Невроендокринни тумори - често доброкачествени

Не всички ракови заболявания са злокачествени. При невроендокринните тумори над половината са доброкачествени. Но какво точно са невроендокринните тумори или NETs накратко? Как възникват и как терапиите могат да повлияят на хода на заболяването?

Невроендокринните тумори, NET или накратко карциноиди, са цяла група много редки тумори. NET се среща предимно в стомашно-чревната област.

Той описва тумори, които растат по-бавно и по-малко агресивно от злокачествените карциноми. Carcinoid остава утвърден термин за дълго време и едва наскоро е заменен с термина "невроендокринни тумори". Съкращението GEP-NET също е често срещано, то означава гастроентеропанкреатични невроендокринни тумори.

Тъканите, които произвеждат хормони, се наричат невроендокринни. Не всички NET произвеждат хормони, но когато го направят, те причиняват типичните симптоми на предозиране на хормони, наречен също NET синдром.

Невроендокринните тумори са много рядко. Смята се, че около двама на 100 000 души го получават всяка година. Често се появяват от 50-годишна възраст.

Причини за невроендокринни тумори

Развитието на невроендокринните тумори е много сложно. Няма един механизъм, който да причинява заболяването.

Действителна, причиняваща болести причина за NET не е известна - с изключение на няколко наследствени невроендокринни тумора, при които, например, множество ендокринни неоплазии от тип 1 (MEN 1) водят до натрупване на заболявания в засегнатите семейства. В повечето невроендокринни тумори обаче няма такава причина.

Форми и диференциация на невроендокринните тумори

Невроендокринните тумори (NET) възникват предимно в стомашно-чревния тракт. Там се откриват девет от десет невроендокринни тумора, особено в стомаха, тънките черва, апендикса и дебелото черво, както и в панкреаса. Тези NET също са групирани заедно като невроендокринни тумори на гастроентеропанкреатичната система (GEP-NET). Останалите десет процента се срещат например в белите дробове или тимуса.

NET може да бъде активен или неактивен. Активните тумори произвеждат хормони и могат да повлияят на метаболизма.

Активна и неактивна NET

Въпреки че мрежите произхождат от тъкани, произвеждащи хормони, само около половината от тях отделят хормони в кръвта. Неактивните невроендокринни тумори изобщо не произвеждат хормони. Следователно те често остават неоткрити за дълго време и рядко причиняват симптоми.

При активните NET, размерът не е решаващият фактор, когато става въпрос за количеството освободени хормони. Дори малките тумори могат да имат толкова силно въздействие върху организма, че пациентите страдат много. Например, гастриномите (виж по-долу) могат да бъдат толкова малки, че избягват всички диагностични методи, но въпреки това стимулират производството на стомашна киселина толкова силно, че пациентите страдат от тежки стомашно-чревни оплаквания. Неактивните ("нефункционални") невроендокринни тумори също могат да продължат да растат; след това лекарят говори за "прогресиращ тумор".

Различни видове NET

Активни и неактивни NET могат да се появят във всяка част на стомашно-чревния тракт:

Инсулиноми освобождават инсулина в кръвта и по този начин понижават нивото на кръвната захар. 95 процента от всички инсулиноми са доброкачествени.

Гастриноми увеличаване на производството на. Те се срещат за предпочитане в дванадесетопръстника и панкреаса.

Глюкагономи са много редки НЕТ, които произхождат от панкреаса. Те произвеждат глюкагон, "антагонистът" на инсулина.

VIPome произвеждат клинична картина на диария на панкреаса и обикновено водят до тежка диария. Някои много редки тумори на панкреаса влияят върху производството на хормони в надбъбречната кора.

The Карциноиден синдром се отнася до невроендокринни тумори в долната част на тънките черва или по-рядко бронхите, които произвеждат серотонин. Освен всичко друго, той осигурява секрецията на храносмилателни сокове и стимулира движенията на червата.

хормонално неактивни невроендокринни тумори могат да се появят в стомашно-чревния тракт и най-често се срещат в стомаха, апендикса и ректума.

Симптоми и признаци на невроендокринни тумори

Невроендокринните тумори са сравнително рядко заболяване. Но много от тях причиняват типични клинични картини, които дават първите улики за естеството на заболяването.

Неактивните тумори често се откриват късно, защото растат бавно и в много случаи не причиняват никакви симптоми, дори ако вече са образували дъщерни тумори.

Таблицата по-долу показва различни невроендокринни тумори и техните характерни симптоми:

Диагностика на невроендокринни тумори

Въпреки че невроендокринните тумори обикновено растат доста бавно, те трябва да бъдат открити възможно най-бързо и по възможност да бъдат отстранени хирургично. Често са необходими шест до седем години, за да бъде диагностицирана болестта.

Добрата половина от пациентите имат нефункционални невроендокринни тумори, които не отделят хормони в кръвта.

Тези неактивните тумори често съществуват от години неоткрити, ако не водят до оплаквания. Те често се откриват случайно по време на други изследвания. Само когато изместват други органи поради техния размер или притискат нерви и кръвоносни съдове, възникват симптоми, но те варират в широки граници.

Например, тумори в апендикса на апендикса се откриват на ранен етап, ако водят до апендицит, или тумори в панкреаса, ако блокират канала на жлъчния мехур и по този начин развиват жълтеница. Много тумори на дебелото черво могат да бъдат открити рано с колоноскопия.

