза и запушване на кръвоносни съдове може да бъде намален чрез използване на лекарства като ацетилсалицилова киселина (ASA). Такива средства са сред Антитромбоцитни средства, тоест предотвратяват слепването на кръвни тромбоцити (тромбоцити). По-рядко се появяват кръвни съсиреци.

Съществуват и други лекарства като интерферон алфа или анагрелид, които се използват при някои пациенти с полицитемия вера. При всички лекарства трябва да се помни, че те могат да доведат до странични ефекти.

Друг важен момент е движението. Това може да има положителен ефект върху хода на заболяването и да помогне за предотвратяване на усложнения. Доказано е, че особено спортовете за издръжливост и гимнастическите упражнения работят най-добре за вените. Редовността е важна. Трябва да се цели балансирана диета и избягване (или намаляване) на затлъстяването.

Що се отнася до терапията, важно е да се знае, че кръвната картина, както и благосъстоянието, могат да се променят отново и отново. Това не е необичайно и често не означава, че състоянието се влошава, просто е необходимо да се коригира лечението.

прогноза

PV е хронично заболяване, което може да се управлява добре чрез прилагане на лекарства, но не може да бъде излекувано. Пълно излекуване може да се постигне чрез прилагане на стволови клетки или костен мозък.

предотвратяване

Полицитемия вера не може да бъде предотвратена. Както при другите заболявания на MPN, няма конкретни задействащи фактори, които да благоприятстват началото на болестта.