Липедема: смесени изображения са често срещани

Липедемът многократно се диагностицира като затлъстяване или лимфедем. Всъщност при тези заболявания често се срещат смесени изображения. За разлика от лимфедема, ръцете и пръстите, краката и пръстите не са засегнати при липедема. Важен диагностичен критерий е парадоксалното усещане за болка.
Ирен Млекуш

Данните за разпространението и честотата на липедема са противоречиви. Понастоящем се приема разпространение от осем процента. В специализираните клиники по лимфология може да се намери информация за разпространението до 18 процента. Унив. Проф. Ерих Бренер от Катедрата по анатомия, хистология и ембриология в Медицинския университет в Инсбрук смята информацията за разпространението и честотата като проблематична, тъй като липедемата се смесва със затлъстяването и броят на неотчетените случаи е голям. "ORPHANET дава разпространението на 1-9/100 000", отбелязва Бренер и добавя, че до преди няколко години броят на диагнозите наистина е бил в този диапазон. Бренер продължава: "Само през последните няколко години се наблюдава очевидно силно увеличение." Липедемът е описан за първи път в публикация като Lipohyperplasia dolorosa през 1940 г. от лекарите Allen and Hines, поради което заболяването е известно и като синдром на Allen-Hines.

Независимо заболяване

По дефиниция липедемът е двустранно симетрично нарушение на разпределението на мазнините с явна диспропорция между багажника и крайниците. Бренер вижда симетрията като съществена диференциална диагноза на вторичния лимфедем, който се проявява предимно асиметрично. В допълнение към нарушаването на разпределението на мазнините, може да има повишена склонност към хематом при лека травма, причинена от повишена чупливост на капилярите. Тенденцията към развитие на оток се увеличава през деня; повдигането на краката обаче не подобрява симптомите. "Понастоящем диагнозата е възможна само клинично, тъй като няма наличен технически преглед за липедем", казва Бренер. Един от най-важните диференциращи критерии е скокът на калибъра в областта на ставната област, която се представя като образуване на яка или маншон. „За разлика от лимфедема, ръцете и пръстите, краката и пръстите не са засегнати при липедема“, обяснява Priv. Доц. Барбара Биндер от Университетската клиника по дерматология и венерология в Медицинския университет в Грац. Липедемът се появява предимно на долните крайници или на ръцете и краката; Изолираният липедем на ръцете, от друга страна, е изключително рядък.

В напреднал стадий могат да се появят хроничен иративен дерматит, мацерации и инфекции поради ефектите от протриване. Нарушенията на модела на походката с неправилно подредени оси са резултат от масивното увеличаване на тъканта от вътрешната страна на бедрото и впоследствие водят до ортопедични усложнения. Освен това пациентите страдат от чувство на напрежение с болка при допир и натиск. „Парадоксалното чувство за болка е важен диагностичен критерий. Засегнатите усещат болката от външната страна на бедрото повече, отколкото отвътре и често е дори болезнено да носите дрехите “, казва Бренер. Повечето пациенти описват болката като тъпа и потискаща. Binder се отнася до отрицателния знак на Stemmer при липедема, който е положителен при лимфедем.

Етиологията на заболяването е неизвестна. Тъй като са доказани семейни клъстери до 60 процента, за Кревена е от съществено значение да вземе семейна история. „Обсъжда се автозомно доминиращо наследство с непълна пенетрантност“, добавя Binder. По принцип липедемата е заболяване на жените, започващо в пубертета, бременността или менопаузата. Следователно хормоналните промени се обсъждат като възможна причина; Бренър подчертава обаче, че хипотезата за хормонални ефекти върху липедемата все още не е доказана. „Менархето и менопаузата са хормонално противоположни“, посочва Бренер, „а мъжете много рядко също се разболяват.“ Ако мъжете страдат от липедем, по-вероятно е да бъдат засегнати горните крайници.

Когато затлъстяването и липедемата се припокриват, физическата активност и промяната в диетата също играят важна терапевтична роля, тъй като наднорменото тегло и затлъстяването водят до увеличаване на тенденцията към оток. „Физическата активност и промяната в диетата могат да помогнат за намаляване на затлъстяването. Несъразмерното увеличаване на мастната тъкан, свързано с липома, не се отстранява “, обяснява Кревена. Binder посочва, че строгите диети имат малък успех, тъй като пропорциите остават същите. „Упражненията, които са твърде интензивни и са насочени конкретно към крайниците, могат да доведат до хипертрофия на мускулите, което може да влоши клиничната картина на липедема“, казва Binder. Той посочва нарастващото страдание на пациентите с нарастваща клинична картина. Следователно някои пациенти се нуждаят от придружаваща психотерапия, за да се справят със своето заболяване и последствията от него.

Ако не реагира: липосукция

Ако се наблюдава прогресия въпреки консервативната терапия или ако терапията не реагира, липосукцията остава стандартната процедура при локална анестезия, използваща тумесцентна локална анестезия с тъпи микро сонди. В зависимост от констатациите може да са необходими няколко операции за възстановяване на естествената форма на тялото и намаляване на отока и чувствителността към болка. „Ако симптоми като болка, тежест и подуване са на преден план и значително намаляват качеството на живот, препоръчително е липосукция“, казва Binder. Ясните диспропорции също са индикация за операция.Липосукцията не се използва за намаляване на теглото, поради което индикацията в случай на придружаващо болестно затлъстяване трябва да се разглежда изключително критично и да се предприемат други терапевтични мерки, ако е необходимо.

Друго рядко заболяване, свързано с генерализирано наднормено тегло или затлъстяване и симетрично болезнена мастна тъкан, е болестта на Dercum, известна още като adiposis dolorosa или lipomatosis dolorosa. Състоянието обикновено се проявява на възраст между 35 и 50 години и засяга жените пет до 30 пъти по-често от мъжете. Етиологията засега е неясна и също така няма точна информация за разпространението. Диагнозата се поставя клинично, като на първо място се изключват всички диференциални диагнози. В допълнение към вече споменатите симптоми, много страдащи показват също умора или изтощение, както и повишена склонност към хематоми, нарушения на съня, нарушения на паметта, депресия, емоционална нестабилност или тревожност. Засега няма единна препоръка за лечение. За разлика от липедема, по-болезнени липоми се откриват при пациенти с нодуларна форма на болестта на Деркум.