Невроартритен диатез

Невроартритна диатеза (ЗА) - Това е конституционна аномалия, която е причинена от нарушение на метаболизма на пикочната киселина и пурините. Проявява се неврастенични, метаболитни, кожни и спастични синдроми. Клиничната картина зависи от настоящия синдром, най-често наблюдаваната симптоматична хипертония на ЦНС, ацетонемично повръщане, нарушения на изпражненията. При диагностицирането на NAD най-ценната информация за историята и резултатите от лабораторните изследвания са кръвта и урината. Лечението включва корекция на диетата, психо-емоционален и физически стрес. Провежда се симптоматична терапия за възстановяване на водно-електролитния баланс.В зависимост от показанията се предписват хепатопротектори и витаминни препарати.

Невроартритен диатез

невроартритна

Диатеза на невроартритна или пикочна киселина - Това е аномалия на конституцията, характеризираща се с тенденция към нарушаване на метаболизма на пикочната киселина и пурините. Терминът е въведен за първи път през 1902 г. от френския педиатър Жул Комби. ЗА - най-рядко срещаният вариант при всички форми на диатеза, честотата е 2-4% от общия брой деца. Както мъжете, така и жените са еднакво засегнати, но най-характерните усложнения (затлъстяване, ацетонемично повръщане) се срещат по-често при момичетата. Клиничните прояви зависят от възрастта на пациента. В напреднала възраст невроартритната диатеза често води до метаболитни заболявания, отлагане на сол в ставите, образуване на камъни в жлъчката и бъбреците.

Причини за невроартритна диатеза

Невроартритна диатеза - това е хетерогенна патология, която се дължи на наследствени метаболитни нарушения или лошо хранене при майката или детето. Генетичните дефекти са наследствени фактори, кодиращи метаболитни ензими на пурини и пикочна киселина - фосфорибозил трансфераза, фосфорибозил пирофосфат синтетаза, глюкоза-6-фосфатаза и уротоксидаза. Обикновено семейната история на такива деца е обременена от неврастения, уролитиаза, невралгия, подагра или калкулозен холецистит. Хранителен фактор, провокиращ развитието на NAD, е прекомерната консумация на протеинови храни от майката по време на бременност или от дете в ранна възраст. Предимно те са животински продукти - говеждо, телешко, птици.

Основата на патогенезата на невроартритната диатеза е хиперурикемия - повишена концентрация на пикочна киселина в кръвната плазма. Това състояние засяга централната нервна система, стимулира нейната активност и податливост на външни дразнители. В допълнение към директните ефекти върху телесната тъкан, хиперурикемията води до отлагане на соли в ставните мембрани, бъбреците, жлъчния мехур. Това явление се дължи на кристализацията на урати, тъй като те навлизат в ставната капсула и взаимодействат със синовиалната течност.

Симптоми на невроартритна диатеза

Първите прояви на невроартритна диатеза се появяват още 1-2 месеца. По принцип това са неспецифични симптоми: загуба на апетит, нарушения на съня, нарушения на червата. Дистрофичните явления се развиват много бързо - бавно наддаване на телесно тегло или затлъстяване поради прекомерно развитие на подкожни мазнини. Последният вариант е по-често при момичетата. NAD се характеризира и с умерено увеличение на всички групи лимфни възли. Клиниката на невроартритната диатеза включва следните синдроми: неврастеничен, метаболитен, дермален, спастичен. В редки случаи това патологично състояние може да бъде придружено от субфебрилна температура, рязко отвращение към миризмите.

Неврастеничен синдром най-често и присъства при 85% от децата с невроартритна диатеза. На млада възраст изглежда твърде срамежлив, уплашен, безсъние, тревожен и плитък сън. На фона на хиперурикемията настъпва преждевременно развитие на централната нервна система, защото децата започват да говорят и четат в ранна възраст, много любопитни, имат добра зрителна и словесна памет. Освен това се отбелязва емоционална нестабилност, могат да се появят кошмари, загуба на апетит. При невроартритни диатези, вегетативно-съдова дистония, нервни тикове, психогенна кашлица и повръщане, енуреза, логоневроза, аерофагия.

Метаболитен синдром включва периодична болка в ставите, ескалираща през нощта, периодични нарушения на уринирането, повръщане на базата на ацетон. Тези симптоми са характерни за деца на възраст под 2 години. Болката се появява предимно в малките стави на дисталните пръсти на ръцете и краката. Дизуричните явления са свързани с намалена концентрация на бъбреците и отлагането на соли в тях. Клинично може да има тъпа болка в гърба, потъмняване на урината. Акетонемичният синдром при невроартритна диатеза е по-типичен за момичетата и изчезва с прехода към пубертета. Атаката е остра, обща, предшествана от стрес, физически стрес, неспазване на диета. Повръщането непобедимо, може да бъде придружено от десикоза, рядко - конвулсии. Продължителността на атаката варира от 1-2 до 24-36 часа.

Алергично-дерматологичен синдром. При невроартритна диатеза обривът се появява доста рядко, но може да причини сърбеж. Във възрастта на появата на уртикария е възможен невродермит, суха или себорейна екзема. Някои деца имат пристъп на кашлица на фона на ARVI, кихане. Понякога астматичният бронхит се развива на фона на НАД, който може да се изостри от спастичен синдром и да премине в атопична бронхиална астма.

Спастичен синдром. При деца с невроартритна диатеза има тенденция да се спазят гладките мускули на бронхиалните стени, червата и кръвоносните съдове. Това може да се прояви като обструкция на бронхите, чревни, бъбречни и чернодробни колики, мембранозен колит, запек, мигрена и хипертония.

Диагностика на невроартритна диатеза

Диагнозата на невроартритна диатеза се основава на медицинска история, обективно изследване, резултати от лабораторни и инструментални тестове. Анамнестичните данни позволяват да се определят метаболитните нарушения на пурините и пикочната киселина при родителите, братята и сестрите. Също така се изследват нивата на психично развитие и ранните симптоми на NAD. Физикалният преглед от педиатър може да определи признаци на хипертоничност на нервната система, мирис на ацетон от устата, поднормено тегло, рядко - обрив.

Лабораторните тестове играят водеща роля при диагностицирането на невроартритни диатези. С ацетонична криза в кръвта на дете, хиперурикемия, левкоцитоза с изместване наляво, еозинопения, моноцитопения и лимфоцитопения, хипогликемия, кетонемия, метаболитна ацидоза, повишена СУЕ. В урината се определя протеинурия, микрогематурия, наличие на уратни соли, фосфати и оксалати. В състояние на компенсация тези отклонения от нормата са минимални или не съществуват. В зависимост от клиничната форма на диатезата на невроартрит, може да има други промени в анализите или клиничните симптоми. Инструментална диагностика под формата на ултразвук, рентген и други методи се използват за изключване на органични патологии и провеждане на диференциална диагностика.

При такива заболявания се извършва диференциална диагноза на невроартритна диатеза в педиатрията, като ревматизъм, неврози от различен произход, пиелонефрит, панкреатит, холецистит, синдром на Lesch-Nychen, синдром на минималната мозъчна функция, туберкулозно отравяне.

Лечение на невроартритна диатеза

Основата на лечението при деца с невроартритна диатеза е правилното хранене, ограничаване на физическия и психо-емоционалния стрес. Основата на диетата на детето трябва да бъде пресни плодове и зеленчуци, мляко и млечни продукти, каша от елда, овесени ядки, перлен ечемик, пшенични зърнени култури. Консумацията на месо е строго ограничена, риба, пушено месо, пържени и мазни храни, сладкарски изделия. Децата с невроартритна диатеза са абсолютно противопоказани продукти, които съдържат големи количества пурини и кофеин - шоколад, какао, кафе, пастет и т.н. д. Важно спазване, приемът на храна трябва да бъде 4-5 пъти на ден по едно и също време.

Ако се развие ацетонемична криза, на детето трябва да се дава подсладен чай, алкална минерална вода, пресни сокове, физиологичен разтвор, 5% глюкоза на всеки 10-15 минути. Показана е и почистваща клизма. В някои случаи се използват хепатопротектори и витамини от група В. Ако повръщането е ацетонемично, метаболитната ацидоза и дехидратацията се коригират. При ниска интензивност на тези усложнения е показана орална рехидратация с горните течности, в тежки случаи - интравенозна инфузия на физиологичен разтвор, глюкоза, витамин С, хепатопротектори. Промиване на стомаха и червата.

Прогноза и профилактика на невроартритна диатеза

Прогнозата за живота при невроартритната диатеза е благоприятна, за здравето - съмнителна. Тези хора рано развиват високо кръвно налягане, подагра, атеросклероза, метаболитен артрит, захарен диабет, често образуват камъни в жлъчката и уролитиаза, затлъстяване. Когато потвърждава NAD, пациентът трябва редовно да посещава лекуващия педиатър или семеен лекар, за да позволи ранна диагностика и своевременно лечение на тези заболявания. Няма специфична профилактика на диатеза на невроартрит. За да се избегнат кризи, трябва да се спазва диета, Избягвайте прекомерен физически и психически стрес. Антенаталната профилактика се състои от медико-генетично консултиране за двойки, особено при наличие на патологии, свързани с метаболитни нарушения.