Лабораторни тестове: внимавайте за туморни маркери и хормони

Пациентите със съмнителна комбинация от симптоми обикновено се изследват в следващата стъпка, като се използват други диагностични методи, за да се изяснят туморните маркери или променени кръвни параметри като повишени нива на хормони или промени в захарния и минералния баланс и да се провери дали невроендокринните тумори имат нещо общо със симптомите.

За по-нататъшна диагностика например се използват и различни методи за изобразяване

Колоноскопия
Гастроскопия
ендоскопски ултразвук (сонография)
Магнитен резонанс
Ангиография
Позитронно-емисионна томография (PET)

Възможна е и така наречената сцинтиграфия на соматостатинов рецептор. Тук пациентът се инжектира с радиоактивно маркирано вещество, което се прикрепя към свързващите позиции (рецептори) за хормона соматостатин, образуван от повечето NET тумори. Това води до силно натрупване на маркираното вещество в туморната тъкан. Това може да стане видимо с помощта на специална камера.

Как да намерите лекар, който е запознат с NET?

Тъй като невроендокринните тумори са толкова редки, има сравнително малко лекари и институции, които са добре запознати с болестта и винаги са информирани за текущите разработки по отношение на диагностиката и лечението. Особено Ендокринолог и специалистите гастроентеролози разполагат с информация за подходящите лекари и съоръжения. Сега има и клиники, които се занимават конкретно с NET и в които участват всички специализирани групи, необходими за лечение.

Лечение на невроендокринни тумори

Мрежите се различават по отношение на тяхното местоположение, тъканни свойства, хормонална активност и злокачествено заболяване и се третират по съответния начин.

Прави се разлика между множество видове тумори, които могат да предизвикат широк спектър от оплаквания и освен това могат да бъдат разграничени един от друг по отношение на тяхната тенденция към разпространение в тялото и освобождаване или освобождаване на хормони. Терапията трябва да отчита сложността на заболяването.

Операцията почти винаги започва в началото

Ако невроендокринният тумор бъде открит своевременно, той често може да бъде напълно отстранен чрез операция. В този идеален случай засегнатият пациент е излекуван и освен контролни прегледи не се нуждае от допълнително лечение.

Ако NET не може да бъде напълно отстранен, трябва да се вземат предвид и други характеристики на тумора, като скоростта на растежа му или отделянето на хормони, за да се намери оптималната NET терапия. Но дори и в този случай - с малки изключения - операцията винаги започва в началото. Той трябва да намали туморната маса, дори ако остатъците от тумор останат.

Наблюдават се стабилни, функционално неактивни тумори

Ако невроендокринният тумор не продължи да расте след хирургична терапия и не отделя никакви хормони (функционално неактивен тумор), оправдано е да се прекрати лечението редовни проверки ограничавам. По-късно се изискват допълнителни мерки само ако туморът е напуснал стабилното състояние, т.е. започне да расте или освобождава хормони. Междувременно обаче тук има и преосмисляне, което се насочва към ранно лечение на наркотици дори в такива случаи.

Медикаментозна терапия за функционално активни и/или нарастващи тумори

Мрежите, които освобождават хормони и по този начин причиняват симптоми като карциноиден синдром (зачервяване, диария, астматични пристъпи), се лекуват симптоматично. Лекарите се опитват да облекчат симптомите, без да се обърнат към причината за симптомите. Лечебната NET терапия с така наречените аналози на соматостатин се оказа особено полезна за това. Алтернативно може да се проведе и лечение с активната съставка интерферон алфа. В зависимост от индивидуалния случай на заболяването и двете групи активни вещества могат също да забавят, да спрат или дори да намалят растежа на невроендокринните тумори.

Ако медикаментозното лечение не води до задоволителни резултати, може да се използва хемоемболизация и радионуклидна терапия за намаляване на туморния растеж и хормоналното отделяне на туморната тъкан. Нови терапевтични методи като високочестотна термична терапия (HFTT, RFA, RITA), индуцирана с лазер термична терапия (LITT), трансартериална химиотерапия (TACE), циротерапия или селективна вътрешна радиотерапия (SIRT) могат да подобрят симптомите на заболяването и след това освен това, спиране на растежа на тумори.

Агресивни тумори и NETs на панкреаса

Невроендокринните тумори, които растат и показват малка прилика в клетъчната си структура с първоначалната тъкан на рака, така наречените слабо диференцирани тумори, могат да бъдат лекувани с цялостно ("системно") химиотерапия, ако друга NET терапия не е достатъчно успешна Има. Това се отнася и за NET на панкреаса, дори ако тяхната клетъчна структура се различава по-слабо от първоначалната им тъкан.

Живот с невроендокринни тумори

Интензивното изследване на заболяването, активното участие в лечението и не на последно място обмена на опит с други засегнати лица могат да помогнат за по-добро справяне със симптомите и да повлияят положително на хода.

Диагнозата NET променя живота от нулата. Но не е толкова рядко, че почти означава облекчение: лекарят най-накрая може да назначи симптомите, от които пациентът е страдал толкова дълго. След първия шок идват въпросите: Какво влияние ще има болестта върху ежедневието? Как лично ще се справя с него?

Преди всичко рядкостта на заболяването затруднява в началото получаването на информация за възможностите за терапия и контактите със специализирани лекари и други засегнати лица.

Следните организации предлагат помощ и подкрепа на засегнатите и техните семейства: